13、泌尿系统疾病

儿科 泌尿系统相关知识的整理，包括小儿泌尿系统特点、总论、急性肾小球肾炎、肾病综合征。

泌尿系统疾病

• 小儿泌尿系统特点
  • 排尿: 正常新生儿48h内排尿 少尿→婴幼儿期＜200，学龄前期＜300，学龄期＜400 无尿→＜50
  • 尿液特点
    • 尿色→正常淡黄色，可变为淡红色，可浑浊(加热加酸后变清) 酸碱→新生儿酸，婴幼儿中性或弱酸 尿沉渣镜检→RBC＜3(肾炎血尿＞10)，WBC＜5，管型无或偶见 12h尿Addis计数→RBC＜50万，WBC＜100万，管型＜5000个为正常 尿蛋白→正常阴性；肾炎蛋白尿(+~+++)；肾病蛋白尿(+++~++++)
  • 解剖特点
    • 肾脏相对重位置低；输尿管长而弯曲易发生尿潴留感染；膀胱高；尿道-女短男包皮易感染
  • 生理特点
    • ①滤过低，2岁达成人水平 ②重吸收低，易发生糖尿，过少低钠血症过多钠水潴留，排钾有限避免钾输入(生后10d内) ③浓缩稀释功能差，易脱水水肿 ④排酸保碱能力差，易酸中毒
• 总论
  • 急性肾小球肾炎
    • 急快，迅速缓解预后好，血尿为主顺便蛋白尿
    • 水在血管内，HBP明显，水肿不明显 →肾小球肿了、滤过减少→少尿 →体液潴留→高血压→水肿 →体液只进不出→循环充血→血液稀释→贫血→可致心衰 肾小球破损、红细胞漏出→血尿、蛋白尿
  • 肾病综合征
    • 缓长，迁徙易复发，蛋白尿为主血尿可有可无
    • 水在血管外，三高一低 滤过屏障通透性加大（负电荷消失），拦不住蛋白→大量蛋白尿→低白蛋白血症→组织液回流减少→严重水肿（凹陷性） ●大量丢失免疫球蛋白（Ig↓）→易感染； ●丢失载脂蛋白→胆固醇升高； ●组织液不能回流→循环血量减少→血液浓缩→血栓形成→休克。
• 急性肾小球肾炎
  • A组β溶血性链球菌感染后→免疫反应→急性弥漫性肾小球炎性病变，5岁以上
  • 临床表现
    • ①前驱感染史→扁桃体炎，脓皮病，猩红热
    • ②典型→血尿(肉眼、镜下＞10个/HP)，尿量减少，HBP(起病1-2w)，水肿(最早最常见，下行性非凹陷)
    • ③严重(1-2w内)→严重循环充血(心衰的表现)，高血压脑病(颅压增高惊厥昏迷)，急性肾衰(少尿无尿氮质血症高钾代酸)
    • ④非典型→无症状性，肾外症状性，肾病综合征为表现
  • 辅助检查
    • ①尿液→RBC，蛋白(+~+++) ②血液→稀释性贫血，ESR↑ ③血清补体→C3↓(6-8w恢复) ④ASO阳性 ⑤合并急性肾功能不全→肾功能和电解质异常
  • 诊断
    • 前驱感染史+临床表现+C3↓
  • 治疗
    • 自限性无特异治疗 ①休息: 急性期卧床2-3w，ESR正常可上学，Addis正常可体育活动 ②饮食: 水肿高血压早期限盐限水(避免长期)，明显氮质血症才限蛋白(0.5g/kg·d) ③抗感染: 清除病灶+青霉素(或大环内脂类) ④对症: 仍水肿→利尿，仍HBP→硝苯地平卡托普利 ⑤高血压脑病严重循环充血: 硝普钠(监测血压，遮光)，止痉地西泮，呋塞米降颅压，绝招透析
• 肾病综合征
  • 基底膜通透性增高→大量蛋白从尿中丢失→三高一低，2岁以上无明显诱因
  • 分类
    • ①病因→原发(90%)，继发，先天 ②病理→微小病变型(仅足突融合轻敏感预后好)；非微小病变型 ③临床→单纯性；肾炎型 ④按糖皮质激素治疗反应分型→敏感；耐药；依赖；复发；频发
  • 临床表现
    • 三高一低，水肿最突出常见(下行性凹陷性)
  • 诊断
    • ①大量蛋白尿→+++~++++持续2w以上或≥50mg2w内3次 ②低蛋白血症→＜30g/L ③高脂血症→＞5.7mmol/L ④凹陷性水肿
    • 分型→单纯型(轻仅有三高一低)；肾炎性肾病(重三高一低+肾炎表现)
  • 辅助检查
    • 1.尿: 蛋白尿、血尿 2.血: 白蛋白＜30g/L、总胆固醇＞5.7mmol/L 3.血清补体: 单纯型C3一般正常；部分肾炎型肾病C3可持续降低(＞8w) 4.肾功能: 肾炎型肾病时可有氮质血症（血尿素氮＞10.7mmol/L或30mg/dl） 5.免疫球蛋白 IgG ↓ 、IgA ↓、IgM ↑ 、IgE↑ 7.对高凝状态及血栓形成的相关检查 8.经皮肾穿刺组织病理学检查
  • 并发症
    • ①感染最常见(上呼吸道) ②低钾低钙→糖皮质激素，低钠低血容量→利尿剂 ③血栓形成(肾静脉，下肢) ④急性肾衰 ⑤肾小管功能障碍
  • 治疗
    • 系统、规范、长期、个体化治疗；采用以糖皮质激素为主的综合治疗
    • 一般治疗
      • ①休息→正常活动防血栓 ②饮食→暂时限盐水，蛋白质1.5-2g，补钙钾维D
    • 对症治疗(消除水肿)
      • 氢氯噻氢+螺内酯→呋塞米(先右旋糖酐后呋塞米) 防感染→避免过劳，免疫调节剂
    • 激素治疗(蛋白尿)
      • 泼尼松口服首选→初量足、维持久、减量慢、个体化。 国内提倡中长程疗法 ●短程（8周）→易复发 ●中程（6个月）→多用于：单纯性肾病的初次治疗 ●长程（≥9个月）→多用于：复发的治疗
      • 分阶段 ①诱导缓解→4-8w，分次口服＜2w ②巩固维持→逐渐减量，拖尾疗法直至停药
      • 疗效判断(激素治疗8w后)
    • 免疫抑制剂应用
    • 抗板抗凝促纤溶