线粒体与细胞的能量转换

线粒体的基本特征：原始真核细胞是一种进化程度较高的需氧细菌，细胞需要增加其呼吸功能，因此增加其细胞膜的表面积，最后演变为线粒体。

线粒体与细胞的能量转换

• 细胞呼吸与能量转换
  • 细胞呼吸：在细胞内特定的细胞器（主要是线粒体）内，在氧气的参与下，分解各种大分子物质，产生二氧化碳，与此同时，分解代谢 释放出的能量储存于ATP中
    • 特点
      • 1、细胞呼吸本质上是在线粒体中进行的一系列由酶系所催化的氧化还原反应
      • 2、所产生的能量储存于ATP的高能磷酸键中
      • 3、整个反应过程是分步进行的，能量也是逐步释放的
      • 4、反应是在恒温（37℃）和恒压条件下进行的
      • 5、反应过程中需要水的参与
    • 过程
      • 1、葡萄糖在细胞质中的糖酵解
      • 2、线粒体基质中的三羧酸循环
      • 3、氧化磷酸化耦连与ATP形成
        • (一)呼吸链和ATP合酶复合体是氧化磷酸化的结构基础
        • (二)氧化过程伴随着磷酸化的耦连
        • (三)电子传递时氢离子穿膜形成电化学梯度
• 线粒体与疾病
  • 线粒体疾病主要影响神经和肌肉，也统称为线粒体脑肌病
  • 线粒体DNA突变引起的线粒体遗传性疾病在遗传方式上表现出明显的母系遗传特征
• 线粒体的基本特征
  • 线粒体的形态、数量和结构
    • 线粒体的形态、数量与细胞的类型和细胞的生理状态有关
    • 线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构
      • 外膜是线粒体外层单位膜：1/2脂类，1/2蛋白质
      • 内膜的内表面附着许多颗粒：20%脂类，80%蛋白质
        • 内膜将线粒体内部分成两部分：内腔（基质腔）、外腔（膜间腔）
        • 内膜有高度的选择通透性，膜上的转运蛋白控制内外腔的物质交换，以保证活性物质的代谢
      • 内外膜相互接近所形成的转位接触点是物质转运到线粒体的临时性结构
      • 基质是氧化代谢的场所
      • 基粒的化学本质是ATP合酶
  • 化学组成
    • 蛋白质，占65%~70%。脂类，占25%~30%，大部分是磷脂。还含有DNA和完整的遗传系统，多种辅酶、维生素和各类无机离子
  • 遗传系统
    • 线粒体DNA构成了线粒体基因组
    • 重链和轻链各有一个启动子启动线粒体基因的转录
    • 线粒体DNA的两条链有各自的复制起始点
  • 线粒体核编码蛋白质的转运
    • 核编码蛋白向线粒体基质中的转运
      • 1、核编码蛋白进入线粒体时需要信号序列
      • 2、前提蛋白在线粒体外保持非折叠转态
      • 3、分子运动产生的动力协助多肽链穿过线粒体膜
      • 4、多肽链需要在线粒体基质内重新折叠才形成有活性的蛋白质
    • 核编码蛋白向线粒体其他部位的转运
  • 起源
    • 内共生学说
      • 源于与古老厌氧真核生物共生的早期细菌
    • 非内共生学说
      • 原始真核细胞是一种进化程度较高的需氧细菌，细胞需要增加其呼吸功能，因此增加其细胞膜的表面积，最后演变为线粒体
  • 分裂与融合
    • 线粒体通过分裂方式实现增值
      • 出芽分裂
      • 收缩分裂
      • 间壁分裂
    • mtDNA随机地、不均等地被分配到新的线粒体中
    • 线粒体融合也是有一系列相关蛋白介导的过程
  • 功能
    • 1、参与细胞死亡
    • 2、营养物质在线粒体内氧化并与磷酸化耦连生成ATP是线粒体的主要功能
    • 3、在摄取钙离子和释放钙离子中起着重要作用