医学细胞生物学 第六章 线粒体与细胞的能量转换

线粒体与细胞的能量转换，线粒体的形态，数量与细胞的类型和生理状态有关。线粒体的基本特征，细胞呼吸与能量转换。

第六章 线粒体与细胞的能量转换

• 第一节 线粒体的基本特征
  • 一、线粒体的形态、数量和结构
    • （一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关
      • 线状
      • 粒状
      • 杆状
    • （二）线粒体由双层单位膜套叠形成
      • 1、外膜
        • 1/2脂类
        • 1/2蛋白质
        • 多种转运蛋白
      • 2、内膜
        • 嵴
        • 基质腔
        • 膜间腔
        • 嵴间腔
        • 嵴内空间
        • 基粒
      • 3、转位接触点
        • 是物质转运到线粒体
        • 的临时性结构
      • 4、基质
        • 成分
          • 可溶性蛋白和脂肪
          • 酶
          • 双链环状DNA
          • 核糖体
        • 功能
          • 氧化代谢的场所
          • 唯一含有DNA的细胞器
      • 5、基粒
        • ATP合酶
        • 或ATP合酶复合体
  • 二、线粒体的化学组成
    • 65％~70％蛋白质
      • 可溶性
      • 不可溶性
    • 25％到30％脂类
    • DNA和完整的遗传系统
    • 多种辅酶
    • 维生素等
  • 三、线粒体的遗传体系
    • （一）线粒体DNA构成了线粒体基因组
      • 重连和轻链编码物各不相同
      • 平均5~10个mtRNA
      • 主要编码线粒体的
        • tRNA
        • rRNA
        • 线粒体蛋白质
    • （二）重链和轻链各有一个启动子
      • 启动子
        • 重链启动子HSP
        • 轻链启动子LSP
      • 翻译特点
        • 1、所有mtRNA编码的蛋白质实在线粒体内的核糖体上进行的
        • 2、线粒体的核糖体的蛋白质是从胞内运输进来的
        • 3、线粒体的遗传密码与核基因不完全相同
    • （三）线粒体DNA两条链有各自的复制起始点
      • 需要RNA引物
      • 轻链复制晚于重链
      • 与核DNA复制不同步
      • 复制贯穿于整个细胞周期
  • 四、线粒体核编码蛋白的转运
    • 背景
      • 线粒体大多数基因产物均由核基因编码
    • （一）核编码蛋白向线粒体基质中转运
      • 1、进入时需要信号序列
      • 2、前体蛋白在线粒体外保持非折叠状态
      • 3、分子运动产生的动力协助多肽链穿过线粒体膜
      • 4、多肽链须在线粒体基质内重新折叠
    • （二）核编码蛋白向线粒体其他部位转运
  • 五、线粒体的起源
    • 内共生学说
    • 非内共生学说
  • 六、线粒体的分裂与融合
    • （一）通过分裂方式增殖
      • 可能方式
        • 出芽分裂
        • 收缩分裂
        • 间壁分裂
      • 不均等分裂
    • （二）mtRNA不均等分配
      • mtRNA的类型
        • 突变型
        • 野生型
      • 漂变
        • 分裂旺盛的线粒体：只有野生型mtRNA的同质性细胞
        • 分裂不旺盛的线粒体:只有突变型mtRNA的同质性细胞
    • （三）线粒体融合是蛋白介导的结果
      • 线粒体融合的作用
        • 膜电位迅速传递
        • 线粒体内容物交换
          • 使不同线粒体的基因组交换进行DNA互补
          • 有效修复DNA突变
          • 保证线粒体的正常功能
      • 膜电位会影响线粒体融合
        • 膜电位较高可进行下一次融合
        • 膜电位较低会去极化并被自噬清除
  • 七、线粒体的功能
    • 1、营养物质氧化生产ATP
    • 2、调节钙离子浓度
    • 3、细胞死亡有关
• 第二节 细胞呼吸与能量转换
  • 一、葡萄糖在细胞质中的糖酵解
    • 1、葡萄糖生成丙酮酸和两分子ATP
    • 2、丙酮酸进入线粒体基质腔中
    • 3.丙酮酸进一步分解为乙酰CoA
  • 二、线粒体基质中的三羧酸循环
    • 1.乙酰辅酶A和草酰乙酸结合成柠檬酸
    • 2、柠檬酸分解为
      • 两分子ATP
      • 草酰乙酸（进入循环）
      • [H]
  • 三、氧化磷酸化耦联与ATP形成
    • （一）呼吸链核ATP合酶复合体
      • 1、呼吸链是能可逆地接受核释放氢离子核电子的酶体系
        • 1.前期生成的12对[H]分解为氢离子和电子
        • 2.电子传递给氧气分子
        • 3.氢离子被泵到膜间腔
      • 2、ATP合酶复合体（基粒）
        • （1）头部（F1）
          • 具有ATP酶活性
          • 结合变构机制
            • 利用氢离子电化学浓度梯度改变头部构象
            • 从而释放ATP或结合ADP+Pi
        • （2）柄部
        • （3）基片（F0）
          • 镶嵌在内膜中
          • 氢离子流向基质腔的通道
    • （二）化学渗透假说
      • 1、内膜基质面的电子传递链形成氢离子和电子
      • 2、电子传递链同时起氢离子泵的作用，将氢离子转移到膜间腔
      • 3、氢离子在膜间腔积累产生了质子浓度差
      • 4、膜间腔中的质子顺浓度梯度经基片返回膜间腔，驱动头部ATP合酶生成ATP
    • （三）产物
      • 32个ATP
        • 糖酵解：2个
        • 三羧酸循环：2个
        • 氧化磷酸化：28个
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