白血病病人的护理

①白细胞:多数在(10~50)x10九次方/，少部分低于 4x10九次方/L或高于100x10九次方/L，白细胞过高或过低者预后较差。

白血病病人的护理

• 概念
  • 白血病是一类原因未明的造血干细胞恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增快、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生积累，抑制正常造血并浸润其他器官和组织。临床以进行性贫血、持续发热或反复感染、出血和组织器官的浸润为主要表现，以外周血出现幼稚细胞为特征
• 分类
  • 1.急性白血病:骨髓中原始细胞≥20% 病程不超过3个月
    • 急性淋巴细胞白血病(ALL)
    • 急性髓系白血病(AML)
  • 2.慢性白血病(CL):骨髓中原始细胞≤(10%－15%)
    • 慢性粒细胞白血病(CML)
    • 慢性淋巴细胞白血病(CLL)
    • 慢性单核细胞白血病(CMML)
  • 1.白细胞增多性白血病:WBC≥10✖10九次方 2.高白细胞性白血病:WBC≥100✖10九次方 3.白细胞不增多性白血病
• 流行病学资料
  • 在恶性肿瘤所致的死亡率中居第六、第七位
  • 在儿童和35岁以下成人中居第一位
  • 以急性白血病多见，其中急性髓系白血(AML)最多，其次是急性淋巴细胞白血病(ALL)，我国慢性白血病(CL)中又以CML较多见
  • 男＞女
  • 决定预后的因素除治疗方法外，还与病人的年龄有关，1－9岁病人预后较好，1岁以下及9岁以上儿童、中青年、成年预后较差，60岁以上更差。此外，还与白血病分型及染色体异常有关
• 病因
  • 1.生物因素
    • 病毒感染和免疫功能异常
  • 2.物理因素
    • X射线、γ射线
  • 3.化学因素
    • 笨、氯霉素
  • 4.遗传因素
  • 5.其他
• 发病机制
  • 病毒感染 电离辐射 化学物质 遗传因素 其他血液病 →
    • 单个细胞原癌基因决定性的突变，导致克隆性的异常造血细胞生成
      • → 一个或多个癌基因激活和抑癌基因的失活
        • → 白血病
• 急性白血病
  • 概念
    • 是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器 主要表现为肝、脾、淋巴结肿大，贫血、出血及继发感染
  • 分类
    • 急性淋巴细胞性白血病(ALL)
      • L1 :原始和幼淋巴细胞以小细胞为主(直径≤12μm)
      • L2:原始和幼淋巴细胞以大细胞为主(直径≥12μm)
      • L3:原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深
    • 急性非淋巴细胞性白血病(AML)
      • 
  • 健康史
    • 病毒感染
    • 电离辐射
    • 化学物质
    • 遗传因素
    • 其他血液病
  • 身体状况
    • 1.贫血:首发症状，进行性加重
      • 特点
        • ①约半数病人就诊时已有重度贫血
        • ②呈正细胞正色素性贫血
    • 2.发热
      • 半数的病人以发热为早期表现
      • 感染部位:全身各部，但以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见
      • 病原菌:最常见的致病菌为G－杆菌
      • 原因:继发感染(急性白血病病人最常见的死因之一)★
    • 3.出血
      • 血小板减少，凝血机制障碍
        • 特点
          • 近40%患者以出血为早期表现
          • 部位:全身各部，但以皮肤黏膜、牙龈、鼻腔出血，月经过多为主 严重者可导致眼底出血和颅内出血
          • 急早粒易并发DIC
    • 4.浸润
      • 肝、脾、淋巴结肿大
      • 骨和关节浸润
        • 胸骨下段局部牙痛，提示骨髓腔内白血病细胞过度增生。AML病人还可在眼眶骨面形成绿色瘤
      • 口腔和牙龈
      • 中枢神经系统
        • ①CNSL是髓外复发的主要根源
        • ②原因:化疗药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病不能被有限的杀灭
        • ③CNSL多发生在缓解期，急淋最常见
        • ④表现:轻者头痛、头晕，重者可有呕吐、视乳头水肿、视力模糊、面瘫、颈项强直，抽搐、昏迷等
  • 辅助检查
    • ①白细胞:多数在(10~50)x10九次方/，少部分低于 4x10九次方/L或高于100x10九次方/L，白细胞过高或过低者预后较差。
    • ②血涂片分类检查:可见数量不同的原始和幼稚细胞，但白细胞不增多型病人的外周血很难找到原始细胞
    • ③病人常有不同程度的正细胞性贫血，可见红细胞大小不等，可找幼红细胞
    • ④约50%的病人血小板低于60x10九次方/L，晚期血小板往往极度减少。
    • ←1.血象
      • ①是确诊急性白血病的主要依据
      • ②多数病人的骨髓象呈增生明显活跃或极度活跃，以有关系列的原始细胞、幼稚细胞为主
      • ③若原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上，则可做出急性白血病的诊断
      • ④正常的巨核细胞和幼红细胞减少
      • ⑤少数病人的骨髓呈增生低下
      • ⑥奥尔小体仅见于急非淋，有独立诊断的意义
      • ←2.骨髓象
  • 辅助检查
    • 3.细胞化学
      • 主要用于急性白血病的分行诊断和鉴别诊断
    • 4.免疫学
      • 特异性抗原检测，分析细胞所属系列、分化程度和功能状态，以区分急淋和急非淋以及其各自的亚型
    • 5.染色体和基因
      • 对白血病的诊断、分型、治疗和预后有意义。如90%的急性早幼粒细胞白血病有t(15;17)(q22;q21)，即15号染色体上的PML(早幼粒白血病 基因)与17号染色体上的RARα(维A酸受体基因)形成PML/RAR α融合基因
    • 6.血液生化改变
      • ①M、M,血尿溶菌酶活性增高 ②CNSL 病人脑脊液压力增高，可见细 胞数增多大于0.01x10/九次方，涂片见到白血病细胞，压力>0.02KPa(200mm水柱)或>60滴/分，蛋白>450mg/L 结合病人有白血病细胞浸润和颅内压增高的症状体征，排除其他原因者可诊断
  • 治疗要点
    • ①治疗主要包括支持治疗、联合化疗、髓外白血病的防治及造血干细胞移植
    • ②化疗是目前白血病最主要的治疗方法，也是造血干细胞移植的基础
    • ③对于AL及CNSL病人需进行化疗药物鞘内注射或脑-脊髓放疗
    • ④强有力的支持治疗是化疗和造血干细胞移植取得成功的关键
    • ⑤造血干细胞移植是治愈白血病的有效手段
  • 对症支持
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  • 化疗药物
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  • 常用化疗方案
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      • 
        • 
  • 造血干细胞移植
    • ①自体HSCT
    • ②异体HSCT
  • 护理诊断
    • 1.有受伤的危险:出血
    • 2.有感染的危险
    • 3.潜在并发症
    • 4.悲伤
    • 5.活动无耐力
  • 护理措施
    • 化学性静脉炎及组织坏死的防护
      • 1.预防
        • ①合理使用静脉。 ②输注化疗药物前、后均需用生理盐水冲管。 ③输药前确定针头在静脉内，液体低置看回血。④先输注对血管刺激性小的药物，再输注发疱性药物。
      • 2.发疱性药液外渗的处理
        • ①停止 ②回抽 ③评估 ④解毒 ⑤封闭 ⑥涂抹 ⑦冷敷或热敷 ⑧抬高
      • 3.静脉炎的处理
        • 发生静脉炎的部位禁止静脉注射，勿受压，使用多磺粘多糖乳膏(喜疗妥)等外敷
      • 4.骨髓抑制的防护(7－14d)
        • 观察、预防、处理
      • 5.胃肠道反应的防护(最突出)
        • ①提供良好的休息与进餐环境 ②避免在进食前后2小时内进餐 ③遵医嘱应用止吐药物。 ④饮食指导:高热量、富含蛋白质与维生素，适量纤维素，清淡易消化饮食，以半流质为主，少量多餐，避免进食高糖、高脂、产气过多和辛辣食物。
      • 6.口腔溃疡的护理
        • 
      • 7.心脏毒性的防护
        • ①罗红霉素，阿霉素、高三尖杉酯碱等药物可引起心肌及心脏传导损害; ②用药前后应检测病人心率、心律及血压; ③用药时缓慢静滴，每分钟小于40滴，注意观察病人面色和心率; ④一旦出现胸闷，心悸、心动过速或过缓等表现，应立即报告医生并配合处理
      • 8.肝功能损害的防护
        • ①甲氨蝶呤、门冬酰胺酶等药物可引起肝脏损害; ②用药期间应注意观察病人有无黄疸，并定期检测肝功能
      • 9.鞘内注射化疗药物的护理
        • ①用甲氨蝶呤+地塞米松头低抱膝侧卧； ②注毕嘱病人去枕平卧6-8小时，观察有无头痛、呕吐发热等症状。
      • 10.脱发的护理
        • 解释安慰，戴假发
• 慢性粒细胞性白血病
  • 概念
    • 即慢性髓细胞性白血病(CML)是获得性造血干细胞恶性克降性疾病，指发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病，主要涉及髓系。 表现为病程发展缓慢，外周血粒细胞显著增多并伴不成熟，脾脏明显肿大。
  • 流行病学特征
    • 本病各年龄组均可发病，发病率随年龄增长逐步上升，以中年最多见。本病生存期约为39~47个月，病程后期发生急变者，多数病人于几周或几个月死亡。 Ph染色体阴性者预后较差。
  • 身体状况
    • 慢性期
      • ①起病缓，早期常无自觉 ②巨脾为最突出的体征; ③部分病人可有胸骨中下段压痛 ④半数病人肝脏中度肿大，浅表淋巴结多无肿大； ⑤病程约1-4年。
    • 加速器
      • ①起病后1~4年间70%慢粒病人进入加速期。 ②表现为高热、虚弱、体重下降，脾脏迅速肿大 骨、关节痛以及逐渐出现 贫血、出血。 ③白血病细胞对原来有效的药物发生耐药。
    • 急变期
      • ①加速期从几个月到1~2年即进入急变期。 ②表现与急性白血病类似，多数为急粒变，约 20%~30%为急淋变。
  • 辅助检查
    • 血象
    • 骨髓象
    • 染色体检查
    • 血液生化检查
    • 中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)检查
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  • 治疗要点
    • 靶向治疗 首选伊马替尼
    • α－干扰素(IFN-α)
    • 化疗药物 首选羟基脲
    • 异基因造血干细胞移植
    • 白细胞淤滞症治疗预防尿酸性肾病
  • 护理诊断
    • 1.疼痛:腹痛 2.潜在并发症:高尿酸性肾病 3.活动无耐力 4.营养失调:低于机体需要量
  • 护理措施
    • 疼痛
      • 缓解疼痛
        • 采取左侧卧位
        • 指导病人少量多餐
        • 尽量避免弯腰和碰撞腹部
      • 病情观察
        • 每天测量病人脾脏的大小、质地，并做好记录
    • 高尿酸性肾病的防护
      • 病情观察
        • 记录24h小时出入量
      • 预防及用药护理
        • 遵医嘱口服别嘌呤，鼓励病人多饮水，在化疗给药前后遵医嘱给予利尿药