血液系统疾病

关于血液系统疾病的思维导图。包含造血器官是由骨髓，肝，脾，胸腺，淋巴结等构成。贫血、白血病出血性疾病等等。

血液系统疾病

• 1. 总论
  • 造血器官是由骨髓，肝，脾，胸腺，淋巴结等构成。 血液是由血细胞及血浆构成。血细胞是血液的重要组成部分，包括红细胞，白细胞，及血小板。
• 2. 贫血
  • 贫血
    • 定义：是指外周血液单位体积内血红细胞容量减少，低于正常最低值，不能运输足够的氧进入组织而产生的综合征。
    • 临床上常以血红蛋白溶度(HB）来代替。
    • 一般表现；皮肤黏膜苍白是贫血最突出的体征。疲乏无力是贫血最早出现的症状。
    • 分类：
      • 贫血进展速度
        • 急性，慢性
      • 红细胞形态
        • 大，正常，小细胞低色素细胞性
      • 血红蛋白浓度
        • 轻，中，重度
      • 骨髓红系增生情况
        • 增生，增生不良性
    • 病因和发病机制
      • 红细胞生成减少性贫血：再障
      • 红细胞破坏过多性贫血：溶血性贫血
      • 失血性贫血
  • 缺铁性贫血
    • 是机体对铁的需求与供给失调，导致体内储存铁耗尽，即之红细胞内铁缺乏，血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。是最常见的贫血，多发于婴幼儿及育龄妇女。
    • 铁的主要吸收部位是十二指肠及空肠上段。贮存铁主要以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在肝脾和骨髓等组织中。 发病机制：需铁量增加而铁摄入不足。铁吸收不良。铁丢失过多。
    • 临床表现
      • 贫血一般表现：乏力，易疲倦，头晕；头痛，眼花，耳鸣，皮肤粘膜苍白，心率加快。
      • 组织缺铁表现：生长发育迟缓，智力低下；精神行为异常，燥烦易怒，异食癖。黏膜损害；易感染。匙状指。
    • 实验室检查
      • 血象：小细胞低色素性贫血，Ret正常或轻度增高。
      • 骨髓象：红系增生，且以中晚粒红细胞为主。红细胞体积小，伴HB形成不良。
      • 铁代谢:血清铁＜8.95umol/l ；总铁结合力＞64.44；转铁蛋白结合力＜15%；血清血清铁蛋白＜12ug/L;骨髓涂片染色。
      • 血清转铁蛋白受体测定sTFR＞2.25ug/ml
    • 治疗要点：首选口服铁剂，硫酸亚铁；注射铁剂，右旋糖酐铁
    • 护理措施：口服铁剂：餐后或餐中服用，小剂量开始，避免与牛奶，茶，咖啡，抗酸药同服，可以服维C等酸性物质。
    • 不良反应：局部反应：局部肿痛，硬结形成，皮肤发黑。过敏反应：面色潮红，，肌肉疼痛，荨麻疹，过敏性休克。
    • 预防；采用深部注射，经常更换部位。首次用药：0.5ml
  • 再生障碍性贫血
    • 各种原因导致骨髓造血功能衰竭的一类贫血。临床主要表现为：骨髓造血功能低下，可见进行性全血细胞减少，贫血，出血和感染。 病因：药物及化学物质，氨霉素类抗生素是引起再障最多的药物。物理因素。病毒感染。电离辐射。 再障患者骨髓及外周血淋巴细胞比例增高，T细胞分泌造血负调控因子明显增多，且发现髓系细胞凋亡亢进。
    • 临床表现：苍白，乏力，头晕，心悸，气短等进行性加重。皮肤粘膜,深部脏器，颅内出血。难以控制的高热，呼吸道感染最常见。
    • 实验室检查
      • 血象：全血细胞减少，呈正细胞正色素贫血。网织红细胞显著降低小于15×19’9/l，白细胞少于2×10‘9、/L,中粒小于0.5×10’9，血小板计数＜20×10‘9，淋巴细胞显著增高。
      • 骨髓象（确诊依据）：SAA增生重度降低，三系造血细胞显著降低。淋巴细胞及非造血细胞增多。骨髓活检中骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。NSAA多部位骨髓增生减少或呈灶性增生。
    • 诊断要点：进行性贫血，出血，感染，无肝脾淋巴结肿大。全血细胞下降，LC升高。骨髓多部位增生低下，骨髓活检造血组织均匀减少。一般贫血治疗无效，除外其他全血细胞减少的疾病。
    • 治疗要点（支持疗法）
      • 基本原则：重视支持疗法，分型治疗：重型：免疫抑制剂和造血干细胞移植；非重型：环孢素A和雄激素；早期诊断，早期治疗；联合，坚持用药。
      • 贫血治疗：可考虑输血或输浓缩红细胞。
      • 止血治疗：对皮肤黏膜出血者，可用糖皮质激素（首选)，对颅内内脏出血应输浓缩血小板或新鲜血。
      • 控制出血：促凝血药，抗纤溶药，输注浓缩血小板，纠正凝血因子。
      • 护肝治疗：合并肝功能损害者，酌情选用护肝药物。
    • 护理措施:
      • 体温监测，
      • 预防感染，呼吸道感染，口腔感染，皮肤感染，肛周感染，血源性感染。
      • 加强营养支持，进食高蛋白，高热量，富含纤维素的清淡食物。
      • 治疗配合与护理，输注浓缩粒细胞悬液，正确使用抗生素。
      • 免疫抑制剂：ATG，ALG：不良反应：超敏反应
  • 溶血性贫血
    • 是指红细胞寿命缩短，破坏增加，超过骨髓造血代偿能力所引起的贫血。 分为遗传性和获得性。
• 3. 出血性疾病
  • 出血性疾病
    • 正常止血功能发生障碍，造成自发出血或轻微创伤后出血不止为主要表现的一组疾病。
    • 引起的三要素：毛细血管壁异常，血小板量或质的异常。凝血功能障碍。 正常止血,凝血机制
  • 特发性血小板减少性紫癜
    • 是由于外周血血小板免疫性破坏过多及血小板寿命缩短，造成血小板减少的出血性疾病。时最常见的血小板减少疾病。 病因：免疫因素（主要机制）。肝脾因素：plt破坏场所，切脾后，多数plt增高，抗体下降。感染:病毒感染。青春期和绝经期前易得病。 临床表现：皮肤粘膜出血为主，plt减少，巨核细胞成熟障碍，急性型多见于儿童，慢性型多见于青年女性。
    • 分期：新诊断的ITP：确诊后三个月内，持续性的：确诊后三到十二个月血小板持续减少，慢性ITP：超过12个月。
    • 临床表现：出血倾向：皮肤粘膜出血为主，女性月经过多，感染可加重，甚至颅内出血。其他：乏力，贫血等，部分病人有血栓形成倾向。
    • 实验室检查：血象，急性型常低于20×10*9/L，失血多可出现贫血，白细胞计数正常，慢性型一般常在（30-80）×10*9/L。骨髓象，骨髓巨核细胞数量增多。出血时间延长，束臂试验阳性，血小板寿命明显缩短，最短者仅几小时，血小板相关免疫球蛋白增高。
    • 治疗要点：糖皮质激素为首选药物(可以减少抗体生成，抑制血小板和抗体结合，阻滞单核-巨噬细胞破坏血小板，并降低血管壁通透性)。脾切除：减少血小板破坏及抗体，适应症；应用糖皮质激素治疗6个月以上无效者，糖皮质激素有效，但维持量必需大于30mg/d。切脾后约70%-90%可获疗效。
    • 护理问题：有受伤的危险：出血。
      • 颅内出血：平卧位，头部置冰袋，保持呼吸道通畅。
      • 成分血护理：溶血反应，过敏反应，浓缩血小板。
• 4. 白血病
  • 造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆中白血病细胞增值失控，分化障碍，凋亡受阻，而停止在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累计，并浸润其他器官和组织，而正常造血功能受抑制，以外周血中出血形态各异，为数不等的幼稚细胞为特征。
  • 病因和发病机制：生物，化学，，放射，遗传，其他。
  • 根据病程分为：急性：起病急，病情重，自然病程数月。血和骨髓原始细胞和早幼细胞＞30%；慢性：起病缓慢，病程轻，自然病程数年。血和骨髓原始细胞＜10%。
  • 急性白血病
    • 是造血干细胞的恶行克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并广泛浸润肝脾淋巴结等脏器，抑制正常造血功能。
    • 分类：急淋：儿童多见L1-3;急非淋：成人多见，M0-7
    • 起病情况：急性起病：突发高热类似感冒或严重出血；缓慢起病：面色苍白，乏力，皮肤紫癜，月经过多。
    • 临床表现：
      • 贫血：常为首发症状，呈进行性加重，红细胞减少，溶血及失血所致。表现为苍白，乏力，心机，气促及浮肿等贫血症状，晚期可出现贫血性心脏病及心功能不全等表现。
      • 发热：最常见的症状，半数患者以发热起病，白血病自身和继发感染所致，口腔牙龈最常见。继发感染是白血病患者死亡的主要原因之一。表现：持续地热或高热，甚至超高热。原因：正常粒细胞缺乏或功能障碍，免疫功能下降，白血病细胞浸润，各种穿刺或插管留置时间长。部位：口腔粘膜，牙龈，咽峡部。致病菌：革兰阴性球菌，杆菌，真菌，病毒。常规抗生素治疗无效。
      • 出血：血小板质和量的异常，白血病细胞浸润可致使血管损伤，凝血异常。出血部位：皮肤瘀点瘀斑及鼻出血，牙龈出血，女性患者月经过多。严重情况和死亡原因；颅内出血。
      • 浸润：肝脾淋巴结肿大：白血病细胞浸润及高代谢状态，见于颌下，颈部，腋下及腹股沟等浅表部位。轻中度肿大，质地柔软或仅轻度变硬，表面光滑，多无触痛，以急淋多见，小孩多于成人。骨关节疼痛：骨痛多为隐痛或酸痛，特别是胸骨下端的压痛，对急性白血病诊断有意义。为异常骨增生的白血病细胞破坏骨膜和骨质造成的。中枢神经系统浸润：类似脑膜炎表现，多见于白血病缓解期。睾丸：一侧无痛性肿大，多见于急淋缓解后的幼儿及青少年。其他部位：皮肤或粘膜受损，口腔溃疡。
    • 血象：患者白细胞计数增多，甚至可大于100×10*9/L。骨髓象：骨髓检查是诊断白血病的重要依据，多数骨髓增生明显活跃或极度活跃。裂孔现象。细胞化学染色：主要用于形态鉴定各类白血病。 化疗方法：完全缓解时体内白血病细胞数约减少到10*8-10*9/L以下。达到完全缓解后体内尚有10*8-10*9/L白血病细胞，缓解后治疗目的是继续消灭体内残存的白血病细胞。 药物副作用：长春新碱：引起末梢神经炎，手足麻木感，停药后可逐渐消失。柔红霉素，高三尖杉脂碱类药物：可引起心肌及心脏传导损害，用药时要缓慢静滴，注意复查心电图。甲氨蝶呤：可引起口腔黏膜溃疡，甲酰四氢叶酸钙，可对抗其毒性作用。环磷酰胺可引起脱发及出血性膀胱炎导致血尿，有血尿必需停药。
  • 慢性粒细胞白血病
    • 按细胞类型分为粒，淋巴，单核细胞三型。 自然病程可分为：慢性期，加速期，急变期。 造血干细胞移植：是目前普遍认可的根治性标准治疗方法。