【简纲】细胞器的结构和功能

细胞生物学考研大纲之细胞器的结构和功能

细胞器的结构和功能

• 基质和内膜系统
  • 细胞质基质
    • 含义
      • 在真核细胞中除去由生物膜形成的细胞器外的剩余空间
    • 功能
      • 与细胞中间代谢相关；与细胞质骨架相关
      • 与蛋白质合成，修饰，折叠和选择性降解等相关
  • 内膜系统
    • 基本概念
      • 在结构，功能乃至发生上是彼此相互关联的动态细胞器；包括内质网，高尔基体，溶酶体，胞内体和分泌泡等。
    • 研究技术
      • 电镜技术；放射自显影技术；GFP标记荧光显微技术等
    • 内质网ER
      • endoplasmic reticulum
        • 真核细胞中蛋白质，脂质和糖类的合成基地，由封闭的管状或扁平囊状膜系统及其包被的腔形成互相沟通的三维网络结构。根据结构与功能分成糙面内质网与光面内质网
      • 糙面内质网
        • rough endoplasmic reticulum
          • 表面有核糖体附着的内质网，其主要功能是合成分泌性蛋白和多种膜蛋白，膜上有新合成的多肽转移有关的蛋白质复合体--移位子（translocan）
        • 蛋白质合成，糖基化，二硫键形成与重排，折叠与组装修饰，应激反应。
        • 主要功能
          • 合成分泌性蛋白和多种膜蛋白
            • 分泌蛋白
              • 向胞外分泌的蛋白，包括酶，抗体，黏蛋白，多肽类激素和胞外基质等成分。通常通过胞吐或分泌泡的形式转运至细胞外
            • 整合蛋白
              • 细胞质膜上的膜蛋白及内质网，高尔基体和溶酶体膜上的膜蛋白。其构象具有方向性，合成时就已确定，此后拓扑学特性不会改变
            • 可溶性驻留蛋白
              • 一些与其他细胞组分严格隔离的驻留蛋白，如溶酶体与液泡中的酸性水解酶类，内质网，高尔基体，胞内体中的可溶性驻留蛋白，以及其他由重要生物学活性的蛋白质，在合成后进入内质网腔，再进一步包装分选。有些蛋白质的修饰与加工也是由内质网或高尔基体中的一系列酶参与的。
          • 蛋白质修饰
            • 蛋白质糖基化
              • N-连接
              • O-连接
              • 比较
      • 光面内质网
        • smooth endoplasmic reticulum
          • 表面没有附着核糖体的内质网，常为分支管状，功能包括脂质合成，类固醇激素的合成，有机物的解毒，将葡萄糖-6-磷酸迅速转化为葡萄糖以及Ca+储存等
        • 膜脂合成，解毒作用，类固醇合成，钙离子储存。
      • 微粒体（microsome）
        • 在细胞匀浆和超速离心过程中由破碎的内质网形成的近似球形的囊泡结构，包含内质网膜与核糖体两种基本组分
    • 高尔基体
      • 形态结构
        • 极性：体现在形态，膜囊内的化学组成及功能不一样
      • 功能
        • 细胞分泌活动：蛋白质糖基化及其修饰
        • 蛋白质水解和其他加工过程
    • 溶酶体
      • 特征
        • 异质性：初级，次级溶酶体和残质体
        • 标志酶：酸性水解酶；最适ph为5.0左右
        • 富含质子泵，载体蛋白和高度糖基化
      • 功能
        • 细胞内消化作用及防御等
      • 发生
        • 溶酶体酶的合成（信号肽）
        • 溶酶体酶的加工（信号斑）；形成M6P
        • 溶酶体酶的分选：依赖或不依赖于M6P
      • 相关疾病
    • 过氧化物酶体（微体）
      • 特征
        • 又称微体；异质性细胞器
        • 常含氧化酶和过氧化氢酶
      • 功能
        • 动物细胞中：解毒；参与脂肪酸的β-氧化
        • 植物细胞中：光呼吸作用
      • 发生
        • 蛋白由细胞核基因编码；两种发生途径
• 叶绿体和线粒体
  • 线粒体与氧化磷酸化
    • 基本形态与动态特征
      • 线粒体是一种高度动态的细胞器
      • 融合与分裂
    • 超微结构
      • 外膜，内膜，膜间隙，线粒体基质
    • 氧化磷酸化
      • 结构与分子基础：电子传递链，质子驱动力，ATP合酶
      • 偶联机制：化学渗透学说，结合变构模型
    • 其他功能
      • 储积钙离子，调控细胞凋亡
    • 线粒体病
      • 线粒体功能障碍导致
  • 叶绿体与光合作用
    • 基本形态与动态特征
      • 叶绿体定位，基质小管介导的相互连接
      • 叶绿体的分化与去分化，叶绿体的分裂
    • 超微结构
      • 叶绿体膜，类囊体，叶绿体基质
    • 光合作用
      • 光反应
        • 结构与分子基础：光合色素，质子驱动力，光合电子传递链，CF0-CF1ATP合酶
        • 步骤：原初反应，电子传递，光合磷酸化
      • 固碳反应
        • 卡尔文循环，C4途径，景天酸代谢
    • 其他功能
      • 合成植物激素，脂肪酸，氨基酸，维生素和核苷酸等
      • 参与硫同化与氮同化
  • 线粒体与叶绿体的半自主作用
    • 线粒体和叶绿体的生命活动受细胞核及自身基因组双重调控
    • 细胞核与线粒体，叶绿体之间通过“共进化”方式建立了精确有效的分子协作机制
  • 线粒体与叶绿体的起源
    • 内共生学说，主要支持证据
• 细胞骨架
  • 微丝
    • 组成与结构
      • 化学组成：肌动蛋白单体
      • 结构特点：单体组装成直径7nm扭链；极性
    • 组装及动力学特征
      • 组装：成核，延长，动态平衡
      • 动力学特性：G-actin临界浓度；ATP帽；踏车行为
      • 特异性药物：细胞松弛素，鬼笔环肽
    • 微丝结合蛋白
      • 肌动蛋白单体结合蛋白
      • 微丝结构和空间排布相关蛋白：如交联蛋白，割断及解聚蛋白
      • 沿微丝运动的马达蛋白：肌球蛋白
    • 微丝的功能
      • 非运动：维持细胞性状赋予质膜强度（膜骨架），微绒毛，应力纤维
      • 运动相关：细胞运动与迁移，胞质分裂，骨骼及细胞收缩
  • 微管
    • 组成与结构
      • 化学组成：α/β-微管蛋白二聚体
      • 结构特点：13根原纤丝；极性；三种类型
    • 组装及动力学特征
      • 体外组装：成核，延伸，GTP帽，踏车行为
      • 体内组装：微管组织中心（中心体，基体等）
      • 特异性药物：紫杉醇，秋水仙素，诺考达唑，长春新碱
    • 微管结合蛋白
      • 调节微管空间组织形式：MAP2蛋白（树突），Tau蛋白（轴突）
      • 沿微管运动的马达蛋白：驱动蛋白，动力蛋白
    • 微管的功能
      • 维持细胞形态；细胞内物质运输（驱动蛋白，动力蛋白）
      • 纤毛和鞭毛运动；纺锤体和染色体运动
  • 中间丝
    • 组成
      • 直径为10nm，组织特异性表达，高度保守的杆状区
    • 组装
      • 特点：没有极性；不需要ATP，GTP提供能量；无踏车行为
      • 过程：二聚体（平行）-四聚体（反向平行）-中间丝
    • 中间丝结合蛋白
      • 目前没有发现与中间丝有关的马达蛋白
    • 功能
      • 提供细胞质机械强度；参与细胞连接
      • 参与核膜的组装与去组装
• 核糖体
  • 类型和结构
    • 基本类型与化学组成
      • 原核细胞核糖体（70s）；50s大亚基含有23S和5S rRNA；30S小亚基含有16S rRNA
      • 真核细胞核糖体（80S）；60S大亚基含有28S，5.8S，5S rRNA;40S小亚基含有18S rRNA
    • 结构
      • 核糖体由r蛋白和rRNA组成，r蛋白分布在表面，rRNA分布在内部，两者依靠非共价键结合在一起
      • 16S rRNA的一级，二级结构具有很强的保守性
    • 核糖体蛋白质与rRNA的功能
      • 核糖体蛋白只起到稳定rRNA的三维结构的功能
      • rRNA具肽酰转移酶活性，为tRNA和蛋白质合成因子提供多个结合位点
  • 多核糖体与蛋白质合成
    • 多核糖体
      • 细胞内多个甚至几十个核糖体串联在一条mRNA分子上
      • 可以提高多肽合成速度
    • 蛋白质的合成
      • 肽链的起始：30S小亚基与mRNA的结合，第一个氨酰-tRNA进入核糖体P位点，大亚基与起始复合物结合
      • 肽链的延伸：氨酰-tRNA进入A位点，与P位点tRNA的氨基酸形成肽键，核糖体沿mRNA移动三个核苷酸，脱氨酰tRNA从E位点释放
      • 肽链的终止：当A位点是终止密码子时，蛋白质合成终止
    • 核糖体与RNA世界
      • 核糖体本质是核酶
      • RNA可携带遗传信息，具有酶活性，故可能先出现RNA