导图社区 心肌病
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心肌病
概念
定义
指至今原因不明的以心肌病变为主的一类心脏病
性质
原发性心肌病、特发性心肌病
扩张型心肌病DCM/充血性心肌病CCM
一类既有遗传因素又有非遗传因素导致的复合性心肌病
特点
左心室、右心室或双心室腔扩大
收缩功能障碍
20~50岁多见，男性>女性
表现
肉眼
心脏扩大，重量增加，500-800g
两侧心腔明显扩张，心尖钝圆，室壁略厚或正常
心室扩张→二尖瓣和三尖瓣关闭不全
心内膜增厚，常见附壁血栓
镜下
心肌细胞不均匀肥大、伸长，核大深染形状不整
肥大与萎缩心肌细胞交错排列
常见空泡变、小灶性肌溶解，心肌间质纤维化和微小坏死灶或瘢痕灶
症状
心力衰竭
心肌劳损、心律失常
肥厚型心肌病HCM
左心室显著肥厚
舒张期心室充盈异常
室间隔不对称增厚
左心室流出道受阻
原因
家族史 50％有基因异常
β-肌球蛋白重链、心肌钙通道等
心脏大，重量增加
心室壁肥厚，室间隔厚度>左心室侧壁的游离侧，二者之比>1.3(正常为0. 95)
乳头肌肥大，心室腔狭窄,左室尤甚
心肌细胞弥漫性肥大，核大畸形深染
肌纤维行走紊乱
肌原纤维排列方向紊乱，肌丝交织或重叠状排列，Z 带不规则
CO↓，肺动脉高压→呼吸困难
附壁血栓脱落→栓塞
限制型心肌病
心室充盈受限制
心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化→心室壁顺应性↓，心腔狭窄
心腔狭窄
心内膜及内膜下纤维增厚呈灰白色，以心尖部最明显
可累及三尖瓣或二尖瓣（关闭不全）
心内膜纤维化、玻璃样变、钙化，伴有血栓形成
心内膜心肌纤维化
心内膜下心肌，萎缩、变性
心力衰竭和栓塞为主
少数猝死
克山病KD
以心肌变性坏死和瘢痕修复为病变特征的一种地方病
首次在黑龙江省克山县发现而得名
具体原因不明
可能是缺乏硒等某些微量元素和营养物质
分布
主要见于我国东北、西北、华北和西南一带山区和丘陵地带
心肌严重的变性、坏死和瘢痕形成
心脏不同程度体积增大，重量增加
心室肌源性扩张，心室不增厚，壁变薄
心脏呈球形
切面，心室壁，散在瘢痕灶
LM
心肌细胞，颗粒变性、空泡变性、脂肪变性
核消失，肌原纤维崩解，残留质膜空架
凝固性坏死和液化性肌溶解
EM
l 带致密重叠，肌节凝聚
线粒体肿胀，钙盐沉积
