支气管扩张

支气管扩张从病因到治疗，方便考研医学生

支气管扩张症

• 概述
  • 指急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生的支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管异常和持久性扩张，主要表现为慢性咳嗽、咳大量脓性痰、反复咳血
• 病因
  • 先天性（少见）
    • 弥漫性支扩常发生于遗传、免疫或解剖缺陷的病人，如囊性纤维化、纤毛运动障碍、严重α-AT缺乏者。低免疫球蛋白血症、免疫缺陷和罕见的气道结构异常也可引起弥漫性支扩，如巨大气管-支气管症、支气管软骨发育不全
  • 继发性
    • 局灶性支扩可源于未经治疗的肺炎或气道阻塞，如异物，肿瘤，外源性压迫，肺叶切除后解剖移位
  • 诱发因素
    • 感染：铜绿假单胞菌，流感嗜血杆菌，金葡菌，百日咳杆菌，卡他莫拉菌，肺炎克雷伯杆菌 免疫缺陷或异常， 先天性遗传病， 先天性结构缺损：淋巴管性/淋巴结 其他：气道阻塞，毒性物质吸入，炎症性肠病
  • 损伤宿主气道清除和防御功能，易发生感染和炎症。 ↓ 气道扩大 ↓ 支气管壁增厚 ↓ 纤维化、肺气肿
• 临床表现
  • 慢性咳嗽、咳大量脓痰
    • 痰液分四层 上层为泡沫，中间为浑浊黏液，下层为脓性成分，最下层为坏死组织
  • 50％-70％的病人有咯血
    • 大出血常为小动脉被侵蚀或增生的血管被破坏所致
  • 干性支气管扩张
    • 部分病人以反复咯血为唯一症状 好发于左上叶支气管
  • 体征
    • 早起可无异常肺部体征
    • 病变重或继发感染时可闻及下胸部、背部固定而持久的粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音。
    • 病变严重尤其伴有慢性缺氧、肺心病、右心衰者，可有杵状指
  • 好发部位
    • 左下叶支气管，舌叶支气管
• 实验室及其他辅助检查
  • 胸部X线检查
    • 对判断有无支气管扩张缺乏特异性 病变较轻时可正常
    • 支气管囊状扩张
      • 卷发样阴影 气道壁增厚
        • 产生机制：扩张的气道有显著囊腔，囊腔内可有液气平面
    • 支气管柱状扩张
      • 纵切面呈双轨征横切面呈环形阴影 气道壁增厚
        • 产生机制：受累肺实质通气不足、萎陷，扩张气道聚拢
  • 胸部高分辨率CT（HRCT）
    • 确诊支扩的首选方法
    • 支气管呈柱状或囊状改变，气道壁增厚、黏液阻塞、树芽征、马赛克征
    • 纵切面双轨征，横切面印戒征 当多个囊状扩张的支气管彼此相邻时蜂窝状
  • 支气管碘油造影
  • 纤维支气管镜检查
    • 用于病原学和病理诊断
    • 支气管扩张成局灶性且位于段支气管以上时，可发现弹坑样改变
  • 肺功能测定
    • 证实由弥漫性支气管扩张或相关阻塞性肺病导致的气流受限。对支扩诊断意义不大
• 治疗
  • 治疗基础疾病
    • 对活动性肺结核伴支气管扩张应抗结核治疗， 低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗
  • 控制感染
    • 急性感染期的主要治疗措施
      • 存在铜绿假单胞菌感染的高危因素的病人（符合2条）：①近期住院②每年＞4次或近3个月以内应用抗生素③重度气流阻塞（FEV1＜30％预计值）④最近2w每日口服泼尼松＜10mg
  • 改善气流受限
    • 支气管舒张剂（长效β2受体激动剂，长效抗胆碱能药物，ICS/长效β2受体激动剂）可改善气流受限并清除分泌物
  • 清除气道分泌物
    • 物理排脓
      • 体位引流
        • 头低臀高，可配合震动拍击背部协助引流
    • 化痰药物
      • 气道内雾化吸入生理盐水或黏液松懈剂
      • 药物有黏液松懈剂，痰液促排剂，抗氧化剂
  • 免疫调节剂
  • 咯血的治疗
    • 量少，口服卡巴克洛（安络血）、云南白药。 中等，静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明。 大量，内科无效时介入栓塞治疗或手术治疗
  • 外科治疗
    • 局限性支扩，经内科治疗仍反复发作，可考虑手术切除病变肺组织
    • 大出血来自增生的支气管动脉、经休息和抗生素等治疗不能缓解，病变局限者可考虑外科手术，否则支气管动脉栓塞术治疗
    • 肺移植
  • 预防