贫血概述

你了解贫血吗？贫血(anemia)是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。本章思维导图为你带来贫血概述、缺铁贫、溶血贫、再障贫等内容。赶快收藏学起来吧！

贫血

• 定义：⼈体外周⾎红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输⾜够的氧⾄组织⽽产⽣的综合征。
• 缺铁贫（IDA）
• 溶血性贫血
  • 概念
    • !溶⾎：红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。 !溶⾎状态：溶⾎发⽣⽽⻣髓能够代偿（6～8倍能⼒），可不出现贫⾎。 !溶⾎性贫血：超出代偿能力，引起贫血。
  • 病因、病机
    • 1.按发病和病情 ①急性溶⾎；②慢性溶⾎。 2.按溶⾎部位 ①⾎管内溶⾎；②⾎管外溶⾎。 3.按病因 ①红细胞⾃身异常（多为遗传性）；②红细胞外部因素所致（多为获得性）。
  • 临床表现
    • 急性（多为⾎管内溶⾎）
      • 头痛、呕吐、⾼热；腰背、四肢酸痛，腹痛；酱油⾊⼩便；⾯⾊苍⽩、⻩疸；严重者有周围循环衰竭、少尿、⽆尿
    • 慢性（多为⾎管外溶⾎）
      • 疸、肝脾肿⼤、贫
  • 辅助检查
    • （⼀） 提示⾎管内溶⾎的检查 • ⾎浆游离⾎红蛋⽩↑ • ⾎清结合珠蛋⽩降低↓ • ⾎红蛋⽩尿（+） • 含铁⾎⻩素尿（+）
    • （二）提示⾎管外溶⾎的检查 • ⾼胆红素⾎症 • 粪胆原排出↑ • 尿胆原排出
    • （三） 其他提示红细胞破坏增多的检查 • 乳酸脱氢酶↑ • 外周⾎涂⽚镜检发现破碎红细胞或红细胞碎片
    • 二、提示⻣髓代偿增⽣的实验室检查 • ⽹织红细胞↑ • 周围⾎液中出现幼红细胞 • ⻣髓内幼红细胞明显增多（以中、晚幼红为主） • 红细胞形态异常：多染性、豪-焦⼩体、红细胞碎
    • 三、提示红细胞有缺陷、寿命缩短 • 红细胞形态改变 • 红细胞吞噬现象及⾃身凝集现象 • 海因⼩体:红细胞内变性珠蛋⽩的包涵体 • 红细胞渗透脆性异常 • 红细胞寿命缩短
    • 四、进⼀步确定溶⾎的病因 • Coombs试验（+）：AIHA • Ham试验（+）：PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿症） • ⾎红蛋⽩电泳和碱变性试验：海洋性贫⾎ • 异丙醇试验：不稳定⾎红蛋⽩病 • ⾼铁⾎红蛋⽩还原试验和变性珠蛋⽩⼩体（Heinz⼩体）⽣成试验：G6PD缺乏症 • 红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 • 红细胞渗透脆性： 增加：球形细胞↑；减低：海洋性贫血
  • 诊断
    • 病因诊断
      • 1. 理化、⽣物因素接触史 2. Coomb’s(+)：AIHA 3. Coomb’s(-)、球形红细胞多 ：考虑为HS，做渗透脆性检查 4. 畸形红细胞增多：DIC、海洋性贫⾎ 5. Coomb’s(-)，⽆畸形：Hb电泳（ Hb病），⾼铁⾎红蛋⽩还原实验（G6PD缺乏症）6. ⾎红蛋⽩尿：做Ham’s 、CD55、 CD59检查（PNH）
  • 鉴别诊断
    • 1. 贫⾎+⽹织红↑ ：IDA、失⾎、巨幼贫 2. 贫⾎+间接胆红素↑：⽆效性红细胞⽣成 3. ⽆贫⾎+间接胆红素↑：家族性⾮溶⾎性⻩疸 4.幼粒-幼红细胞性贫⾎伴⽹织红↑ ：⻣髓转移癌
  • 治疗
    • 1.去除病因和诱因：药物、DIC等 2.成分输⾎：重度贫⾎、溶⾎危象（AIHA及PNH需输注洗涤红） 3.糖⽪质激素/免疫抑制剂：AIHA、PNH 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症（HS）对激素依赖或⽆效的⾃免溶贫部分海洋性贫⾎（如 HbH ）
• 再生障碍性贫血（AA）
  • 概述
    • 是一种可能由不同原因和机制引起的骨髓造血功能衰竭综合征
  • 病因、病机
    • ! 病毒感染：肝炎病毒、微⼩病毒B19 ! 化学因素： # 药物：氯霉素类抗⽣素、磺胺类、抗肿瘤 # 苯 # 杀⾍剂 ! 放射因素
    • 1、造⾎⼲/祖细胞缺陷（种子学说） 2、T细胞介导的⻣髓免疫损伤（虫子学说） 3、造⾎微环境损伤（土壤学说）
  • 临床表现
    • 感染（白细胞↓）；出血（血小板↓）；贫血（红细胞↓）
    • 重型再障（SAA）；非重型再障（NSAA）
  • 辅助检查
    • （⼆）⻣髓像 • SAA⻣髓象 • 多部位⻣髓增⽣重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少，且形态⼤致正常，⾮造⾎细胞（网状细胞、浆细胞、淋巴细胞）⽐例明显增⾼，⻣髓⼩粒皆空虚。 • ⻣髓活检：造⾎组织减少，以脂肪细胞为主。 NSAA⻣髓象：1、有核细胞增⽣减低。 2、淋巴细胞较多，可⻅中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核⾼度致密，浓缩呈“炭核”样
    • （三）发病机制检查 • CD4＋／CD8＋细胞⽐值↓, Th1:Th2 型细胞⽐值↑ • 造⾎负调控因⼦ ：⾎清IL－2、（ γ-⼲扰素）IFN－γ、（肿瘤坏死因⼦）TNF↑ • ⻣髓细胞染⾊体核型正常；若核型异常，考虑诊断MDS或AA发⽣转化为克隆性疾病 • ⻣髓铁染⾊示贮铁↑，NAP（中性粒细胞碱性磷酸酶）染⾊强阳性 • 溶⾎检查均阴性
  • 诊断
    • • 1.全⾎细胞减少，⽹织红细胞<1%，淋巴细胞⽐例升⾼。 • 2.⼀般⽆肝、脾肿⼤ • 3.⻣髓多部位增⽣减低（＜正常50%）或重度减低（ ＜正常25% ），造⾎细胞减少，⾮造⾎细胞⽐例增⾼，⻣髓⼩粒空虚；⻣髓活检造⾎组织↓ • 4.除外引起全⾎细胞减少的疾病（PNH、Fanconi贫⾎、Evans综合征、免疫相关性全⾎细胞减少等） • 5.⼀般抗贫⾎药物治疗⽆效
  • 鉴别诊断
    • 全血细胞减少：AA、MDS（骨髓增生异常综合症）、PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）、FA（遗传性干细胞异常性疾病）、⾃身抗体介导的全⾎细胞减少，如Evans综合征、急性造血功能停滞、、低增生性白血病、恶性组织细胞病
  • 治疗
    • 原则：1.全⾯检查，仔细询问，找出病因，并脱离接触 2.造⾎未重建前，以输⾎维持其⾎红蛋⽩⽔平，保护重要脏器功能 3.防治出⾎和感染 4.以各种⽅法刺激⻣髓再⽣ 5.考虑是否可⾏BMT（骨髓移植）
    • (⼀)⽀持治疗 1. 保护措施。 预防感染（卫生/药物）、避免出⾎ 杜绝接触各类危险因素（包括对⻣髓损失和抑制⾎⼩板的药物） 必要的⼼理护理 2．对症治疗 纠正贫⾎（⾎红蛋⽩＜60g/L）、控制出⾎、控制感染、护肝药
    • （⼆）针对发病机制的治 1、免疫抑制治疗 （1）ALG／ATG（抗淋巴/胸腺细胞球蛋⽩）:适合于急性再障 （2）环孢素A：适合于全部再障 （3）其他：CD3单克隆抗体、⻨考酚吗⼄酯、环磷酰胺、⼤剂量甲基强的⻰、⼤剂量静脉注射丙种球蛋⽩治疗再障 2.促造⾎治疗 （1）雄激素治疗：适⽤于全部再障 （2）造⾎⽣⻓因⼦：适⽤于全部再障，特别是⽤于SAA 3.造血干细胞移植
    • 。
    • 疗效标准： 1.基本治愈：贫⾎和出⾎症状消失，Hb达120g/L(男)，110g/L(⼥)，N#＞1.5×10^9/L，Plt 100×10^9/L,随访⼀年以上未复发。 2.缓解：贫⾎和出⾎症状消失,Hb达120g/L(男)，100g/L(⼥)，WBC达3.5×10^9/L，Plt有⼀定程度增加,随访3个⽉病情稳定或继续进步。 3.明显进步：贫⾎和出⾎症状明显好转，不输⾎，Hb较治疗前⼀个⽉内常⻅值增⻓30g/L以上，并能维持3个⽉。 判定以上三项疗效标准者，均应3个⽉内不输⾎。 4.⽆效：经充分治疗后，症状、⾎象未达明显进步。
• 概述
  • 分类
    • (⼀)平均红细胞体积（MCV）(⼆)平均红细胞⾎红蛋⽩量（MCH）(三)平均红细胞⾎红蛋⽩浓度（MCHC）
  • 病因
    • 红细胞破坏
      • 溶血性贫血
    • 红细胞⽣成
      • 造血细胞异常：多能造血干细胞、髓系干细胞
      • 造血调节异常：细胞、因子调节
      • 造血原料缺乏/利用障碍：维生素（叶酸、V-B12）、铁等
    • 失
      • 出凝血性疾病（紫癜、血友病、肝病等）
      • 非出凝血性疾病（肿瘤、外伤、溃疡、痔疮等）
  • 临床表现
    • • 头昏、⽆⼒： 最常⻅和最早出现 • ⽪肤、粘膜苍⽩： 最常⻅、突出的体征，以睑结膜、甲床颜⾊较可靠
  • 诊断
    • 1、有无贫血；2、哪类贫血；3、原因何在
  • 治疗原则
• 造血系统是指机体内制造血液的整个系统，由造血器官和血液组成。 出生后主要造血器官是骨髓、胸腺、脾和淋巴结。