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1.11肺动脉高压和肺源性心脏病
内科学,包括肺动脉高压的分类与定义,注重介绍特发性肺动脉高压及肺心病,内容有其病因.发病机制,临床表现及检查诊断与治疗
编辑于2022-04-25 17:29:43- 肺心病
- 肺动脉高压
- 特发性肺…
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肺动脉高压总论
定义
定义
诊断标准
海平面
静息状态下
右心导管测量平均肺动脉压mPAP＞25mmHg
严重程度分度
轻
26-35
中
36-45
重
＞45
分类
分类
特发性肺动脉高压IPAH
定义
又名
致丛性肺动脉病
根据病理表现
即由动脉中层肥厚.向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病
病因
病因
遗传因素
骨形成蛋白受体2(BMPR2)基因变异
免疫因素
抗核抗体水平明显增高
肺血管内皮功能障碍
收缩因子：TXA2.内皮素-1
舒张因子：NO.前列环素
比例失调
血管壁平滑肌细胞K+通道缺陷
K外流减少,细胞膜处于除极状态 Ca内流,血管处于收缩
临床表现
临床表现
肺血栓栓塞三联症
呼吸困难(最常见,首发)
主要表现为活动后呼吸困难,进行性加重,以至在静息状态下即感呼吸困难
与心排出量减少.肺通气/血流比例失衡等因素有关
胸痛
由于右心后负荷增加.耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致,常于活动或情绪激动时发生
咯血
头晕/晕厥
心排量减少,脑组织供血突然减少所致 ,常于活动或情绪激动时发生
其他
疲劳无力,雷诺现象,Ortner综合征(增粗的肺动脉压迫喉返神经导致声音嘶哑)(雷诺现象)
体征
右心室肥厚表现
剑突下出现收缩期杂音
活动后心悸
肺动脉高压(右心负荷增加)
右心室衰竭表现
相对性三尖瓣关闭不全
三尖瓣收缩期杂音
严重者可出现舒张期奔马律,也可出现各种心律失常,特别是房性心律失常
上腔静脉回流受阻
颈静脉充盈更明显(肝颈静脉回流征阳性)
下腔静脉回流受阻
肝肿大.下肢水肿.肝颈静脉反流征阳性.重者有腹水
少数患者亦可出现急性肺水肿或全心衰竭的体征
辅助检查
辅助检查
血液检查
血红蛋白可增髙,与长期缺氧代偿有关
脑钠肽升高
与疾病严重程度及病人预后具有一定相关性
心电图心电图
不能直接反映肺动脉压升髙,但能提示右心增大或肥厚
提示肺动脉高压的X线征象
右下肺动脉干扩张
其横径≥15mm
右下肺动脉横径与气管比≥1.07
动态观察下右下肺动脉干增宽>2mm
肺动脉段突出明显
高度≥3mm
圆锥部显著突出
高度≥7mm
中心肺动脉扩张和外周分支纤细
形成“残根“征
右心室增大
心脏向左扩大,心尖上翘
心尖搏动向左移位
有明显肺.胸基础疾病及急性肺部感染的特征
超声心动图和多普勒超声检查(筛査肺动脉髙压最重要的无创性检查方法,)
三尖瓣峰值流速>3.4m/s或肺动脉收缩压>50mmHg
肺动脉髙压
肺功能测定
有轻到中度限制性通气障碍与弥散功能减低
血气分析
多数病人有轻.中度低氧血症
由通气/血流比例失衡所致
肺泡高通气导致二氧化碳分压降低
重度低氧血症可能与心排出量下降.合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关
放射性核素肺通气/灌注显像I
PAH病人可呈弥漫性稀疏或基本正常,也是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段
右心导管检查
右心漂浮导管检查是确定肺动脉髙压的金标准检查,可直接测量肺动脉压力,并测定心排出量,计算肺血管阻力,确定有无左向右分流等,有助于制订治疗策略
急性肺血管反应试验
是评价肺血管对短效血管扩张剂的反应性,其目的是筛选出对口服钙通道阻滞剂可能有效的病人
用于该试验的药物有吸入用伊洛前列素.静脉用腺苷和吸入NO
急性肺血管反应试验阳性标准为mPAP下降>10mmHg,且mPAP下降到≤40mmHg,同时心排出量增加或保持不变
一般而言,仅有10%～15%的IPAH病人可达到此标准
诊断
诊断
多普勒超声心动图估测
肺动脉收缩压>50mmHg,结合临床可以诊断肺动脉高压
肺动脉高压的确诊标准
右心导管检查测定平均肺动脉压多25mmHg
IPAH属于排除性诊断,必须在除外引起肺动脉髙压的各种病因后方可作出诊断
治疗
治疗
初始治疗
建议育龄期女性病人避孕
及时接种流感及肺炎链球菌注射疫苗
予以病人社会心理支持
体力下降病人在药物治疗的基础上进行必要的康复训练
WHO功能分级Ⅲ〜Ⅳ级和动脉氧分压持续低于8kPa(60mmHg)的病人建议进行氧疗
如需要进行手术,首选硬膜外麻醉而非全麻
支持治疗
口服抗凝药物
IPAH病人的尸检显示了血管内原血栓形成的高患病率
利尿剂
当失代偿性右心衰竭导致液体潴留.中心静脉压升髙.肝脏淤血.腹腔积液和外周水肿时,改善症状
保钠排钾→低血钾→碱中毒
氧疗
伴有低氧血症的IPAH病人应给予氧疗以保持其动脉血氧饱和度持续大于90%
低氧刺激可引起肺血管收缩.红细胞增多而血液黏稠.肺小动脉重构加速IPAH的进展
地高辛
能迅速改善IPAH的心排出量,并可用于降低PAH病人发生房性快速型心律失常的心室率
贫血和铁状态
铁缺乏与运动能力下降有关,也可能与髙死亡率相关,应对病人进行常规的铁状态监测,如有铁缺乏应继续寻找病因,并补充铁制剂
血管扩张药
钙通道阻滞剂(CCB)
急性血管反应试验结果阳性是应用CCB治疗的指征
心动过缓者倾向于硝苯地平
心动过速者倾向于地尔硫罩
前列环素
不仅能扩张血管降低肺动脉压,长期应用尚可逆转肺血管重构
依前列醇.伊洛前列素.贝前列素,另外还有前列环素受体激动剂
—氧化氮(NO)
N0吸入是一种仅选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法
作用时间短,有毒
内皮素受体拮抗剂
波生坦.安立生坦.马西替坦
磷酸二酯酶-5抑制剂
包括西地那非.他达拉非.伐地那非
可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)激动剂--利奥西胍
利奥西胍不推荐与PDE-5抑制剂联合应用
急性血管反应试验
阳性病人给予高剂量钙通道阻滞剂类药物治疗
阴性病人给予靶向药物治疗
对于治疗反应不佳的病人,联合药物治疗及肺移植
肺移植
肺静脉闭塞病PV0D
肺毛细血管瘤样增生症PCH
心肺联合移植
同时判断伴有心脏结构或功能出现不可逆损害
完
慢性肺源性心脏病
定义
定义
因慢性肺疾病,肺血管及胸廓病变引起
肺循环阻力增加,肺动脉压升高(肺动脉高压)导致
右心室壁肥厚,心腔扩大甚至右心衰竭
的心脏病
病因
病因
1. 慢性阻塞性肺疾病(最常见)
慢支
引起小气道狭窄阻塞,造成阻塞性通气障碍,使呼气阻力增加
损伤细支气管周围的肺间质及肺泡间隔,导致肺气肿及肺间质纤维化
支扩
支气管扩张导致周围肺组织纤维化,使肺泡壁毛细血管减少,肺循环阻力增加,
肺硅
肺纤维化,同支扩
导致肺动脉高压
右心肥大
2. 胸廓运动障碍性疾病
肺部受压.血管扭曲肺萎缩
肺循环阻力增加
严重胸廓或脊椎畸形以及神经肌肉疾病
引起胸廓活动受限.肺受压.支气管扭曲或变形,导致肺功能受损
气道引流不畅,肺部反复感染
并发肺气肿或纤维化
3. 肺血管疾病
特发性肺动脉髙压.慢性栓塞性肺动脉高压和肺小动脉炎→肺血管阻力增加.肺动脉压升髙和右心室负荷加重
4. 引起低氧血症疾病
原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形.睡眠呼吸暂停低通气综合征等→低氧血症→肺血管收缩,导致肺动脉高压
5. 神经肌肉疾病
如脊髓灰质炎.肌营养不良症和肥胖通气不良综合征等
发病机制
发病机制
1.血管阻力↑
肺血管功能改变(主要)(功能)
肺血管收缩
慢阻肺及其他病因使肺的呼吸功能发生障碍
导致缺氧(最重要)和呼吸性酸中毒,使肺细小动脉痉挛,导致肺动脉高压
体液因素
肺部炎症可激活炎症细胞,释放炎症介质,引起肺血管收缩
组织因素
缺氧可直接引起肺血管收缩。肺泡气二氧化碳分压上升,可引起局部肺血管收缩和支气管舒张
神经因素
缺氧和高碳酸血症可刺激颈动脉窦和主动脉体化学感受器,反射性地通过交感神经兴奋,儿茶酚胺分泌增加,使肺动脉收缩
肺血管结构改变(解剖)
肺血管肥厚狭窄
长期反复发作的慢性支气管炎及其周围炎可累及邻近肺细小动脉
管壁炎症,管壁增厚,管腔狭窄或纤维化,甚至完全闭塞,导致肺泡内压增高,压迫肺泡壁毛细血管,使肺泡壁毛细血管床减少,肺循环阻力上升
严重慢阻肺出现明显肺气肿时,肺泡过度充气,使多数肺泡的间隔破裂融合,也可导致肺泡壁毛细血管床减少
其减少程度较轻.范围较小,则肺动脉压力升高不明显
当其减少超过70%时,则肺循环阻力增大,肺动脉压力明显升高,促使肺动脉高压发生
肺血管重塑
慢性缺氧使肺血管收缩,管壁张力增高,同时缺氧时肺内产生多种生长因子(如多肽生长因子),可直接刺激管壁平滑肌细胞.内膜弹力纤维及胶原纤维增生,肺小动脉壁纤维化,内膜增厚
血栓形成
多发性肺微小动脉原位血栓形成,引起肺血管阻力增加,加重肺动脉高压
血液粘稠度增加
慢性缺氧产生继发性红细胞增多,血液黏稠度增加
血容量增多
缺氧可使醛固酮增加,导致水.钠潴留
缺氧又使肾小动脉收缩,肾血流减少也加重水.钠潴留,血容量增多
2.肺动脉高压
3.右心功能的改变(代偿与失代偿)
肺动脉压力升高后,肺循环阻力增加,右心室发挥其代偿功能,以克服肺动脉压力升高的阻力而发生右心室肥大
肺动脉高压早期,右心室尚能代偿,舒张末期压仍正常
随着病情的进展,特别是在急性呼吸道-肺感染发作时,肺动脉高压持续存在且较严重,超过右心室的负荷,右心功能失代偿
右心室排血量下降,收缩终末期残余血量增加,舒张末期压增高,发生右心衰竭
晚期可引起左心肥大,左心衰竭
全心衰
临床表现
临床表现
肺.心功能代偿期(包括缓解期)
肺功能代偿
症状
长期慢性咳嗽.咳痰或喘息病史,逐渐出现乏力.呼吸困难,气促加重
体征
缺氧表现
发绀
肺部原发病表现
肺气肿体征
表现
视诊
桶状胸
胸廓前后径增大,肋间隙增宽,剑突下胸骨下角增宽
部分呼吸变浅快,严重者可有缩唇呼吸
触诊
语颤减弱
叩诊
过清音,心浊音界缩小,肺下界和肝浊音界下移
听诊
呼吸音减弱,呼气延长,部分肺底闻及干湿啰音
注
肺气肿引起肺心病,肺心病可带有肺气肿体征
有肺气肿体征,不一定为肺心病
肺动脉高压表现
肺动脉瓣区第二心音亢进,P2＞A2
右心功能代偿
右心室肥大
症状
活动后心悸
体征
右心室肥大表现
三尖瓣区出现收缩期杂音(肺动脉高压三尖瓣反流导致)或剑突下的心脏收缩期搏动
部分病例因严重肺气肿使胸腔内压升高,上腔静脉回流受阻,可出现颈静脉充盈
因膈肌下降,肝下缘可在肋下触及,酷似右心功能不全的体征,但此时静脉压无明显升高,肝脏无淤血,且无压痛,可予鉴别
肺.心功能失代偿期
心力衰竭
症状
心悸.呼吸困难及发绀进一步加重,上腹胀痛,食欲不振,少尿
病情严重者可发生休克
体征
右心室肥大表现
同右心功能代偿
右心室衰竭表现(主要）
相对性三尖瓣关闭不全
三尖瓣收缩期杂音
严重者可出现舒张期奔马律,也可出现各种心律失常,特别是房性心律失常
上腔静脉回流受阻
颈静脉充盈更明显(肝颈静脉回流征阳性)
下腔静脉回流受阻
肝肿大.下肢水肿.肝颈静脉反流征阳性.重者有腹水
少数患者亦可出现急性肺水肿或全心衰竭的体征
呼吸衰竭(缺氧和二氧化碳潴留症状)
症状
低氧血症
除胸闷.心悸.发绀外,严重者可出现头晕.头痛.烦躁不安.谵妄.抽搐和昏迷等肺性脑病的症状
二氧化碳潴留
头痛,多汗,失眠,睡眠颠倒(夜间不眠,日间嗜睡),重症患者出现幻觉.神志恍惚.烦躁不安.精神错乱和昏迷等精神.神经症状,甚至发生死亡
呼吸困难
吸费力伴呼气延长,浅快呼吸,辅助呼吸肌活动加快,呈点头呼吸或提肩呼吸。二氧化碳潴留时呼吸浅慢,潮式呼吸,间停呼吸,抽泣样呼吸
体征
明显出现皮肤潮红或发绀,球结膜充血,视网膜血管扩张和视乳头水肿等颅内高压的体征
腱反射减弱或消失,病理反射阳性
并发症
并发症
肺性脑病
定义
由于呼吸功能衰竭所致缺氧.二氧化碳潴留而引起的精神障碍.神经系统症状的综合征
表现
急性缺氧可出现精神错乱.狂朝燥.昏迷.抽搐
慢性缺氧多表现为智力或定向功能障碍
二氧化碳潴留常表现为先兴奋后抑制。兴奋包括失眠.躁动.夜间失眠白天嗜睡(切忌使用催眠药))
肺性脑病表现为神志淡漠.肌肉震颤.抽搐.昏睡.昏迷。腱反射减弱或消失
酸碱失衡及电解质紊乱
病因
呼吸衰竭时(CO2潴留和缺氧),由于PaCO2升高,血液碳酸浓度增加
呼吸性酸中毒
过度使用利尿剂(电解质入不敷出)
K排出过多,氢泵↑,K出胞,H入胞
碱中毒
低钾血症
H排出↑,碳酸氢根重吸收↑,氯离子排出↑
低氯血症
治疗
呼吸性酸中毒以通畅气道.纠正缺氧和解除二氧化碳潴留为主
呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒通常需要补碱治疗,尤其当pH<7.2时,先补充5%碳酸氢钠100ml,然后根据血气分析结果酌情处理
呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒常合并低钠.低钾.低氯等电解质紊乱,应根据具体情况进行补充
低钾.低氯引起的代谢性碱中毒多是医源性的,应注意预防
心律失常
多表现为房性期前收缩及阵发性室上性心动过速,其中以紊乱性房性心动过速最具特征性,也可有心房扑动及心房颤动
一般的心律失常经过控制感染,纠正缺氧.酸碱失衡和电解质紊乱后,心律失常可自行消失
如果持续存在,可根据心律失常的类型选用药物
休克(最严重)
病因
中毒性休克
由于严重呼吸道-肺感染.细菌毒素所致的微循环障碍引起
失血性休克
由上消化道出血引起
心源性休克
由严重心力衰竭.心律失常或心肌缺氧性损伤所致的心排血量锐减引起
消化道出血
病因
缺氧.高碳酸血症及循环淤滞(感染.呼吸衰竭.心力衰竭)可使上消化道黏膜糜烂.坏死,发生弥漫性渗血
高碳酸血症时,胃壁细胞碳酸酐酶的活性增加,使氢离子释出增多,产生应激性溃疡而出血
弥散性血管内凝血(DIC)
深静脉血栓形成
低剂量普通肝素或低分子量肝素可用于预防
辅助检查
辅助检查
1. 胸部X线检查
肺动脉高压征象
右下肺动脉干扩张
其横径≥15mm
右下肺动脉横径与气管比≥1.07
动态观察下右下肺动脉干增宽>2mm
肺动脉段突出明显
高度≥3mm
圆锥部显著突出
高度≥7mm
中心肺动脉扩张和外周分支纤细
形成“残根“征
右心室增大
心脏向左扩大,心尖上翘
有明显肺.胸基础疾病及急性肺部感染的特征
2. 心电图检查
右心室肥大
7主要
电轴右偏,额面平均电轴多+90°
V1导联V1R/S≥1
重度顺钟向转位(V5R/S≤1)
Rvl+SV5>1.05mV
aVRR/S或R/Q≥1
V1-V3呈QS.Qr或qr(酷似心肌梗死,应注意鉴别)
可有肺型P波(出现可确诊)
P-QRS电压降低,Ⅱ.Ⅲ.aVF导联的P波电压≤0.25mV
说明心房肥大,晚于心室肥大
2次要
右束支传导阻滞
肢体导联低电压
诊断慢阻肺
意义
右心房肥大改变
见肺型P波,形态高尖,顶角<70°,振幅≥2mm
右心室肥大改变
电轴右偏,额面平均电轴≥+90o,重度顺钟向转位,rV1+Sv5≥1.05mv
3S综合征
定义
指在肢导联Ⅰ.Ⅱ.Ⅲ均出现终末SS
产生机制
由于QRS终末向量指向右上,位于额面—90°～150°之间,投影在Ⅰ.I.Ⅲ导联轴的负侧,故产生向下为主的S波
见于
3. 超声心动图和肺动脉压力测定
右心室增大
右心室流出道内径≥30mm
右心室内径>20mm
右心室前壁厚度≥5mm或前壁搏动幅度增强
左.右心室内径比值<2
右室流出道/左房内径>1.4
肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者 (a波低平或<2mm,或有收缩中期关闭征等)
肺动脉增粗
右肺动脉内径≥18mm或肺动脉干多20mm
4. 血气分析
PaO2＜60mmHg或伴有PaO2＞50mmHg
呼吸衰竭
5. 血液检查
RBC,Hb↑升高,全血黏度及血浆黏度可增加,红细胞电泳时间常延长
6. 痰细菌学检查
明确病原体,有利于抗菌药的选择
诊断
诊断
1.病史
病人有慢阻肺或慢性支气管炎.肺气肿病史,或其他胸肺疾病病史
2.症状
存在劳力性呼吸困难.乏力和劳动耐力下降
3.体征(肺动脉压增髙.右心室增大或右心功能不全)
如颈静脉怒张.P2>A2.剑突下心脏搏动增强.肝大压痛.肝颈静脉反流征阳性.下肢水肿等,心电图,X线胸片,超声心动图有肺动脉增宽和右心增大.肥厚的征象
4.其他辅助检查
心电图.X线胸片有提示肺心病的征象
5.超声心电图
肺动脉增宽和右心室增大.肥厚的征象
同时排除其他引起右心病变的心脏病
鉴别
鉴别
1.冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)
难辨
慢性肺心病与冠心病均多见于老年人,有许多相似之处,而且常有两病共存
不同
冠心病多有典型的心绞痛.心肌梗死病史或心电图表现,若,则更有助于鉴别
有左心衰竭的发作史
常并发原发性高血压.高脂血症.糖尿病
体格检査.X线.心电图.超声心动图检査呈左心室肥厚为主的征象
冠状动脉造影提示冠状动脉狭窄
2.慢性心脏瓣膜病
风湿性心脏病的三尖瓣疾病,应与慢性肺心病的相对三尖瓣关闭不全相鉴别
前者往往有风湿性关节炎和心肌炎病史,其他瓣膜如二尖瓣.主动脉瓣常有病变,X线.心电图.超声心动图有特殊表现
3.原发性扩张型心肌病
全心增大
无慢性呼吸道疾病史
无肺动脉高压的X线表现
超声心动图检查有助于鉴别诊断
治疗
治疗
病情评估
临床分期
1.急性加重期(肺心功能失代偿期
特点
多由急性呼吸道感染所诱发,有明显的呼吸衰竭和心力衰竭表现
以肺心病并发肺部感染来判断为肺心病急性发作期
临床表现
1. 咳嗽或气促加重
2. 痰量增多,痰色由白变黄或稀变稠,或为脓性痰
3. 肺部听诊有大小不等的湿罗音
4. 末梢血白细胞数增多或中性粒细胞百分比增高或核左移
5. 体温增高
凡具备前三项指标时,可确诊为肺部有炎症 两条可作为感染后支持条件
治疗
1)控制感染(最重要)
根据严重程度
1.病情程度相对较轻,既往急性加重期未分离到假单胞菌的病人
首先使用抗革兰氏阴性菌但不抗假单胞菌的头孢三代(头孢噻肟.头孢曲松等),可合用喹喏酮或氨基糖甙类药物
2.病情程度相对较重,既往急性加重期分离到假单胞菌,或每年住院超过3次的病人
首先使用抗假单胞菌的头孢四代或b内胺加酶制剂(头孢哌酮/舒巴坦.哌拉西林/他唑巴坦等),可合用喹喏酮或氨基糖甙类药物
3.病情危重,如合并肺性脑病.上消化道出血.休克等严重并发症,或动脉血气PaC0>70mmHg.PH<7.3.Pa02<50mmHg,
按降阶梯原则治疗
根据感染环境
社区获得性感染以G阳性菌占多数 医院感染以G阴性菌为主
常用的有青霉素类.氨基糖甙类.喹诺酮类及头孢菌素类抗感染药物
2)通畅呼吸道,纠正缺氧和二氧化碳潴留
氧疗
(1)缺氧不伴二氧化碳潴留的氧疗,可给予吸较高氧浓度(35%一45%),纠正缺O2
(2)缺氧伴明显二氧化碳潴留的氧疗其氧疗原则应给予低浓度(<35%)持续给氧
(3)氧疗的方法:常用的氧疗为鼻导管或鼻塞吸氧,吸入氧浓度(F1O2)计算
F1O2=21+4×吸入氧流量(L/min)
3)控制心力衰竭
①利尿剂
短期.间歇.交替.小剂量使用
选作用中.轻度药物
②强心剂
剂量宜小,一般约为常规剂量的1/2或2/3量
同时选用作用快.排泄快的强心剂
慎用
适用于
感染已控制，呼吸功能已改善，利尿治疗后右心功能无改善者
以右心衰竭为主要表现而无明显感染的病人
合并室上性快速心律失常，如室上性心动过速、心房颤动（心室率＞100次/分）者，房早为房性期前收缩，非室上性快速心律失常
合并急性左心衰竭的病人
③血管扩张剂
对部分顽固性心力衰竭可以试用
选用作用快、排泄快的洋地黄药物
常用毒毛花苷K注射液或毛花苷丙
4)控制心律失常
5)水.电解质紊乱.酸碱失衡的纠正
6)加强护理工作
①血清白蛋白<30/L
②总淋巴细胞计数<1.2×109/L
③血清转铁蛋白<1.5g/L
④负氮平衡3g/d
2.稳定期(肺心功能代偿期
病情相对稳定,除慢性肺部原发疾病表现外,同时有肺动脉高压和右心室肥大的体征
原则(采用中西医结合的综合治疗
1.呼吸锻炼
2提高肌体抵抗力
3.长期氧疗
病情危重的识别
患者老龄,伴有严重而复杂的肺部感染,出现肺性脑病.严重电解质及酸碱平衡紊乱,并发心房颤动甚至室性心律失常.各种机制导致的休克等,提示病情危重
急性期死亡风险较高