原发性肾小球疾病

高血压：基底膜断裂，大量蛋白尿流失，导致低蛋白血症，致血浆胶体渗透压下降，造成水肿；炎症使基底膜增厚，肾小球滤过率下降，水钠潴留，致水肿高血压。

原发性肾小球疾病

• 高血压
  • 肾病综合征
    • 基底膜断裂，大量蛋白尿流失，导致低蛋白血症，致血浆胶体渗透压下降，造成水肿
  • 肾炎综合征
    • 炎症使基底膜增厚，肾小球滤过率下降，水钠潴留，致水肿高血压
• 急性肾小球肾炎
  • 多见于链球菌感染后。在发病前1-3周有上感症状
  • 病理下毛细血管内增生性肾小球肾炎/急性弥漫性增生性肾小球肾炎
  • 起病初期血清C3及总补体下降，8周内恢复正常。血清抗链球菌溶血素O滴度升高，提示近期有过感染。
  • 肾穿刺活检明确诊断
  • 青少年、儿童血肌酐200微摩尔每升
  • 对症治疗为主
• 慢性肾小球肾炎
  • 蛋白尿、血尿、水肿、高血压持续大于3个月，有不同程度的肾功能损害，部分病人最终将发展至终末期肾衰竭。
  • 仅少数有急性肾小球肾炎发展而来
  • 治疗
    • 防止或延缓肾功能进一步恶化
    • 改善或缓解临床症状
    • 防治心脑血管并发症
  • 治疗方法
    • 积极控制高血压和减少尿蛋白
      • 血压控制在130/80 尿蛋白减少至小于1g/d
      • 首选ACEI/ARB
        • 血肌酐大于265，不宜用，可致一过性肾功能损伤
    • 限制蛋白质入量
      • 低蛋白饮食
    • 不宜用糖皮质激素、细胞毒药物、加重肾脏损害的因素
• 急进性肾小球肾炎
  • 病理下新月体性肾小球肾炎/毛细血管外增生性肾小球肾炎
  • 早期出现少尿、无尿，短期内出现肾衰，EPO下降，致慢性贫血
  • 分型
    • Ⅰ型：抗肾小球基底膜型
    • Ⅱ型：免疫复合物型
    • Ⅲ型：少免疫沉积型
  • 治疗：Ⅰ型抗膜线条样，Ⅱ型复合颗粒状，Ⅲ型安卡无免疫，三心二意激素环（激素＋环磷酰胺），好怕血浆溢上来（Ⅰ型首选血浆置换）
  • ＞30岁，血肌酐＞442微摩尔每升
• IgA肾病
  • 肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的肾小球疾病
  • 病理下系膜增生性肾小球肾炎
  • 上感病史后1-3天出现无症状血尿，伴或不伴蛋白尿
  • 单纯性镜下血尿对症治疗为主
• 肾病综合征
  • 高脂血症
    • 肝脏脂蛋白合成增加
    • 外周组织利用及分解减少
  • 微小病变型肾病（脂性肾病）儿童多见
    • 肾小球脏层上皮细胞足突融合
    • 治疗：单用糖皮质激素，若无效选细胞毒药物
  • 膜性肾病 老年人多见
    • 发病5-10年后逐渐出现肾功能损害
    • 基底膜的钉状突起
    • 如出现突发性腰痛或肋腹痛，伴血尿、蛋白尿加重，肾功能损害，注意肾静脉血栓
    • 突发性胸痛，呼吸困难，注意肺栓塞
    • 治疗：糖皮质激素＋细胞毒药物
  • 并发症
    • 感染
    • 血栓和栓塞（膜性肾病多见）
    • 急性肾损伤
      • 有效循环血容量不足，肾灌注减少，肾前性肾衰（肝肾综合征）
    • 高脂血症，蛋白质、脂肪代谢紊乱
  • 治疗糖皮质激素使用原则
    • 起始足量：泼尼松，口服8周，必要时延长至12周
    • 缓慢减药：足量治疗后每2-3周减原用量10%
    • 长期维持以最小剂量维持半年左右
  • 细胞毒药物
    • 环磷酰胺
    • 盐酸氮芥