血液3、缺铁性贫血

《内科学》第六篇 血液疾病 第3章：缺铁性贫血，包括：概论、流行病、铁的代谢、缺铁的病因、临床症状 、实验室检查、诊断、鉴别诊断、治疗、预后。本思维导图内容来自人民卫生出版社出版的第9版《内科学》教材。适用于课前预习、考试复习。欢迎进行对其二次创作。

血液3、缺铁性贫血

• 概论
  • 定义
    • 当机体对铁的需求于供给失衡，导致体内储存铁耗尽（ID），继之红细胞内铁缺乏（IDE），最终引起缺铁性贫血（IDA）
      • 贮存铁↓→血清铁↓→贫血
  • 血红蛋白的组成：Hb
    • 血红素
      • 原卟啉
      • 铁（Ｆe2＋）
    • 珠蛋白
  • 铁缺乏分三个阶段
    • 机体储存铁耗尽-缺铁期(ID)
    • 红细胞内铁缺乏-缺铁性红细胞生成期(IDE)
    • 血红蛋白合成下降，导致缺铁性贫血 (IDA)
      • 铁缺乏的最终阶段,表现为小细胞低色素性贫血
  • 正常血清铁：12~150fl
• 流行病
  • 是最常见的贫血
  • 在多数发展中国家，约2/3的儿童和育龄妇女缺铁，其中1/3患缺铁性贫血
• 铁的代谢
  • 体内铁的分布
    • 功能状态铁
      • 包括血红蛋白铁（2/3）
      • 肌红蛋白铁（15%）
      • 转铁蛋白铁
      • 乳铁蛋白
      • 酶和辅因子结合的铁
    • 贮存铁
      • 铁蛋白和含铁血黄素
        • 男性约1000mg
        • 女性仅为300-400mg
  • 铁的来源和吸收
    • 来源
      • 衰老红细胞释放的铁（主要来源）
      • 正常人每天需从食物摄铁：1~1.5mg（孕妇和哺乳期妇女需2~4mg）
    • 吸收
      • 铁的吸收部位主要在十二指肠及空肠上段
  • 与铁吸收有关的因素
    • 肉食中肌红蛋白所含铁易吸收（20%）
    • 植物铁吸收率低（1%-7%）
    • 维生素C及其他还原剂使高铁还原成亚铁；蛋白质分解产物可促使铁成为溶解状态，均可促进铁的吸收
    • 体内铁的贮存量对铁的吸收也有影响
    • 胃肠功能、骨髓造血状态
  • 铁的运输
    • 血浆中
      • 亚铁经铜蓝蛋白氧化成高铁，与转铁蛋白结合，运到各组织
    • 红细胞内
      • 铁与转铁蛋白分离，还原成亚铁，在线粒体上与原卟啉、珠蛋白、结合成血红蛋白
  • 铁的再利用和排泄
    • 再利用
      • 红细胞破坏后的血红素铁用于制造新生红细胞的血红素
    • 排泄
      • 可通过肠粘膜脱落细胞随粪便排出，少量通过尿、汗液、乳汁排出
  • 铁的贮存
    • 以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨髓等器官的单核-吞噬细胞系统中，待铁需要增加时动用
• 缺铁的病因
  • 需铁量增加、摄入不足
    • 婴幼儿、青少年因生长迅速，需铁量增加，如不及时补给肉类和动物肝等含铁较多的食物，即可导致缺铁性贫血
    • 妊娠和哺乳期中需铁量增加，加之妊娠期胃肠功能紊乱，胃酸缺乏，影响铁吸收，尤其是在多次妊娠后，很容易引起缺铁性贫 血
  • 铁吸收障碍
    • 胃大部切除术后，胃酸减少，食物快速进入空肠，绕过了十二指肠，使铁吸收减少
    • 长期腹泻、慢性肠炎、克隆氏病致铁吸收障碍
  • 铁丢失过多
    • 慢性胃肠道失血：溃疡、息肉、肿瘤、感染、食 管胃底静脉曲张破裂、痔疮出血
    • 月经过多：节育环、子宫肌瘤、功能性子宫出血
    • 呼吸道疾病咯血：结核、支扩、肺癌
    • 血红蛋白尿：各种原因血管内溶血
    • 血液透析：慢性肾衰患者
    • 多次献血：血站对献血者每次采集血液量一般为200ml，最多不得超过400ml，两次采血间隔期不少于6个月
• 临床症状
  • 症状
    • 缺铁原发病表现
      • 溃疡、肿瘤、痔疮、肠道寄生虫感染、月经过多、血管内溶血
    • 贫血的表现
      • 头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花及耳鸣等
    • 组织缺铁表现
      • 发育迟缓、体力下降、智商低、容易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒或淡漠、异食癖和吞咽困难
  • 体征
    • 贫血的体征
      • 皮肤粘膜苍白，毛发干燥，指甲扁平、失去光泽、易碎裂，反甲
• 实验室检查
  • 血象
    • 小细胞低色素，红细胞中心淡染区扩大
  • 铁缺乏指标
    • 细胞内外铁↓
    • 血清铁蛋白（SF）↓（贮存铁）
    • 血清铁（SI） ↓ 、总铁结合力（TIBC）↑及转铁蛋白饱和度（TS）↓血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR）↑
      • 总铁结合力：指血清中转铁蛋白能与铁结合的总量
  • 骨髓
    • 增生明显活跃
    • 红系明显增生，幼红细胞增多，各阶段幼红细胞胞体常较小，胞质量少，边缘不整齐
    • 粒系及巨核细胞系常无明显变化，血小板形态一般正常
    • 铁染色后，细胞外铁及铁粒幼细胞减少或消失
    • 骨髓象
      • 幼红细胞呈“老核幼浆”现象
      • 红细胞系统增生活跃，以中、晚幼红细胞为主。幼红细胞体积偏小，核染色体致密，胞浆少、偏蓝、边缘不整齐
      • 骨髓象：荒芜
  • 细胞内卟啉代谢
    • 原卟啉
      • 游离原卟啉（FEP）↑，FEP/Hb比值↑
      • 锌原卟啉(ZPP)↑
• 诊断
  • 缺铁期（ID）
    • 1）血清铁蛋白＜12ug/L
    • 2）骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞 ＜15％
    • 3）Hb、血清铁正常
  • 缺铁性红细胞生成期（IDE）
    • 1）ID中 1）+2）
    • 2）转铁蛋白饱和度＜15％
    • 3）FEP（游离原卟啉）/Hb>4.5ug/g
    • 4）Hb正常
  • 缺铁性贫血（IDA）
    • 1）IDE中 1）+2）+3）
    • 小细胞低色素性贫血
      • 男Hb<120g/L,女Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L
      • MCV<80fl, MCH<27pg,MCHC<32%
• 鉴别诊断
  • 铁粒幼细胞性贫血
    • 遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血
    • 血清铁蛋白↑、骨髓外铁及内铁↑，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和转铁蛋白饱和度↑，总铁结合力不低
      • 粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布
    • 染色体核型异常，骨髓象幼红细胞畸形变化
  • 海洋性贫血
    • 有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸
    • 血片：多量靶形红细胞
    • 珠蛋白肽链合成数量异常：HbF↑、HbA2↑
    • 血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和转铁蛋白饱和度常↑
  • 慢性病性贫血
    • 慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血
    • 血清铁减低（必备条件），总铁结合力（TIBC）减低，转铁蛋白饱和度（TS）正常或稍低（一般＞16%，而IDA＜15%）
    • 血清铁蛋白（SF）增高，骨髓细胞外铁增多
    • 铁粒幼细胞减少
  • 转铁蛋白缺乏症
    • 常染色体隐性遗传（先天性）或严重肝病、肿瘤继发（获得性）
    • 血清铁减低，总铁结合力减低
    • 血清铁蛋白减低，骨髓含铁血黄素减低
  • 小细胞性贫血
• 治疗
  • 原则：根除病因、补足贮铁
  • 一般治疗
    • 鼓励多吃肉类等吸收率较高的富铁食物或铁强化食物
    • 婴幼儿要及时添加辅食
    • 月经期尤其是妊娠期妇女可考虑进行预防性铁剂补充
    • 查明病因治疗原发病
  • 药物治疗
    • 口服铁剂
      • 方便、安全，是首选方法
      • 分类
        • 无机铁：硫酸亚铁
        • 有机铁：右旋糖酐铁、葡萄糖酸亚铁、琥珀酸亚铁、多糖铁复合物
      • 注意
        • 时间：餐后
        • 可同服：鱼、肉类、维生素C
        • 不可同服：茶、乳类（牛奶）、谷类（豆浆）
    • 注射铁剂
      • 有胃肠道疾病口服铁剂不能耐受或口服铁剂后加重原发病者可选用
      • 目前常用右旋糖酐铁、蔗糖铁
    • 判断疗效
      • Ret于服用后逐渐上升，5-10天左右达高峰
      • Hb于2周后应该上升，2个月后可恢复正常
      • 在Hb完全正常后，仍需继续补充铁剂4～6个月，或待血清铁蛋白>50μg／L后再停药
• 预后
  • 单纯营养不足者，易恢复正常
  • 继发于其它疾病者，取决于原发病能否根治