肝性脑病

这是一篇关于肝性脑病的思维导图，包括：定义、病因及发病机制、临床分型、辅助检查、诊断鉴别、诊断治疗。

肝性脑病HE

• 定义
  • 肝性脑病是指在肝硬化基础上因肝功能不全和或门体分流引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征。
• 病因及发病机制
  • 病因
    • 肝硬化（病毒性肝硬化最常见）
    • 重症肝炎
    • 原发性肝癌
    • 门体分流术后
    • 其他：妊娠期急性脂肪肝，严重胆道感染等
  • 诱因
    • 消化道出血
    • 高蛋白饮食
    • 蛋白质分解产生氨增多
    • 低钾性碱中毒
      • 肠道碱性环境下氨迅速吸收入血 PH＞6
    • 低血容量（大量放腹水）与缺氧
    • 麻醉及镇静类（地西泮）药物
    • 便秘，感染，尿毒治疗
  • 发病机制
    • 氨中毒学说
      • 标注
      • • 氨清除不足
          • 鸟氨酸循环障碍 ①ATP不足②酶系统严重受损③底物缺失
          • 门体分流 →肝硬化合并侧支循环
        • 氨产生增多
          • 肠道产氨（主要）
            • 蛋白质→氨基酸→氨
            • 尿素的肠肝循环（尿素逆散入肠道→细菌释放尿素酶产氨）
          • 肾脏
          • 肌肉：昏迷前躁动不安，肌肉震颤→腺苷酸分解
      • 血氨对脑的毒性作用
        • 1. 神经递质失衡
          • 兴奋性神经递质↓ 谷氨酸，乙酰胆碱
          • 抑制性神经递质↑ 谷氨酰胺，GABA
        • 2. 氨干扰能量代谢←影响三羧酸循环
        • 3. 干扰Na＋-K＋-ATP酶活性
    • 假性神经递质学说
      • 左旋多巴治疗
      • 脑干网状结构-----功能：维持意识，保持清醒状态
      • 苯丙氨酸→......→苯乙醇胺
        • 取代去甲肾上腺素
      • 酪氨酸→.......→羟苯乙醇胺
        • 取代多巴胺
    • 氨基酸失衡学说
      • BCAA/AAA正常3-3.5下降至0.6-1.2
    • GABA学说
    • 色氨酸
      • 正常情况下色氨酸与蛋白质结合不进入血脑屏障但肝功异常时白蛋白减少，结合性色氨酸减少，游离型色氨酸增多进入脑内生成五羟色胺对睡眠节律产生影响
    • 锰离子
      • 锰离子由肝脏分泌入胆道排至肠道排出
      • 肝病时锰离子不能经胆道排出进入血液循环透过血脑屏障进入脑部导致肝性脑病
      • 锰离子与氨有协同作用可加强氨的毒性
    • 此外硫醇、短链脂肪酸对中枢神经系统有协同毒性作用
• 临床分型
• 辅助检查
  • 首选查血氨：慢性HE血氨升高，急性HE血氨可正常
  • 影像学检查：头颅CT或MRI发现急性脑水肿；慢性脑萎缩
  • 脑电图
  • 心理智能测试
• 诊断
  • 有严重肝病和广泛门体侧枝循环
  • 精神紊乱、昏迷或昏睡
  • 有肝性脑病诱因
  • 明显肝功能损害或血氨增高
  • 扑翼样震颤和典型脑电图改变
  • 头部CT或MRI排除脑血管意外及颅内肿瘤等疾病
• 鉴别诊断
• 治疗
  • 1. 消除诱因：消除消化道积血、低蛋白饮食、纠正水电平衡、慎用镇静药、吸氧控制感染、防治便秘
  • 2. 营养支持治疗
    • 避免低血糖
    • 肠外营养首选支链氨基酸对抗芳香族氨基酸
  • 3. 减少氨的生成和吸收
    • 清洁肠道：生理盐水或弱酸液如稀醋酸溶液灌肠
      • 禁用肥皂水
    • 口服乳果糖降低结肠PH
    • 口服抗生素抑制肠道细菌：利福昔明，甲硝唑，新霉素
  • 4. 促进氨代谢
    • L-鸟氨酸-L-天冬氨酸
      • 鸟氨酸促进鸟氨酸循环
      • 天冬氨酸在循环中与氨结合产生谷氨酰胺，降低血氨减轻脑水肿
    • 精氨酸、谷氨酸钾、谷氨酸钠
    • 鸟氨酸—α酮戊二酸
  • 5. 调节神经递质
    • 支链氨基酸
      • 减少，拮抗假性神经递质
    • 氟马西尼
      • GABA\BZ复合受体拮抗剂，抑制内源性苯二氮卓所致的神经抑制（氯离子内流）
  • 6. 其他治疗
    • 人工肝：急性肝衰竭
    • 肝移植