淋巴血液系统医学考研西医综合

铁代谢：总铁结合力TIBG、未结合铁的转铁蛋白UIBC；ID(贮存铁耗尽)→IDE(红细胞内铁缺乏)→IDA(缺铁性贫血)。

血液系统

• IDA
  • 铁代谢
    • ↑：总铁结合力TIBG、未结合铁的转铁蛋白UIBC
  • 组织缺铁表现：精神、异食癖、体力下降、易感染、皮肤黏膜毛发、匙状甲，吞咽困难；
  • 诊断
    • ID(贮存铁耗尽)→IDE(红细胞内铁缺乏)→IDA(缺铁性贫血)
  • 鉴别诊断
    • 铁粒幼细胞贫血：铁利用障碍，和IDA指标全相反
    • 慢性病性贫血：铁代谢异常，只存不用
  • 治疗
    • 病因+补铁：口服铁剂(硫酸亚铁、有机铁)
    • 疗效
      • 最先：网织红增多，5~10天达高峰
      • 2w：Hb上升，2个月恢复正常。
      • 正常后再持续4~6月，待铁蛋白正常
• AA
  • 临床表现
    • SAA：贫血进行性加重；发热；出血(皮肤黏膜+内脏)
    • NSAA：贫血轻、发热少、内脏出血少
  • 骨髓检查
    • 全髓系明显减少，淋巴系明显增高；骨髓小粒空虚，较多脂肪滴；无异常细胞 CD4：CD8降低，Th1：Th2增高；网织红<0.01% SAA诊断：网织红<15；中性粒<0.5；血小板<20；
  • 诊断P548/鉴别诊断
    • PNH、MDS
  • 治疗
    • 保护治疗、对症治疗
    • 病机治疗
      • 免疫抑制
        • SAA：ALG/ATG(抗淋巴/胸腺细胞球蛋白)
        • 全部AA：环孢素
      • 促造血
        • 雄激素(司坦唑醇、康立龙、睾酮、安雄、达那唑)
        • 造血生长因子：GM-CSF、G-CSF、EPO
        • 造血干细胞移植：首选；40岁以下+无感染和并发症+SAA
• HA
  • 病因分类
    • 膜：球/椭圆球/棘/口形
    • 膜蛋白：PNH
    • 酶：G-6-PD、丙酮酸激酶等
    • 铁↓：铁蛋白SF、血清铁SI、转铁蛋白饱和度TS
    • 珠蛋白：镰形红细胞等异常血红蛋白病、地中海贫血等珠蛋白数量疾病
    • 免疫性
    • 血管性：DIC、紫癜等微血管性；瓣膜病；血管壁受挤压(eg.行军性)
  • 病机分类
    • 血管内
      • 血红蛋白尿(快)+含铁血黄素尿(慢)；腰背四肢酸痛+高热；游离胆红素不高(以Hb入肝)
    • 血管外
      • 贫血+黄疸+脾大；游离胆红素高(以胆红素入肝)
  • 红系表现
    • 骨髓：红系代偿增生；粒红比例倒置；中幼/晚幼为主
    • 外周：网织红增加(0.05~0.20)、有核红细胞、Howell-Jolly小体/Cabot环
  • 重点类型
    • 球形：血管外；脾切除
    • G-6-PD：血管内为主+血管外；药物/蚕豆+男童；高铁血红蛋白还原实验；G-6-PD低40%以上
    • 血红蛋白病
      • 地中海贫血：静止型/标准型/HbH病/Hb Batr胎儿水肿；脾切除
      • 镰状(HbS病)：血管内+血管外
      • 不稳定血红蛋白病、血红蛋白M(HbM)病、氧亲和力异常的血红蛋白病
    • 自身免疫性溶贫AIHA："温哥华在外国吃糖"；血管外；抗人球蛋白(Coombs)试验DAT阳性；GC+脾切除+利妥昔单抗；
    • PNH：血管内；血栓形成+骨髓衰竭+睡眠Hb尿；酸溶血(Ham)试验+糖水试验；支持+GC+碱化
• Leukemia
  • 白血病
    • FAB分型：P569
      • 微/未/部分/3-早幼粒/粒-单核/5-单核/红/巨核
    • 临床表现：P571
      • 骨髓功能受抑制：贫血、发热、出血
        • 颅内出血为主要死因
      • 白血病细胞增殖浸润
        • 急淋
          • 淋巴结和肝脾大
          • 中枢神经系统：CNSL
            • 缓解期/儿童；鞘内注射
            • WBC/颅内压/蛋白质↑；糖↓
          • 睾丸：一侧睾丸无痛性肿大；双侧治疗
        • 急粒
          • 眼部：绿色瘤(粒细胞肉瘤)
        • 急单
          • 口腔和皮肤
        • 早幼粒
          • 毛细血管：DIC
    • 实验室
      • 血象
        • 白细胞增多性：>10
        • 白细胞不增多性
        • 50%病人血小板<60
      • 骨髓象
        • 原始细胞>20%(WHO)；>30%(FAB)；有核细胞显著增生，原始细胞为主
      • 细胞化学
        • 急粒：髓过氧化物酶(MPO/POX)
        • 急淋：糖原染色(PAS)
        • 急单：非特异性酯酶(NSE)
        • 早幼粒、急粒：棒状小体(Auer)
          • 绝不见于急淋
      • 免疫学
        • B系：19、20
        • T系：2、3、5、8
        • 髓系：13、14、15、33
        • NK系：16、56
        • 单核系：13、14、15
        • 早期髓系：HLA-DR
        • 造血干细胞：34
      • 遗传学
        • 急性早幼粒：t(15:17)、PML-RARa
        • 慢粒：t(9:22)；Ph+；BCR-ABL
        • 染色体带"9"的都不太好
      • 血生化：尿酸↑LDH↑；可出现尿酸结晶
    • 治疗
      • 一般治疗
        • 紧急处理高白细胞血症：血细胞分离机；水化和化疗；ALL用GC；AML用羟基脲
        • 防治高尿酸血症：持续静脉补液，保持尿>150ml/m2.h且碱性尿；别嘌醇
        • 防止感染、成分输血、维持营养
      • 抗白血病治疗
        • 诱导缓解治疗：使尽快完全缓解(CR)；有微小残留病灶(MRD)，可预测复发，需定期监测; MRD持续阴性有望获长期无病生存(DFS),甚至治愈(DFS持续>10年)
        • 缓解后治疗:强化巩固+维持治疗
        • ALL
          • VP/DVP/DVLP(长春新碱V、泼尼松P、柔红霉素D、门冬酰胺酶L)
          • 复发：CR后外周血重新出现白血病细胞/原始细胞>5%/髓外白血病浸润；
        • AML
          • IA/DA(阿胞糖苷A、去甲氧柔红霉素I、DNR)
          • 分化综合征：发热，肌痛、呼吸窘迫、肺间质浸润、胸腔积液、 心包积液、体重增加、低血压、急性肾衰、死亡
  • 慢粒
    • 分期
      • 慢性期CP
        • 脾大；WBC>20；原始细胞<10%、中晚幼及杆状核为主；NAP↓；Plt可正常或增多，晚期减少/贫血；
      • 加速期AP
        • 脾进行性肿大；原始细胞>10%、嗜碱粒>20%；又出现其他染色体异常
      • 急变期BC
        • 髓外原始细胞浸润；原始细胞>20%；
    • 治疗
      • 紧急处理高白细胞血症
      • 甲磺酸伊马替尼(IM)、**替尼；干扰素；羟基脲
• MDS
  • FAB/WHO分型P564-565
• 淋巴瘤
  • 霍奇金
    • 病理学：教材表格
  • 非霍奇金
• 多发性骨髓瘤
• 出血性疾病