系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮知识整理，包括系统性红斑狼疮的病因、临床表现、辅助检查、治疗。希望对您有所帮助！

系统性红斑狼疮

• 多抗体 多器官受累 青年女性
• 病因
  • 遗传因素
  • 易感因素
    • HLA-Ⅲ类的C2或C4缺损，HLA-Ⅱ类的DR2，DR3频率异常
  • 环境因素
    • 阳光照射；药物，化学制剂；微生物；病原体
  • 雌激素：女＞男
• 发病机制
  • 抗dsDNA抗体，抗细胞核成分的ANA，抗SM抗体等
  • 抗细胞浆成分的抗核糖体抗体，抗心磷脂抗体等
  • 致病性自身抗体
    • 以IgG为主
    • 抗血小板抗体、抗红细胞抗体
      • 引起血小板和红细胞破坏（血小板减少和溶血性贫血）
    • 抗SSA抗体
      • 可经胎盘进入胎心引起 心脏传导阻滞
    • 抗磷脂抗体
      • 三联征：血栓形成，血小板减少，习惯性自发性流产
  • T细胞和NK细胞失调
    • 在CD4+T细胞刺激B细胞持续活化而产生自身抗体
• 病理
  • 苏木紫小体
    • 细胞核受体作用变成嗜酸团块
  • 洋葱皮样病变
    • 明显表现于脾中央动脉
  • 狼疮带试验
    • 肾脏和皮肤（表皮和真皮交界处）
• 临床表现
  • 全身表现
    • 发热，尤其以低，中热多见
    • 疲倦，乏力，体重下降等
  • 肌肉关节表现
    • 关节痛，对称性关节痛，可出现腕膝关节，较少出现关节畸形，肌痛，肌无力，股骨头坏死
  • 浆膜炎
    • 胸腔积液，心包积液之类
  • 皮肤黏膜表现
    • 皮疹表现多种多样，以对称性蝶形红斑最具有特征
    • 网状青斑 盘状红斑 甲周红斑 口腔皮鼻粘膜溃疡
    • 亚急性皮肤型红斑狼疮
    • 光过敏 脱发 雷诺现象
  • 肾脏表现
    • 28%-75%的SLE会出现肾脏表现，尸检几乎100%异常
    • 蛋白尿，血尿，管型尿，水肿高血压及肾衰竭是SLE的主要死因之一
  • 消化系统
    • 食欲不振恶心、呕吐等，可为首发表现
  • 视网膜血管炎
    • 眼底变化（出血、视盘水肿、视网膜渗出等）
  • 血管系统
    • Combs试验阳性的溶血性贫血
    • 血红蛋白减少、白细胞减少、淋巴细胞减少、血小板减少、网织红细胞升高
  • 心血管系统
    • 疣状心内膜炎（libman-sacks心内膜炎）、心肌损害、心肌梗死、心绞痛、
• 狼疮肾炎分型
  • Ⅰ型--正常或轻微病变型
  • Ⅱ型--系膜病变型（最常见）
  • Ⅲ型--局灶型（累及＜50%肾小球）
  • Ⅳ型--弥漫型（累及≥50%肾小球）
  • Ⅴ型--膜性病变（多有肾病综合征表现）
  • Ⅵ型--硬化型
• 实验室检查
  • 抗核抗体谱
    • 抗核抗体ANA--敏感性高，最佳筛查试验
    • 抗双链DNA抗体（抗dsDNA）--特异型99%，敏感性低--活动性+标记性=诊断
    • 抗可提取核抗原ENA抗体
      • 抗SM抗体--诊断的标记抗体，特异性99%，敏感性25%
      • 抗RNP抗体--与雷诺综合征和心肌炎有关
      • 抗SSA抗体--合并干燥综合征时有意义
      • 抗SSB抗体--与SSA相同
      • 抗rRNP抗体--与NP-SLE或内脏损害，活动有关
  • 抗磷脂抗体
  • 抗组织细胞抗体
    • Coombs试验
• 病情活动指标
  • 症状反复
  • 抗dsDNA抗体，rRNP抗体
  • 狼疮带试验阳性
  • 补体C3、C4下降，ESR、CPR、高γ球蛋白
  • 类风湿因子阳性
  • 血小板激素增加（血小板增加也见于Ra活动期）
• 治疗
  • 发热及关节痛：改善症状 非甾体抗炎药NSAID、激素
  • 活动期：激素+免疫抑制剂（首选CTX）
  • 维持期：基础（或背景）用药-抗疟药 羟氯喹
  • 糖皮质激素 冲击指征：多抗体、多脏器 甲强龙500-1000mg/d，连用3-5天，1-2周可重复使用