第五章神经认知障碍及相关疾病48

包括了是一组以急性、广泛性认知障碍，尤以意识障碍为主要特征的综合征.因其往往急性起病，病变发展迅速.故又称急性脑综合征等。

神经认知障碍及相关疾病

• 概述
  • 谵妄
    • 是一组以急性、广泛性认知障碍，尤以意识障碍为主要特征的综合征.因其往往急性起病，病变发展迅速.故又称急性脑综合征
    • 病因
    • 发病机制
      • 胆碱能假说
    • 流行病学
    • 临床表现
      • 注意障碍
        • 定向、聚焦、维持、变换注意力的能力下降。常停留在前一个问题，另外的问题不能恰当转移注意力，易被其他影响分神，需要重复问问题
      • 意识障碍
        • 意识水平下降，对环境甚至对自身定向力的减弱。
      • 进展较快，傍晚和夜晚加重
      • 不同领域改变
        • 学习或记忆障碍
        • 定向障碍
        • 知觉障碍
        • 睡觉—觉醒障碍
        • 情绪行为障碍
    • 评估
      • 病史
      • 躯体检查（重点神经系统查体）
    • 诊断
      • 急性起病，意识障碍，定向障碍
      • 伴波动性认知功能损害等
      • 认知评估提示全面认知紊乱
    • 鉴别诊断
      • 痴呆
      • 抑郁
      • 急性精神科综合征
    • 治疗
      • 去除病因，纠正原发病
      • 药物治疗
        • 氟哌啶醇
        • 喹硫平
    • 谵妄迁延的高危因素
      • 谵妄症状严重，高龄，罹患痴呆，共病，使用躯体约束
  • 遗忘综合症
    • 定义
      • 柯萨可夫综合征，脑部器质性病变导致的选择性或局灶性认知功能障碍，以近事记忆障碍为主要特征或唯一临床表现的综合征。患者常有错构，虚构。
    • 诊断
      • 意识清晰，有明显记忆障碍，其余认知功能基本保持完好
  • 痴呆（重度认知功能障碍）
    • 定义
      • 一组较严重，持续的认知障碍，以缓慢出现的智能减退为主要特征，伴有不同程度的人格改变，但无意识障碍。
    • 病因
    • 临床表现
      • 早期
        • 近记忆受损
        • 学习新知识，掌握新技能的能力下降
      • 情绪不稳，或勃然大怒，或易哭易笑，或焦虑不安不能自制。
    • 诊断
      • 病史，寻其病因
      • 躯体检查
      • 神经功能专科检查
      • 辅助检查
    • 鉴别诊断
      • 谵妄
    • 治疗
      • 生活改善
      • 药物治疗
        • 无特效药
        • 苯二氮卓类，抗抑郁药物等可缓解部分症状，但有后遗症。慎用
• 与神经认知障碍有关的常见脑部疾病
  • 阿尔兹海默病（AD)
    • 基本介绍
      • 神经系统变性疾病
      • 病例特征
        • 老年斑
        • 神经元纤维缠结
        • 海马椎体细胞颗粒空泡变性
        • 神经元缺失
      • 临床特征
        • 隐袭起病
        • 进行性智能衰退
        • 多伴人格改变
        • 一般持续进展，病程通常8-10年
    • 流行病学
      • 65岁以上老年人
      • 通常散发，女性多于男性
    • 病因及发病机制
      • 遗传因素
      • β—淀粉样蛋白代谢异常
      • 神经递质障碍
        • 乙酰胆碱，单胺类，氨基酸类等
    • 病理改变
      • 老年斑
      • 神经元纤维缠结
      • 神经元缺失
      • 其他
        • 海马椎体细胞颗粒空泡变性
        • 轴索，突触异常断裂
        • 血管淀粉样变
    • 临床表现
      • 早期
        • 记忆障碍
      • 中期
        • 认知障碍加重，即掌握运用新知识及社交能力下降，严重出现定向力障碍（先时间后空间）
      • 晚期
        • 判断力，认知力几乎无，幻觉和妄想更显著
        • 锥体系和锥体外系体征
    • 诊断
    • 鉴别诊断
    • 治疗
      • 心理治疗
      • 一般支持治疗
        • 扩张血管，改善脑血液供应，神经营养，抗氧化的药物
      • 药物治疗
        • 胆碱酯酶抑制剂
          • 多奈哌齐
          • 卡巴拉汀
          • 加兰他敏
          • 石杉碱甲
        • N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA)受体拮抗剂
          • 美金刚
      • 原则
        • 低剂量起始，缓慢增量，增量间隔稍长，尽量使用最小有效剂量，个体化治疗，注意药物间相互作用
  • 血管性神经认知障碍
    • 定义
      • 由于脑血管病变（脑梗死、脑出血、脑静脉病变）导致的神经认知障碍。分轻度和重度，其中重度血管性神经认知障碍又被称为血管性痴呆
    • 流行病学
      • 男性多于女性，自然病程5年左右
    • 临床表现
      • 比AD起病较急，阶梯式恶化且波动较大
      • 夜间精神异常，少数有人格改变，可伴发抑郁，情绪不稳及情绪失控
      • 有卒中或短暂性脑缺血病史，认知功能缺损较局限，记忆损害不显著
      • CT及MRI可见多发性梗死灶
      • 精神障碍最多见焦虑和紧张，此外还会出现幻觉妄想状态，意识障碍，抑郁状态
    • 预防与治疗
      • 对危险因素预防
      • 无特效药治疗
• 神经认知障碍
  • 定义：是一组以认知缺陷为主要临床表现的障碍，包括谵妄、轻度神经认知障碍、重度神经认知障碍（痴呆）等。其核心症状是认知功能损害，这种损害往往是个体功能衰退的一种表现。神经认知障碍是一组综合征，涉及许多脑部和躯体疾病