N-M疾病→MG

神经病学之重症肌无力思维导图，主要内容有其解剖生理、机制、病因机制、临床表现、分型、辅助检查、诊断治疗。

N-M疾病→MG

• 概述
  • 解剖生理
    • 肌纤维
      • ①Ⅰ红肌纤维: 慢缩，有氧代谢，维持与体位有关的肌肉 ②Ⅱ白肌纤维: 快缩，无氧代谢，运动直接有关的肌肉
    • 运动单位
    • 神经肌接头
      • 前膜，间隙，后膜
      • 过程: 兴奋传到神经末梢→前膜去极化→钙通道开放钙离子内流→突触素磷酸化→囊泡内递质以出胞的形式释放入突触间隙→递质作用于突触后膜的特异受体或递质门控通道→后膜离子通透性改变→后膜发生去极化或超级化→产生突触后电位
  • 机制
    • ①前膜: 高镁血症，肉毒杆菌→Ach释放障碍 ②间隙: 胆碱酯酶抑制剂→胆碱酯酶活性↓→Ach↑→后膜过度去极化 ③后膜: 产生AchR自身抗体破坏AchR(重症肌无力)；与AchR结合(美洲箭毒)
• MG
  • 获得性自身免疫性疾病，后膜AchR受损→骨骼肌无力，极易疲劳，休息ChEI治疗后减轻
  • 病因机制
    • B细胞产生错误的抗体→AchR抗体和后膜AchR结合→导致Ach不能与之结合；通过ADCC和激活补体破坏AchR使其数量减少
  • 临床表现
    • 好发年龄双峰→20-40女性，40-60男性
    • ①受累骨骼肌病态疲劳，晨轻暮重 ②分布: 脑神经支配的最先受累→首发为一侧或双侧眼外肌无力 ③肌无力危象: 呼吸肌受累→呼吸困难，致死主要原因 ④胆碱酯酶抑制剂治疗有效 ⑤缓慢亚急性起病，波动缓解复发交替
  • 分型
    • ①成年型；②儿童③少年→仅有眼外肌麻痹常见
  • 辅助检查
    • 重复神经电刺激(RNS)
      • 停用新斯的明17h后进行；低频递减10%/高频递减30%→低频阳性且与病情轻重相关
    • 单纤维肌电图(SFEMG)
      • 间隔时间延长
    • AchR抗体滴度检测→特征性意义
    • CT，MRI胸腺增生肥大
    • 甲亢，抗核抗体，甲状腺抗体阳性
  • 诊断
    • 疲劳试验(Jolly试验)→上睑下垂，上臂下垂→证明肌无力 抗胆碱酯酶药物实验→新斯的明/滕喜龙注射后症状减轻为阳性→证明重症肌无力
  • 治疗
    • 药物
      • ①ChEI→减少Ach水解 ②糖皮质激素→抑制自身免疫，减少自身抗体生成 ③免疫抑制剂→环磷酰胺 ④禁用慎用药物
    • 胸腺切除放疗
    • 血浆置换
      • 仅适用于危象和难治性重症MG，起效快持续短，易复发不良反应大
    • 危象处理
      • 肌无力危象，胆碱能危象，反拗危象→严重的呼吸困难→人工呼吸机辅助呼吸