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执业医师资格考试考点总结—血液系统
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编辑于2019-10-21 16:31:22- 相似推荐
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循环系统
1. 贫血总论
定义
不同人群的贫血指标
儿Hb
<130g/L
男Hb
<120g/L
女Hb
<110g/L
孕Hb
<100g/L
贫血严重度分类
轻120〜90g/L
中60〜90g/L
重30〜60g/L
极重<30g/L
病因分类
红细胞生成减少
干细胞増生和分化异常
再生障碍性贫血
红细胞合成原料不足
血红蛋白合成障碍
缺铁性贫血
Vb12、叶酸缺乏
巨幼红细胞贫血
红细胞破坏过多
红细胞自身缺陷
红细胞膜异常
遗传球、遗传椭圆球
红细胞膜蛋白异常
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
红细胞酶异常
蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸酸脱気酶）
珠蛋白合成异常
地中海贫血、镰状细胞贫血
红细胞外部异常
免疫性
自身免疫性溶血性贫血;温抗体或冷抗体等
同种免疫性溶血性贫血:血型不符合输血反应等
血管性
微血管病性溶血性贫血:败血症、DIC等瓣膜病
血管壁受到反复挤压
生物因素
蛇毒、疟疾、黑热病
理化因素
大而积烧伤、血浆渗透压改变或化学因素如苯朋、亚硝酸盐类中毒
调节异常所致贫血
骨髓基质细胞受损所致贫血
骨髓坏死、骨傲纤维化、骨髓硬化等
淋巴细胞功能亢进所致贫血
T细胞直接杀伤造血细胞
B细胞亢进可产生抗体.破坏造血细胞
造血调节因子水平异常导致贫血
正性作用:促红细胞生成素（EPO）;EPO减少导致贫血。
负性作用:肿瘤坏死因子（TNF）肿瘤及炎症等分泌较多的TNF导致贫血
细胞形态学分类
正细胞性贫血
再生障碍性贫血 急性失血性贫血
大细胞性贫血
巨幼细胞贫血
（速记:看见＞100的就是巨细胞）
小细胞低色素性贫血
缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血 海洋性贫血
<80的就是小细胞贫血。“小”“铁”船在”海洋”里”慢”慢滑
小细胞性贫血
慢性病性贫血
原位溶血
巨幼贫
骨髓増生异常综合征（MDS）
2. 贫血
缺铁性贫血
铁的正常代谢途径
铁的来源
食物中摄入
衰老红细胞释放的铁
铁的吸收
吸收部位：十二指肠和空肠的上段
吸收的形式：Fe²⁺
铁的转运
吸收入铁（Fe²⁺）→经铜蓝蛋白氧化为Fe³⁺→与血浆中的转铁蛋白结合
铁的利用
到达组织的Fe³⁺→与转铁蛋白分离并还原为Fe²⁺→合成Hb
铁在体内分布
铁的储存有两种方式
铁蛋白
铁的贮存形式，是缺铁最敏感的指标
含铁血黄素
功能状态的铁
血红蛋白铁、肌红蛋白的铁、转铁蛋白的铁等
表现
一般表现
皮肤黏膜苍白和乏力
组织缺铁表现
最特异的表现
异食癖
匙状甲（反甲）
吞咽困难（Plummer-Vinson综合征），异物感，口舌炎贫血性心脏病（心脏杂音）
诊断
缺铁性贫血=苍白、乏力+异食癖 、匙状甲（反甲）+血中铁减少
看见异食癖诊断缺铁贫
检查
血常规
呈小细胞低色素性贫血
血涂片可见红细胞中心淡染区扩大
骨髓象
骨髓小粒可染铁消失是诊断缺铁性贫血最可靠的依据
骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少
骨髓増生活跃，以红系增生为主，呈“核老浆幼”
降低的指标
血清铁蛋白（最敏感的指标）
血清铁
转铁蛋白饱和度
血红蛋白、红细胞
升高的指标
总铁结合力
红细胞游离原卟啉
除此升高其余均为降低
治疗
口服铁剂
先补充二价铁
网织红细胞
治疗后5〜10天，最先升高是网织红细胞
血红蛋白
2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常
铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续3〜6个月
最根本治疗
病因治疗
如妇科疾病治疗
巨幼细胞贫血
诊断
巨幼红细胞贫血=苍白、乏力+肢体颤动、麻木
检查
“老浆幼核”
治疗
补充叶酸和維生素B12
再生障碍性贫血
机制
最常见的病因
药物如氯霉素
骨髓中CD34减少,CD8T抑制细胞升高
诊断
再生障碍性贫血=三系细胞减少+胸骨无压痛+骨髓活检提示増生明显低下（未见巨核细胞）
检查
最有意义的检查
骨髓活检（骨髓増生低下，三系细胞减少）
重型再障标准
网织红细胞<15X109/L；中性粒细胞<0.5X109/L血小板<20X109/L
NAP
中性粒细胞碱性磷酸酶积分（NAP）增高
治疗
首选治疗
刺激造血治疗即雄激素（司坦唑酮（康力龙））、造血因子
免疫抑制治疗
抗淋巴/胸腺细胞球蛋(ALG/ATG）、环孢素
造血干细胞移植
根治的方法
溶血性贫血
血管内溶血 和血管外溶血
部位
血管内溶血
血管
血管外溶血
脾脏
所有的细胞在脾脏被破坏
常见病
血管内溶血
输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）等
记忆：屋“内”“睡觉、屋“内”“输血”
血管外溶血
遗传性球细胞増多症、遗传性椭圆形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血等
细胞标记，脾脏滤过时清除
病因
血管内溶血
红细胞在血管内遭到破坏，释放出游离的血红蛋白
血管外溶血
红细胞被外周的单核一巨噬细胞吞噬，释放的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素
表现
血管内溶血
腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐，随后可有黄疸等
血管外溶血
贫血、黄疽、脾大
检查
血管内溶血
血红蛋白尿、含铁血黄素尿（+），游离胆红素不高
血管外溶血
血红蛋白尿、含铁血黄素尿（一）,游离胆红素升高
本质
溶血性贫血的本质就是红细胞的寿命缩短
病因及机制
红细胞破坏过多
详见总论
检查
抗人球蛋白试验阳性（Coombs试验）
自身免疫溶血性贫血
蔗糖水试验、酸溶血试验（Ham）试验
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
红细胞渗透性脆性实验
遗传性球形细胞增多症
高铁血红蛋白还原试验
葡萄糖-6-磷酸脱氢薦缺乏症（蚕豆病）
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
本质
红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血
诊断
PNH=苍白乏力+血红蛋白尿（酱油色尿）+酸溶血试验（Ham试验）
检查
蔗糖水试验、酸溶血试验（Ham）试验
细胞膜上的CD55、CD59表达下降
（再障是CD34下降）
自身免疫性溶血性贫血
温抗体型自免溶
病因
占80%〜90%,多为IgG
最佳温度
37°C
表现
贫血、黄疸和脾大
胆石症和肝功能损害
检查
Coombs试验(+)
治疗
首选药物是:糖皮质激素
二线治疗:脾切除
冷抗体型自免溶
病因
占10%〜20%,多为IgM,也有IgG
最佳温度
20°C，0℃〜5°C
表现
末梢发绡，受暖后消失
阵发性冷性血红蛋白尿
检查
冷凝激素试验（+）
治疗
保暖是最重要的治疗措施
激素治疗无效.切脾无效
3. 白血病
急性白血病
急性髓细胞白血病FAB分型
M0 急性髓细胞白血病微分化型
M1 急性粒细胞白血病（急粒）未分化型
M2 急性粒细胞白血病部分分化型
M3 急性早幼粒细胞白血病
M4 急性粒-单核细胞白血病
M5 急性单核细胞白血病(急单)
M6 急性红白血病
M7 急性巨核细胞白血病
急性淋巴细胞白血病FAB分型
L1
原始和幼稚淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主
L2
原始和幼稚淋巴细胞以大细胞（直径>12μm）为主
L3(Burkitt型)
原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主，大小均一，胞浆内有许多空泡
表现
贫血、出血、感染（三系细胞减少）
体征
胸骨压痛（+）
白血病细胞增殖浸润的表现
肝、脾和淋巴结
肿大
急淋
骨骼和关节
胸骨下端压痛
急性白血病
眼部
粒细胞肉瘤（绿色瘤）
急粒
口腔和皮肤
牙龈增生、肿胀，皮肤出现蓝灰色斑丘疹
急单
中枢神经系统
最常见白血病髓外浸润部位，出现头痛、头晕等
急淋
睾丸
多为一侧睾丸无痛性肿大
急淋
毛细血管
弥漫性血管内凝血（DIC）
早幼粒（M3）
检查
一般检查
血象
高白细胞性白血病>100X10⁹/L；白细胞瘀滞症＞200X10⁹/L
骨髓象
骨髓中的有核细胞＞20%，诊断白血病的标准，増生活跃
染色体
急性早幼粒（M3）-t（1517）
细胞化学检查
过氧化物酶试缱（POX试验）
急粒
糖原染色（PAS试验）
急淋
非特异性酯酶试验，被NaF抑制（NSE试验）
急单
棒状小体（Auer小体）
早幼粒（M3）
诊断
急性粒细胞白血病
急粒=贫血、岀血、感染+胸骨压痛+过氧化物酶（POX）试捡
急性早幼粒细胞白血病（M3）
早幼粒（M3）=贫血、出血、感染+胸骨压痛+非特异性酯酶试验，被NaF抑制（NSE试验）
急性淋巴细胞白血病
急淋=贫血、出血、感染+胸骨压痛+淋巴结肿大+糖原染色（PAS）试捡
急性单核细胞白血病
急单（M5）=贫血、出血、感染+胸骨压痛+容易侵犯皮肤、牙齿
慢性粒细胞白血病
慢粒=贫血、岀血、感染+胸骨压痛+脾大+BCR/ABL融合基因（Ph染色体）
治疗
急粒（ANLL，急非淋、急髓）
DA方案（柔红霉素+阿糖胞昔）
急性早幼粒细胞白血病（M3）
全反式维甲酸（ATRA）
急淋(ALL)
VP方案、VDLP方案
中枢神经系统白血病
甲氨碟吟（MTX）
慢粒
羟基脲、伊马替尼
药物不良反应
左旋门冬酰胺酶
肝毒性、胰腺炎及凝血因子和白蛋白降低
长春新碱
周围末稍神经炎
环磷酰胺
出血性膀胱炎
甲氨蝶吟
黏膜炎
慢性白血病
临床表现和分期
慢性期
脾大为最显著的体征
脾大：伤寒、肝硬化及感染性心内膜炎
加速期（AP）
脾呈持续或进行性肿大，原治疗有效的药物无效
外周血或骨髓原始细胞＞10%,外周血嗜碱性粒细胞＞20%,不明原因的血小板显著升高或显著减低
急变期（BC）
急性变预后极差,往往在数月内死亡。
骨髓中原始细胞或原淋巴细胞+幼淋巴细胞＞20%
外周血中原粒细胞+早幼粒细胞>30%
骨髓中原粒+早幼粒细胞＞50%，出现髓外原始细胞浸润
（速记:“20+30=50”）
实验室检查
骨髓象
骨髓増生明显活跃
NAP
中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性减低
遗传学及分子学
费城染色体（Ph染色体）BCR/ABL融合基因。
t（9;22）（q34;qll）
诊断
慢粒=贫血、出血、感染+胸骨压痛+脾大+BCR/ABL融合基因（Ph染色体）
治疗
化疗药物首选
伊马替尼
化疗药物其次
羟基脲
4. 骨髓增生异常综合征 MDS
诊断
骨髓增生异常综合征（MDS）=出血、贫血、感染+骨髓增生活跃+原始细胞＜20%
FAB分型和WHO分型
难治性贫血（RA）
血象/%
原始细胞＜1
骨髓象/%
原始细胞＜5
环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）
血象/%
原始细胞<I
骨髓象/%
原始细胞<5,环形铁粒幼细胞＞15
难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）
血象/%
原始细胞<5
骨髓象/%
原始细胞<5~20
难治性贫血伴原始细胞増多转变型（RAEB-T）
血象/%
原始细胞≥5
骨髓象/%
原始细胞＞20而<30或有Auer小体
慢性粒-单细胞白血病（CMML）
血象/%
原始细胞＜5
骨髓象/%
原始细胞5〜20,以幼单细胞为主
临床表现
RA,RAS
以贫血为主;临床进展慢
RAEB,RAEB-t
以全血细咆减少为主贫血、出血及感染易见，可有脾大
CMML
以贫血为主，可有感染、出血，脾大常见
治疗
促造血治疗
可用雄激素（司坦哩醇）造血生长因子（粒细胞集落刺激因子或促红细胞生成素）
诱导分化治疗
全反式維A酸或1,25-(OH)2-D3 ,
生物反应调节剂
沙利度胺及来那度胺
联合治疗
蔥环类抗生素联合阿糖胞昔、预激化疗
5. 淋巴瘤
表现和诊断
霍奇金淋巴瘤（HL）
HL=无痛性进行性淋巴结肿大+周期性发热+R-S细胞（镜影细胞）
非霍奇金淋巴瘤（NHL）
NHL=无痛性进行性淋巴结肿大或局部肿块
按组织分型
霍奇金淋巴瘤（HL）
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
经典霍奇金淋巴瘤；结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型、淋巴细胞消减型
非霍奇金淋巴瘤（NHL）
成熟B细胞来源淋巴瘤:弥漫性大B细胞淋巴；套细胞淋巴瘤; Burkitt淋巴瘤边缘区淋巴瘤;滤泡性淋巴瘤等
成熟T/NK细胞淋巴瘤:血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿、间变性大细胞淋巴瘤等
按恶性 程度分型
高度恶性
免疫母细胞型、淋巴母细胞型、小无裂细胞型
中度恶性
滤泡型大裂细胞型、弥漫型小裂细胞型、弥漫型大细胞型
低度恶性
小淋巴细胞型、滤泡型小裂细胞型
临床分期
Ⅰ期
1个淋巴结或1个结外器官（E）
Ⅱ期
横隔同侧两个或更多的淋巴结
病变局限侵犯淋巴结以外器官及横隔同侧1个以上的淋巴结区
Ⅲ期
横隔两侧均有侵犯或脾脏受累
Ⅳ期
1个或多个结外器官受累或播散性侵犯
肝或骨髓受累
1期是1个,2期是同侧,3期是两侧,4期是肝骨
辅助检查
首选检查
淋巴瘤的首选、确诊检査是
淋巴结活检
有助于分期检查
胸腹部CT
治疗
霍奇金淋巴瘤（HL）
首选ABVD方案（阿霉素、博来霉素、长春新碱、甲氮咪胺）
次选MOPP方案（氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松）
非霍奇金淋巴瘤（NHL）
首选CHOP方案（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）
R-CHOP方案 即在应用CHOP方案前给予利妥昔单抗
6. 多发性骨髓瘤
概念
多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞（骨髓瘤细胞）克隆性异常增生的恶性肿瘤，是恶性浆细胞病中最常见的一种。
免疫球蛋白多为 IgG型
表现
骨痛为常见症状，以腰骶部最多见
贫血、感染、出血
高钙血症及肾功能损伤等
诊断
多发性骨髓瘤=骨痛（腰骶部最多见）+大量异常单株免疫性蛋白（M蛋白）
检查
免疫球蛋白：M蛋白增多而正常免疫球蛋白减少
骨髓瘤细胞免疫表型(CD38,CD56)
Durie-Salmon标准分期
Ⅰ期
血红蛋白 >100g/L
Ⅱ期
血红蛋白 85〜100g/L
Ⅲ期
血红蛋白 <85g/L
血钙 骨X线摄片 IgG 、IgA 尿本周蛋白等等
国际分期系统
Ⅰ期
血清β2微球蛋白 <3.5mg/L
白蛋白 ≥35mg/L
Ⅱ期
血清β2微球蛋白 两者之间
白蛋白 ≥35mg/L
Ⅲ期
血清β2微球蛋白 >5.5mg/L
白蛋白 ——
类似血钾
治疗
首选MP方案
美法仑和泼尼松
7. 出血性疾病
总论
发病机制
血管壁功能异常
过敏性紫般;家族性单纯性紫瘢
血管壁对物质过敏通透性增高，导致渗出
血小板异常
特发性血小板减少性紫瘢;再生障碍性贫血
血小板减少就是血小板减少性紫瘢
凝血异常
血友病（缺乏Ⅷ因子）;DIC
血友病缺乏8因子;DIC消耗大量凝血因子
实验室检查
凝血因子
与维生素K相关
維生素K吸收障碍,维生素K和凝血因子II、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ（2、7、9、10）
血友病
甲型血友病缺乏Ⅶ因子
乙型血友病缺乏Ⅸ因子
丙型血友病缺乏Ⅸ因子
凝血活酶和凝血酶 （凝血过程)
凝血活酶生成阶段
外源性和内源性两种途径形成凝血活酶即钙离子、激活的X因子、FV和血小板第3因子形成的复合物
凝血酶生成阶段
血浆中无活性的凝血酶原在凝血活酶的作用下.转变为蛋白分解活性极强的凝血酶
APTT和PT
活化的部分凝血活酶时间（APTT）
内源性凝血系统功能（如12,11,9,8因子）
凝血酶原时间（PT）
外源性凝血系统功能（如7、3因子）
血友病缺乏的主要是8因子（速记:“8"个“友”人过海=8仙过海）， 而8因子参与的是内源性的凝血途径，与外源性凝血途径无关 血友病患者APTT延长.而PT正常。
纤溶异常
鱼精蛋白副凝（3P）实验、FDP、D-二聚体、纤溶酶原测定等
过敏性紫瘢
诊断
过敏性紫瘢=接触过敏物质+双下肢为主对称性紫瘢
表现
单纯型（紫瘢型）
双下肢与臀部对称性紫蜘
腹型（Henoch型）
皮肤紫瘢+消化道症状恶心呕吐、腹泻、便血，腹痛等
关节型（Schonlein型）
皮肤紫瘢+关节肿胀疼痛
检査
毛细血管脆性试验（束臂试验）
治疗
抗组胺药
氯苯那敏（扑尔敏）
免疫抑制
糖皮质激索
禁忌
肝素
特发性血小板减少性紫瘢
诊断
ITP=出血+血象检查仅仅是血小板减少+红细胞和白细胞正常
检查
骨髓象：巨核细胞数量增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型和颗粒型的巨核细胞増加，但是成熟型和产板型的巨核细胞减少
血小板相关抗体（PAlg）和血小板相关补体（PAC3）阳性
治疗
首选治疗
糖皮质激素
次选治疗
脾切除术
弥散性血管内凝血
病因
最常见的病因
细菌感染，尤其是革兰阴性蘭
急性早幼粒细胞白血病（M3型）
表现
机体广泛多部位的严重出血
检査
血小板＜100*109/L或进行性下降
3P试验（+）D二聚体（+）
血浆纤维蛋白原 <I.5g/L或进行性下降
FDP>20mg/L,明显升高
治疗
早期高凝期
肝素
晚期低凝期
新鲜冰冻血浆
早期各种物质激活凝血，导致弥漫性凝血，血液高凝，故需要肝素抗凝;晚期，凝血消耗了大量的血小板及凝血因子，所以需要输入血浆补充
8. 白细胞减少及粒细胞缺乏症
Felty综合征
Felty综合征=粒细胞减少（自身免疫因素所致）+类风湿关节炎
白细胞减少症
<4x10⁹/L
中性粒细胞减少症
<2.0x10⁹/L
粒细胞缺乏症
<0.5x10⁹/L
9. 输血
输血的适应症
输血原则
成分输血，有效成分含量高，针对性强,效率高，节约血源。
（速记:不包括纯度高等）
急性失血
根据失血量
＜750mL：不用输血
750-1500mL：晶体液扩容治疗
>1500mL：输悬浮红细胞
＞2000mL：输全血
根据血红蛋白
Hb＞100g/L：不必输血
Hb＜70gL：考虑输注悬浮红细胞
Hb介于70〜100g/L：根据心肺代偿能力、有无代谢率增高（如发热）及年龄等因素决定
储存式自体输血
实施储存式自体输血的患者,其血红蛋白水平至少应大于100g/L
止血功能异常
输新鲜冰冻血浆或血小板
各种血液成分的优缺点
浓缩红细胞
悬浮红细胞
慢性贫血需要输血者 老年人、小孩、妊娠期并发贫血需输血者 外科手术内出血等急性失血需要输血者
洗涤红细胞
输血后发生过敏反应（尊麻疹、过敏性休克等）
高钾血症，急性肝肾衰竭
自身免疫性溶血及PNH
去除白细胞的血液成分
多次妊娠或反复输血者,产生白细胞抗体导致发热反应
需长期反复输血的患者:如再障,重度海洋性贫血
准备器官移植患者
辐照红细胞
血液经过γ射线照射灭活其中的淋巴细胞，预防：移植物抗宿主病
新鲜冰冻血浆、冷沉淀等因为淋巴细胞已经丧失活性无需照射
其余血液成分
浓缩血小板
血小板＜20X10⁹/L
血小板过低会导致严重的颅内岀血
新鲜冰冻血浆（FFP）
用于凝血因子障碍所至凝血功能障碍
冷沉淀
含有丰富的纤维蛋白原、因子Ⅷ，及血管性血友病因子
辐照血液成分
主要用于防止近亲输入所致的移植物抗宿主病（TA-GVHD）
人血白蛋白
没有传播病毒性疾病的危险
白细胞
传播病毒的风险最大
安全输血
溶血性不良反应
急性输血相关性溶血
输血最严重的并发症
急性溶血=输血数分钟或数小时内发生溶血+腰背痛、血红蛋白尿
主要原因
ABO血型不合
处理
立即停止输血,并对症治疗
慢性输血相关性溶血
迟发型溶血=输血数日后（7-14日）+黄疸、网织红细胞增多等
主要原因：多见于稀有血型不合
非溶血性不良反应
发热反应
最常见的早期输血并发症
主要表现为
畏寒、寒战和高热
过敏反应
表现为
皮肤局限性或全身性瘙痒或荨麻疹
处理
不必停止输血，给予抗组胺药物，继续观察
循环超负荷
输血速度过快、过量而引起急性心衰和肺水肿
处理：立即停止输血
输血相关的急性肺损伤
机制:供血者血浆中存在白细胞凝集素或HLA特异性抗体所致
输血相关的急性肺损伤=输血+急性呼吸困难、严重双侧肺水肿
预防:禁止多次妊娠的供血者的血浆作为血液制品，可以减少
输血相关性移植物抗宿主病
机制:有免疫活性的淋巴细胞输入的有严重免疫缺陷的受血者体内以后,输入的淋巴细胞成为移植物并增值，对受血者的组织起反应
移植物抗宿主病=输血+皮疹、肝炎、腹泻、骨髓抑制和感染等
预防:对用于骨髓移植、加强化疗或放射化疗法的病人所输注含淋巴细胞的血液成分，应经γ射线辐射等去除免疫活性淋巴细胞