先天性心脏病思维导图

（CHD）简称先心病是指胎儿心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是儿童最常见的心脏病，也是儿童因先天发育异常致死的重要原因。

先天性心脏病思维导图

• 总论
  • 定义：（CHD）简称先心病是指胎儿心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是儿童最常见的心脏病，也是儿童因先天发育异常致死的重要原因。
  • 病因：
    • 遗传因素，特别是染色体的异位与畸变
    • 环境因素孕早期宫内感染与大剂量放射线接触和服药时患代谢性疾病，孕早期饮酒，吸食毒品；引起子宫内缺氧的慢性疾病
  • 分类
    • 根据左右心或大血管间有无直接分流和临床有无青紫可分为三类
    • 左向右分流型（潜伏青紫型）（最常见）
      • 当摒气剧烈哭闹时，肺动脉和右心室压力增高
      • 血液自右向左分流而出现暂时性青紫
      • 常见的有室间隔缺损，房间隔缺损和动脉导管未闭
    • 右向左分流型（青紫型）（最严重）
      • 由于畸形的存在，致右心室压力增高，并超过左心室血液从右向左分流
      • 大动脉起源异常时，大量回心静脉血进入体循环，引起全身持续性青紫
      • 常见的有法洛四联症和大动脉错位等
    • 无分流型（无青紫型）
      • 在心脏左右两侧动静脉之间，没有异常分流或交通存在，故无青紫现象只在发生心衰时，才发生青紫如主动脉缩窄和肺动脉狭窄等
• 胎儿血循环
  • 胎儿循环与成人循环在许多方面不同，主要是由于气体交换的部位不同引起的
  • 正常胎儿血液循环
    • 胎儿时期的营养代谢和气体交换，通过脐血管和胎盘与母体之间以弥散的方式进行含氧量较高的动脉血经脐静脉进入胎儿体内，在肝脏下缘分成两支
      • 一支：入肝脏与门静脉汇合后，经肝静脉进入下腔静脉
      • 二支：经静脉导管，直接进入下腔静脉，与来自下半身的静脉血混合，流入右心房
  • 出生后胎儿血液循环
    • 出生后血液循环的主要改变是胎盘血液循环停止，而肺循环建立血液气体交换，由胎盘转移至肺
      • 肺循环阻力下降
      • 卵圆孔关闭
      • 动脉导管闭
• 先天性心脏病患儿的护理
  • 护理评估
    • 健康史（母亲，患儿）
    • 身体情况（精神状态，生长发育，体征）
    • 心理社会状况（患儿情况，家属心理）
  • 护理诊断
    • 活动无耐力 适当限制满足基本生活所需
    • 营养失调：低于机体需要量 获得充足营养满足生长所需
    • 生长发育迟缓 获得充足营养满足生长所需
    • 有感染的危险 未发生感染
    • 潜在并发症未 发生并发症或发生时及时处理
    • 焦虑（家长） 得到心理支持配合治疗
  • 护理措施
    • 建立合理的生活制度
      • 安排好患儿作息时间，保证睡眠休息
      • 根据病情安排适当的活动量，减少心脏负担
      • 治疗护理尽量集中完成，减少搬动和刺激
      • 避免引起情绪激动和大哭大闹
      • 病情严重的患儿应卧床休息
    • 供给充足的营养
      • 注意营养搭配供给充足能量保证营养需要
      • 若喂养困难，则要耐心喂养，可少量多餐，避免呛咳和呼吸困难
      • 有水钠潴留者采用无盐饮食或低盐饮食
    • 预防感染
      • 注意体温变化，按气温改变，及时加减衣服，避免受凉，引起呼吸系统感染
      • 注意保护性隔离，以免交叉感染
      • 做口腔小手术时，应给予抗生素预防感染，防止感染性心内膜炎发生
    • 严格控制输液速度和量
      • 用输液泵严格控制输液速度和量，以减轻心脏负担
    • 注意观察病情，预防并发症
      • 注意观察，防止法洛四联症患儿缺氧发作
      • 法洛四联症患儿血液粘稠度高，易形成血栓，要注意供给，充足液体必要时可静脉输液
      • 观察有无心律增快、呼吸困难、端坐呼吸、吐泡沫样痰水肿肝大等心力衰竭的表现，如出现上述表现，立即质化，而于半卧位给予吸氧，及时与医生取得联系，并按心衰护理
    • 心理护理
      • 对患儿关爱关心态度和蔼，建立良好的护患关系，消除患儿的紧张
      • 对家长解释，病情和检查治疗经过取得他们理解和配合
    • 健康教育
      • 指导家长掌握先天性心脏病的日常护理
      • 建立合理的生活制度，合理用药，预防感染和其他并发症
      • 去上厕所了，定期复查调整心功能到最好状态，使患儿能达到安全的手术年龄，顺利手术
    • 护理评价
      • 评价患儿活动耐力是否增加，能否满足基本生活所需
      • 能否获得充足的营养，满足生长发育的需要
      • 有无发生感染等并发症
      • 患儿和家长是否了解本病的有关知识，是否积极配合诊疗和护理
• 室间隔缺损
  • 定义
    • 室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，发病率约占儿童先天性心脏病的百分之30到50%，室间隔缺损是心脏胚胎发育异常而形成的左右心室间的异常通道
  • 分型
    • 位置不同
      • 膜周部缺损是缺损最常见的部位，又分为单纯膜部缺损，山脊下型缺损，隔瓣后型缺损
      • 漏斗部缺损：又分为干下型缺损内型缺损
      • 肌部缺损：较少见
    • 大小不同
      • 小型缺损小于0.5厘米
      • 中型缺损0.5到1厘米
      • 大型缺损大于1厘米
    • 病理生理
      • 室间隔缺损，主要是左右心室之间有一异常通道，由于左心室压力高于右心室室间隔缺损所引起的分流，是自左向右，所以一般无青紫
    • 临床表现
      • 临床表现取决于缺损的大小和肺循环的阻力
      • 小型室间隔缺损无明显症状，生长发育正常，胸廓无畸形，临床上多于体检时发现咱因为胸骨左缘3到4肋间响亮粗糙的全收缩期杂音
      • 大中型室间隔缺损，新生儿后期及婴儿期即可出现症状，表现为喂养困难，希芸时常因气急而中断，面色苍白多汗，生长发育落后，长期肺动脉高压患儿多有活动能力的下降，青紫和杵状指
      • 体格检查
        • 新前区隆起心界向左下扩大胸骨左缘第3到4肋间可闻及三到五级粗糙的的全收缩期杂音，向心前区广泛传导，并可在杂音最小处触及收缩期震颤
      • 并发症：易发生支气管炎，支气管肺炎，充血性心力衰竭，肺水肿和感染性心内膜炎
    • 治疗要点及预后
      • 内科治疗
        • 防治并发症主要是防治感染性心内膜炎，肺部感染和心力衰竭为预防感染性心内膜炎，应在拔牙做扁桃体或其他咽部手术时，预防性使用抗生素可选用帝高辛利尿剂等制心力衰竭
        • 介入性心导管术，可行但难度较大
      • 外科治疗
        • 膜部小型室间隔缺损：左向右分流量小，可以随访观察，一般不主张过早手术
        • 小婴儿大型间隔缺损，大量左向右分流办，心脏明显增大，反复肺炎心衰内科治疗无效者宜及时行室间隔缺损修补术
        • 婴幼儿大型室间隔缺损伴动脉导管未闭或主动脉狭窄，应尽早手术
        • 肺动脉瓣下行室间隔缺损，自愈倾向低，主动脉瓣右窦脱垂形成关闭不全者应及时手术
      • 预后
        • 时间隔缺损的自然病程取决于缺损的大小，小型缺损预后良好膜周部和肌部的时间隔缺损，自然闭合率高约百分之25到40%，大部分在三岁以内关闭，尤其是一岁以内
• 法洛四联症
  • 定义
    • 法洛四联症是一岁以后儿童最常见的青紫型先天性心脏病，其发病率占所有先天性心脏病的百分之10到15%，男女发病比例接近
  • 临床表现
    • 青紫：青紫严重程度及出现的早晚与肺动脉狭窄程度成正比，一般出生时青紫多不明显，3到6个月后逐渐明显，并随年龄的增加而加重
    • 缺氧发作：两岁以下的患儿多有缺氧，发作严重时可引起突然晕厥，抽搐或脑血管意外，每次发作持续数分钟至数小时，能自行缓解
    • 蹲踞
      • 是法洛四联症患儿活动后常见的症状，根据时肺循环血量增加使静脉回心血量减少，减轻右心负荷使缺氧症状缓解
    • 杵状指
      • 长期缺氧时，指，趾端毛细血管扩张，增生局部软组织和骨组织也增生肥大，随后，指末端膨大如鼓槌状
    • 体格检查
      • 生长发育迟缓新前驱烧龙且胸骨左缘第2到4肋间可闻及2到3级喷射状收缩期杂音，一般以第三肋间最响
    • 并发症
      • 脑血栓
      • 脑脓肿
      • 亚急性细菌性心内膜炎
  • 治疗要点及预后
    • 内科治疗
      • 及时治疗呼吸道感染，防治感染性心律膜炎，预防脱水及并发症
      • 缺氧发作处理：一膝胸位，二吸氧并保持安静，三皮下注射吗啡0.1到0.2毫克每千克，四静脉滴注碳酸氢钠纠正代酸，五重则使用普萘洛尔减慢心率缓解发作
    • 外科治疗
      • 姑息手术
        • 建立体肺动脉分流，以增加肺循环血流量，改善缺氧条件，成熟后再做根治手术
      • 根治手术
        • 在低温体外循环下，疏通右室流出道，修补室间隔缺损，同时，矫正所合并的其他心内畸形
    • 预后
      • 与肺动脉狭窄的严重程度并发症及手术的早晚有关，若不手术，其自然生存率平均十年左右