神经肌肉系统疾病

第四节急性细菌性脑膜炎：如条件不允许，颅内压未降低，腰穿有危险，可以采取甘露醇降颅压、体温不退或体温下降又升高，或一般症状有好转后又出现典型急性脑功能障碍表现。

第十四章 神经肌肉系统疾病 362

• 第三节 惊厥374
  • 惊厥相关
  • 热性惊厥
    • 概念
      • 一次热程中出现的惊厥发作
      • 多见于6月至5岁之间
      • 上呼吸道感染或其他感染初期
      • 体温＞38℃以上
      • 排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性疾病
      • 既往没有热性惊厥病史
    • 病因
      • 遗传
      • 环境
        • 病毒和细菌感染
        • 疫苗接种
          • 减活疫苗
    • 临床表现
      • 发生于3个月d~6岁，多数在6个月~3岁，高峰期为18个月
      • 分型
        • 单纯型
        • 复杂型
        • 单纯型 复杂型 年龄 6月~5岁 ＜6月或＞5岁 比率 70~80% 20~60% 发作类型 全面性发作 局灶性/全面性发作 发作次数 1次 ＞1次 持续时间 小于15min 大鱼≥15min 神经系统异常 无 病前病后都有
    • 诊断及鉴别
      • 诊断
        • 特定发病年龄
        • 典型临床表现
      • 鉴别诊断
        • 中枢神经系统感染，感染中毒性脑病，急性代谢紊乱
    • 治疗
      • 院前处理，5min不缓解，立即送医
    • 预后
      • 预后良好
      • 热性惊厥后患癫痫的影响因素
        • 复杂型热性惊厥
        • 存在中枢神经系统异常
        • 癫痫家族史
      • 复发的危险因素
        • 18个月龄前发病
        • 热性惊厥发病时体温＜38℃
        • 热性惊厥家族史
        • 热性惊厥发生前发热时间短，＜1小时
• 第四节 急性细菌性脑膜炎 377
  • 急性细菌性脑膜炎，也称化脓性脑膜炎，简称化脑 常见于婴幼儿 临床上以急性发热，惊厥，意识障碍，颅内压增高和脑膜刺激症及脑脊液脓性改变 死亡率高，三分之一有后遗症
  • 致病菌
    • 脑膜炎球菌，脑膜炎奈瑟菌，肺炎链球菌，流感嗜血杆菌
  • 入侵途径
    • 通过血流传播、上呼吸道入侵
    • 邻近器官感染
    • 与颅腔存在直接通道
  • 病理
  • 临床表现
    • 前驱症状
      • 大多急性起病
      • 病前有数日呼吸道及胃肠道症状
      • 脑膜炎球菌和流感嗜血杆菌引起的化脑有时伴关节痛
    • 典型症状
      • 感染中毒及急性脑功能障碍症状
        • 脑膜炎双球菌感染：常有淤点，淤斑和休克
        • 发热，烦躁不安，进行性加重的意识障碍
      • 颅内压增高
        • 头痛，呕吐，前囟饱满与张力增高
      • 脑膜刺激症
        • 颈强直为主要表现
    • 不典型表现
      • 年龄小于3个月小婴儿及新生儿
      • 体温
      • 颅内压升高
      • 惊厥
      • 脑膜刺激症
      • 以上表现不明显
  • 实验室检查
    • 脑脊液检查
      • 即采即检
      • 典型脑脊液改变
        • 外观浑浊
        • 压力增高
        • 蛋白高
        • 糖含量明显降低
      • 白细胞显著增高，≥1000×10（×6）/L,以中性粒细胞为主
      • 涂片或培养
      • 病程早期或抗菌治疗后可无典型改变
      • 如条件不允许，颅内压未降低，腰穿有危险，可以采取甘露醇降颅压
    • 其他
      • 血培养
      • 皮肤瘀点，瘀斑涂片
        • 脑膜炎双球菌
      • 外周血象
        • 白细胞↑↑，N↑↑,CRP
      • 血清降钙素原
        • ＞0.5ng/ml,提示细菌感染
      • 神经影像学
        • MRI,CT
  • 并发症/后遗症
    • 硬脑膜下积液
      • 1岁以下婴儿
      • 体温不退或体温下降又升高，或一般症状有好转后又出现典型急性脑功能障碍表现
    • 脑室管膜炎
      • 治疗被延误的婴儿
      • 有效抗生素治疗发热不改善，惊厥、意识障碍加重；进行性加重的颈强直和角弓反张；脑脊液始终无法正常以及CT脑室扩大
      • 侧脑室穿刺→确诊
    • 抗利尿激素异常分泌综合征
    • 脑积水
    • 各种神经功能障碍
      • 神经性耳聋
  • 诊断
    • 急性发热起病
    • 伴有反复惊厥，意识障碍或颅内压增高
    • 婴幼儿
    • 脑脊液→确诊，但注意先降压再腰椎穿刺
  • 鉴别诊断
    • 结核性脑膜炎
    • 病毒性脑膜炎
    • 隐球菌性脑膜炎
  • 治疗
    • 抗生素治疗
      • 原则
        • 24小时内力求完全杀菌
        • 急性期要静脉用药，用药早、剂量足和疗程够
      • 病原菌确定前的抗生素选择
        • 2~3周新生儿→氨苄西林加头孢噻肟
        • 晚期新生儿
          • 万古霉素加头孢噻肟
        • 1岁以上
          • 万古霉素＋三代头孢（头孢曲松或头孢噻肟）
      • 病原菌确定后抗生素选择
        • 肺炎链球菌
        • 脑膜炎球菌
        • 青霉素
        • 流感嗜血杆菌
        • B族链球菌
        • 氨苄西林
      • 抗生素疗程（静脉滴注）
        • 肺炎链球菌，流感嗜血杆菌
          • 10~14天
        • 脑膜炎球菌
          • 7天
        • 金黄色葡萄球菌和革兰氏阴性杆菌脑膜炎
          • 21天
    • 肾上腺皮质激素的应用
    • 并发症的治疗
      • 硬脑膜下积液
        • 穿刺引流
      • 脑室管膜炎
        • 侧脑室引流
        • 应用抗生素
      • 脑积水
        • 手术
    • 对症和支持治疗
      • 急性期严密监测生命体征，定期观察患儿意识、瞳孔和呼吸节律改变，并及时处理颅内高压，预防脑疝
      • 及时控制惊厥发作，防止再发
      • 监测并维持体内水、电解质平衡，血浆渗透压和酸碱平衡
  • 预后
    • 影响因素
      • 病原菌（肺炎链球菌死亡率最高）
      • 患儿年龄＜6月）
      • 脑脊液中细菌量
      • 治疗前惊厥持续时间（＞4天）
      • 并发合并症
    • 神经系统后遗症
      • 听力丧失，智力倒退，反复惊厥，语言能力延迟，视力障碍，行为异常