内膜系统

医学细胞生物学之内膜系统思维导图，包括溶酶体（细胞内的消化器）、过氧化物酶（一层单位膜）、内膜系统与疾病、内膜系统与细胞整体性四部分内容。

内膜系统

• 溶酶体（细胞内的消化器）
  • 分类
    • 按功能
      • 初级溶酶体
        • 质子泵：维持酸性环境
        • 糖蛋白对膜有保护作用
        • 标志酶---酸性磷酸酶，
      • 三级溶酶体-----未被次级溶酶体消化的残渣，残留小体（脂褐素）
      • 次级溶酶体（激活水解酶）
        • 自噬溶酶体（细胞内产生）
        • 异噬溶酶体（细胞外产生）
    • 按形成过程
      • 内体性溶酶体（高尔基复合体芽生的运输小泡和内体合并）
      • 吞噬性溶酶体（内体性溶酶体与细胞内外的作用底物融合）
  • 功能（消化）
    • 胞内消化
      • 异噬作用（对胞外外源物质消化）
      • 自噬作用（胞内死亡的细胞、细胞器、生物大分子（包括酶类）消化；参与腺体组织和细胞分泌的调节）
    • 胞外消化（胞吐作用将内含的水解酶释放到胞外）
    • 自溶作用（消化酶释放到细胞质中本身消化）
    • 参与免疫过程（对抗元识别、吞噬、降解、加工和呈递给抗原特异性淋巴细胞，免疫应答的最早感应阶段）
• 过氧化物酶（一层单位膜）
  • 形态结构
    • 电镜（高电子密度。圆形、卵圆形的异质性细胞器）
    • 分布和大小（哺乳动物在肝和肾），直径（0.3-0.5微米），人（0.1-0.2微米）
  • 酶类组成
    • 标志酶：过氧化氢酶（占40%）
    • 氧化酶类(占50%-60%）——底物氧化时将氧氧化成过氧化氢：过氧化物酶类=过氧化氢酶
  • 功能
    • 防止过氧化氢在细胞内堆积，起保护作用
    • 解除血液毒素
• 内膜系统与疾病
  • 内质网
    • 脱粒(RER上的核糖体脱落）和肿胀（水样变性，ER变成囊泡）：如病毒性肝炎
    • 增生和肥大（细胞衰竭)：吸毒，大量摄入苯巴比妥、嗜酒
    • 包含物出现（内质网上积累大量蛋白质和脂类）：脂肪肝、肝硬化
  • 高尔基复合体
    • 肥大：细胞分泌功能亢进
    • 萎缩：毒物和乙醇引起脂肪肝
    • 肿瘤细胞异常变化：
  • 溶酶体与疾病
    • 先天性溶酶体病（某种酶缺乏）
      • Ⅱ型糖原蓄积病或Pompe病
        • a缺乏-葡萄糖苷酶；常染色体隐性遗传病
    • 溶酶体异常与疾病： 矽肺（与溶酶体的自溶作用有关）；类风湿性关节炎（溶酶体膜破裂，释放酶）；恶性肿瘤（溶酶体释放）
    • 溶酶体与休克（休克后溶酶体稳定性下降，酶消化膜，溶酶释放，细胞组织自溶）
    • 溶酶体在治疗中的应用：改变溶酶活性或导入正常酶；溶酶体膜稳定剂；溶酶活化剂（治癌）
  • 过氧化物酶体与疾病（酶蛋白合成和运转）
    • 过氧化物酶体的组装缺陷病：脑肝肾综合征（常染色体）
    • 过氧化物酶体中缺乏某种酶（代谢）：肾上腺-脑蛋白营养不良（X链锁隐性遗传疾患）
• 内膜系统与细胞整体性
  • 既是封闭区室又是统一体通过蛋白质分选和膜的运输实现
  • 内膜系统对生命活动的意义
    • 结构特点：一致性与不一致性
    • 功能特点
      • 特定的功能区室和微环境
      • 膜的更新和代谢与平衡：膜流；供体膜；受体膜