医学免疫学第五章

人卫第七版医学免疫学第五章补体系统，讲述了补体的组成与生物学特性、补体激活途径、补体激活的调节、补体的生物学意义等。

补体系统

• 补体的组成与生物学特性
  • 补体固有成分
    • 经典途径的成分： C1 、 C2 、 C4
    • 旁路途径的成分： D 、 B 、 P 因子
    • MBL 途径的成分： MBL 、 MASP
  • 补体调节蛋白
    • 通过调控关键酶控制补体活化强度和范围的蛋白分子，如 C1 抑制剂、 C4 结合蛋白等
  • 补体受体
    • C1qR 、 CR1 ～ CR5 、 C3aR 、 C2aR 、 C4aR 等
  • 理化性质
    • 补体蛋白均为糖蛋白，多属 β 球蛋白
    • 对热不稳定：加热 56℃ 、 30min 失活
    • 补体含量相对稳定，不因免疫而增加，仅在某些疾病时有所变动
    • 血清中各成分含量不等， C3 含量最多， D 因子最少
  • 代谢
    • 由多种细胞产生，主要为肝细胞 (90%) 和巨噬细胞
    • 补体的基因表达存在组织特异性
    • 补体生物合成受多种因素调节
    • 补体代谢极快，血浆补体每天更新一半
• 补体激活途径
  • 经典途径
  • 旁路途径
  • MBL途经
• 补体激活的调节
• 补体的生物学意义
  • 补体的生物功能
    • 细胞毒作用：靶细胞表面形成 MAC ，导致细胞破裂
    • 调理作用
    • 炎症介质作用
    • 免疫黏附: C3b 的作用，清除循环免疫复合物
  • C5a 的生物学作用
    • 激活中性粒细胞
    • 促使中性粒细胞黏附
    • 促进中性粒细胞迁移和趋化
    • 激活单核细胞
    • 过敏毒素作用
    • 血管平滑肌收缩， 血管渗透性增高
  • 病理生理学意义
    • 机体抗感染防御的主要机制
      • 替代途径和 MBL 途径——感染早期，固有免疫应答
      • 经典途径——特异性免疫应答
    • 参与适应性免疫应答
      • 参与抗原提呈，启动适应性免疫
    • 补体系统与血液中其他级联反应系统的相互作用
      • 凝血系统、纤溶系统、激肽酶系统
• 补体与疾病的关系
  • 遗传性补体缺损相关疾病
    • 遗传性补体缺陷病占原发性免疫缺陷病的 2%
  • 补体与感染性疾病
    • 抗微生物感染
  • 补体与炎症性疾病
    • 创伤、烧伤、感染、缺血 - 再灌注、体外循环、器官移植均可激活补体
• C3 、 C5-C9共同末端通路成分