肺动脉高压与肺源性心脏病

内科学之肺动脉高压与肺源性心脏病知识总结，包括肺动脉高压的定义和分类、特发性肺动脉高压（IPAH)、慢性肺源性心脏病的病理表现、辅助检查、诊断与鉴别诊断等内容。

肺动脉高压与肺源性心脏病

• 肺动脉高压
  • 定义
    • 由某种原因引起肺动脉压异常升高的一种病理生理状态
  • 血流动力学诊断标准
    • 右心导管平均肺动脉压（mPAP）>=25mmHg
  • 分类
    • 动脉性肺动脉高压
    • 左心疾病所致肺动脉高压
    • 肺部和（或）低氧所致肺动脉高压
    • 慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病
    • 未明和（或）多因素所致肺动脉高压
    • 严重程度（根据mPAP）
      • 轻（26~35mmHg）
      • 中（36~45mmHg）
      • 重（>45mmHg)
• 特发性肺动脉高压（IPAH)
  • 病理表现
    • 致丛性肺动脉病
  • 病因和发病机制
    • 遗传因素
      • ALK1基因、endoglin、SMAD9变异
    • 免疫与炎症反应
    • 肺血管内皮功能障碍
    • 血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷
  • 临床表现
    • 症状
      • 缺乏特异性，早期无症状
      • 呼吸困难
      • 胸痛
      • 头晕或晕厥
      • 咯血
      • 疲乏、无力
    • 体征
      • 与肺动脉高压和右心室负荷增加有关
  • 辅助检查
    • 血液检查
    • 心电图
    • 胸部X线检查
      • X线征象
        • 右下肺动脉扩张，横径>=15mm，或右下肺动脉横径与气管横径比值>=1.07，或右下肺动脉干增宽>2mm
        • 中心肺动脉扩张和外周分支纤细，形成残根症
        • 圆锥部显著突出或其高度>=7mm
        • 右心室增大
    • 超声心动图和多普勒超声检查
      • 最重要的无创性检查
      • 多普勒诊断标准
        • 三尖瓣峰值流速>3.4m/s,或肺动脉收缩压>50mmHg
    • 肺功能测定
    • 血气分析
    • 右心漂浮导管检查
      • 肺动脉高压的金标准检查
    • 急性血管反应试验
      • 评价肺血管对短效血管扩张剂的反应性
      • 目的
        • 筛选出对口服钙通道阻滞可能有效的病人
  • 诊断与鉴别诊断
    • 诊断
      • 多普勒收缩压>50mmHg
      • 结合临床
      • 确诊标准
        • 右心导管平均肺动脉压（mPAP）>=25mmHg
    • 鉴别诊断
      • IPAH属于排除性诊断
  • 治疗
    • 策略
      • 初始治疗及支持治疗
      • 急性血管反应试验阳性
        • 钙通道阻滞药
      • 急性血管反应试验阴性
        • 靶向药物治疗
      • 治疗效果不佳
        • 联合药物治疗
        • 肺移植
    • 健康指导
• 慢性肺源性心脏病
  • 定义
    • 支气管-肺组织病变
    • 胸廓病变
    • 肺血管病变
    • 肺血管阻力增加
      • 肺动脉高压
        • 右心室结构改变
        • 右心室功能改变
  • 病因
    • 支气管、肺疾病
      • 慢阻肺最为多见
    • 胸廓运动障碍性疾病
      • 严重胸廓和脊椎畸形
    • 肺血管疾病
    • 原发性肺泡通气不足等
  • 发病机制和病理生理改变
    • 肺动脉高压形成
      • 功能性因素
        • 肺血管收缩
          • 缺氧（最重要）
          • 高碳酸血症
          • 呼吸性酸中毒
      • 解剖学因素
        • 长期反复发作的慢阻肺和支气管周围炎
        • 肺气肿导致肺泡内压增高
          • 造成毛细血管管腔狭窄或闭塞
        • 肺血管重构
        • 血栓形成
      • 血液粘稠度增加和血容量增多
    • 心脏病变和心力衰竭
      • 肺动脉高压，右心室代偿
        • 病情发展，右心室失代偿
          • 右心室收缩末期残留血量增加
            • 右心室扩大和右心衰竭
    • 其他重要器官损害
      • 脑、肝、肾、胃肠
  • 临床表现
    • 肺、心功能代偿期
      • 症状
        • 咳嗽、咳痰、气促
        • 活动后心悸、呼吸困难、乏力、劳动力下降
        • 少有胸痛、咯血
      • 体征
        • 不同程度的发绀
        • 三尖瓣区收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强
    • 肺、心功能失代偿期
      • 呼吸衰竭
        • 呼吸困难加重，严重者肺性脑病
      • 右心衰竭
        • 体循环瘀血
        • 少数全心衰竭和肺水肿
  • 辅助检查
    • X线检查
      • 肺、胸基础疾病
      • 急性肺部感染
      • 肺动脉高压征象
    • 心电图
      • 额面电轴>=90度
      • V1R/S>=1
      • 重度顺钟向转位
      • Rv1+Sv5>=1.05mV
      • aVR R/S 或 R/Q>=1
      • V1-V3呈QS、Qr或qr
      • 肺型P波
      • 具有一条即可诊断
    • 超声心动图检查
    • 血气分析
    • 血液化验
  • 诊断
    • 根据病人
      • 慢阻肺或慢支、肺气肿病史
      • 其他胸肺疾病病史
      • 出现肺动脉压增高、右心室增大或右心功能不全的征象
    • 心电图，X线胸片，超声心电图有肺动脉增宽和右心增厚、肥大的征象
    • 作出诊断
  • 鉴别诊断
    • 冠心病（左心衰）
      • 典型的心绞痛、心肌梗死病史或心电图表现
    • 风湿性心脏病
      • 风湿性心脏病的三尖瓣疾病与慢性肺心病的三尖瓣关闭不全鉴别
    • 原发性心脏病
      • 全心增大，无慢性支气管、肺疾病史，无肺动脉高压的X线表现
  • 治疗
    • 肺、心功能代偿期
      • 治疗原发病为主
      • 采取综合治疗措施
        • 增强病人的免疫功能，预防感染，减少或避免急性加重
    • 肺、心功能失代偿期
      • 治疗原则
        • 积极控制感染
      • 控制感染
      • 控制呼吸衰竭
      • 控制心力衰竭
        • 利尿药
        • 正性肌力药
        • 血管扩张药
      • 防治并发症
        • 肺性脑病
          • 缺氧、二氧化碳潴留
        • 酸碱失衡及电解质紊乱
        • 心律失常
          • 房性期前收缩、阵发性室上性心动过速
        • 休克
        • 消化道出血
        • DIC
        • 深静脉血栓形成