第九章上课版

心肌梗死：剧烈持久的胸骨后疼痛,休息、硝酸酯类不能缓解,伴发热、WBC1，心肌酶谱、ECG的变化,可并发心律失常及心力衰竭。

第九章 上课版

• 总述
  • 分类
    • 炎症性疾病
      • 风湿病
      • 感染性心内膜炎
      • 心肌炎
      • 心瓣膜病
    • 血管性疾病
      • 动脉粥样硬化
      • 高血压
    • 心肌病
      • 地方性心肌病
        • 克山病
    • 继发于肺部疾患的疾病
      • 肺心病
    • 心脏肿瘤
      • 良性
        • 心房粘液瘤
      • 恶性
        • 血管肉瘤转移性肾癌、肺癌
    • 先天发育畸形
      • 先天性心脏病
      • 血管畸形
    • 其它类型心肌病
• 动脉粥样硬化
  • 大纲
    • 熟悉各器官动脉粥样硬化的病理变化
    • 掌握动脉粥样硬化的基本病变、继发性病变
    • 了解动脉粥样硬化的病因、发病机理
  • 病理
  • 概述
    • AS是心血管系统常见病，中、老年人多发;在人类的死亡原因中占很大比例,欧、美约有一半病人死于心、脑AS所致缺血性病变，其中多因冠脉AS所致心肌梗死。
    • 2个概念
      • 动脉硬化
        • 概念
          • 泛指动脉壁增生失去弹性的一类疾病
        • 分类
          • 动脉粥样硬化(AS)
          • 动脉中层钙化
          • 细小动脉硬化
  • 危险因素
    • 高脂血症
      • 作用
        • 最强烈相关因素，可预测AS形成
      • 病因
        • 血浆总胆固醇、甘油三酯异常升高
          • 
      • 流行病学
        • AS的严重程度随血浆胆固醇的升高而加重
        • 高甘油三酯是AS和CHD的危险因素
        • 动物实验:高胆固醇高脂肪的食物喂养动物易产生AS
    • 高血压
      • 地位
        • 重要相关因素
        • 冠状动脉AS患病率高4倍
      • 机制
        • 血管壁压力升高→内皮损伤→病变
        • 血管中膜致密化→LDL运出受阻
      • 程度
        • 比血压正常者发病早、病变严重
    • 吸烟
      • 机制
        • LDL易氧化，CO↑↑→内皮损伤、诱导平滑肌细胞增生
      • 程度
        • 与剂量相关
    • 能引起继发性高脂血症的疾病
      • 糖尿病→高甘油三酯、VLDL
      • 高胰岛素血症→平滑肌增生
      • 甲减、肾病综合征→高胆固醇
    • 遗传因素
    • 性别与年龄
    • 代谢综合征
      • 脂质代谢异常
  • 发病机制
    • (二）发病机制 学说:脂质渗入学说、巨噬细胞受体缺失学说、损伤应答学说、平滑肌突变学说 大致过程: 脂质异常沉积→血管内膜损伤→单核细胞进入内皮下、脂质沉积于内皮下→单核细胞吞噬脂质形成泡沫细把;心 中膜平滑肌细胞增生变为吞噬细胞吞噬脂质形成泡沫细胞; 泡沫细胞坏死，形成粥样斑块。
  • 病理变化
    • 基本病变
      • 按（ ），分为四期
        • 病变程度和发病过程
        • 脂纹、脂斑期(fatty streak)
          • 早期病变,最早出现于儿童期
          • 脂质沉积在动脉内膜,单核细胞和平滑肌细胞吞噬脂质形成泡沫细胞
          • 好发于
            • 主动脉后壁及分支开口处
          • 肉眼观
            • 动脉内膜面黄色小斑点或长短不一的条纹
          • 镜下
            • 泡沫细胞
          • 可逆性病变，可消退。
        • 纤维斑块期
          • 眼观
            • 斑块，略隆起，黄色变为瓷白色，有光泽。斑块可融合。
          • 镜下
            • 纤维帽
              • 胶原纤维（平滑肌细胞释放)
              • SMC
              • 细胞外基质
              • 胶原纤维玻璃样变
          • 镜下
            • 细胞
              • 泡沫细胞、平滑肌细胞、炎细胞
            • 外围
              • 细胞外基质、细胞外脂质
        • 粥样斑块期
          • 肉眼
            • 斑块增大，隆起于内膜
            • 切面
              • 纤维帽下有粥样物质,隆起于内膜,压迫中膜
            • 颜色
              • 灰黄
          • 镜下
            • 纤维帽玻璃样变性，帽下大片红染的粥样物质
            • 大量胆固醇结晶,可见钙化
            • 泡沫细胞、炎细胞
            • 中膜萎缩、弹力纤维破坏变薄
            • 晚期可见肉芽组织
        • 继发性病变
          • 斑块内出血
            • 毛细血管或纤维帽破裂
          • 斑块破裂(不稳定斑块)
            • 溃疡形成
          • 血栓形成
          • 钙化
          • 动脉瘤形成
            • 血流经溃疡处→中膜或中膜内血管破裂→夹层A瘤
          • 血管腔狭窄
    • (二)主要动脉的病变
      • 1、主动脉粥样硬化
        • 部位:好发于主A后壁及分支开口处，腹主A、胸主A、主A弓和升主A。
        • 后果
          • 1）主A一般不形成血栓
          • 2)腹主A形成出血、溃疡、钙化、
          • 3)严重形成动脉瘤，出血
      • 2、颈动脉及脑动脉AS
        • 多发于40岁以上。
        • 部位:大脑中动脉和基底动脉环。
        • 后果:
          • 2)斑块继发血栓形成→供血中断→
            • 脑梗死→偏瘫、失语;
          • 3)动脉瘤破裂→脑出血
          • 1)长期管腔狭窄→脑供血不足→
            • 脑萎缩→智力减退→老年性痴呆
        • 病变:血管壁变厚、变硬，血管弯曲，管腔狭窄甚至闭塞。
      • 3、肾动脉粥样硬化
        • 管腔狭窄→肾血管性高血压
        • 动脉粥样硬化性固缩肾:缺血→肾实质萎缩，间质增生;合并血栓形成→肾梗死→机化→瘢痕形成
      • 4、四肢动脉粥样硬化
        • 部位:下肢多见
        • 后果
          • 供血不足→间歇性跛行
          • 2)长期不足→萎缩
          • 3）供血中断
            • 干性坏疽
      • 5、肠系膜动脉粥样硬化
        • 管腔狭窄，梗阻→腹胀、腹痛、肠梗死
• 冠状动脉
  • 冠状动脉粥样硬化
    • 发病年龄
      • 35～55岁年平均8.6%递增男>女
    • 部位
      • 左前降支、右冠状动脉、左冠状动脉、左旋支、后降支。
    • 分级
      • 发生于心壁侧，新月形
    • 按狭窄程度:
      • Ⅰ级≤25%
      • Ⅱ级≤50%
      • Ⅲ级≤75%
      • Ⅳ级≥76%
  • 冠心病
    • 概述
      • 冠状A性心脏病（CHD)简称冠心病，指冠状A疾病引起的心肌供血不足或中断，又称缺血性心脏病。绝大多数由冠状AS所致。
    • 常见原因
      • 冠脉粥样硬化
        • 90%以上
      • 冠状A痉挛
      • 冠状A炎症
    • 表现形式
      • 心绞痛
        • 概念
          • 心肌出现急剧的、短暂性缺血、缺氧的临床综合征
        • 临床表现
          • 阵发性胸骨后疼痛，放射至心前区、左上肢，濒死感。
        • 治疗
          • 硝酸甘油，休息数分钟后缓解
        • 诱因
          • 劳累、寒冷、暴饮暴食、情绪激动
        • 类型:
          • 稳定型心绞痛
            • 重体力劳动时加重
            • 轻型
          • 不稳定型心绞痛
            • 进行性加重、发作频率和持续时间不断增加
            • 镜下
              • 弥漫性心肌变性、坏死、心肌纤维化,常伴有左室扩张及心力衰竭
          • 变异型心绞痛
            • 休息或梦醒时发作
      • (二）心肌梗死
        • 定义
          • 冠状A供血中断，心肌持续性缺血缺氧而引起心肌坏死
        • 临床表现
          • 剧烈持久的胸骨后疼痛,休息、硝酸酯类不能缓解,伴发热、WBC1，心肌酶谱、ECG的变化,可并发心律失常及心力衰竭。
        • 多发中老年人，40岁87～96%
        • 类型
          • (1）心内膜下心肌梗死发病少
            • 特点
              • 累及室壁内侧1/3，波及肉柱、乳头肌，多发性、小灶状,直径约(0.5-1.5cm) 。
            • 严重坏死灶扩大融合→整个心内膜下
              • →环状梗死
            • 原因
              • 三大支严重狭窄
              • 心电图无病理性Q 波
          • (2)透壁性（区域性）心肌坏死
            • 发病多，累及全层或室壁2/3
            • 特点典型，多在左心室，2.5cm累及心壁全层病因①冠状A血栓形成
            • ②冠状A痉挛
            • ③过度负荷心肌供血不足
            • 部位、范围
              • 与闭塞的冠状A供血一致
              • 50%左前降支
                • 左室前壁、心尖、室间隔前2/3
              • 25%—30%右冠状A
                • 左室后壁、室间隔后1/3，右室
              • 15%一20%左旋支
                • 左室侧壁、膈面、左房
            • 病理变化
              • 1)梗死6小时内无肉眼变化，光镜下:梗死边缘的心肌纤维拉长呈波浪状，可出现嗜酸性变。
              • 2)6小时后，坏死心肌呈苍白色。
              • 3)8～9小时后,呈土黄色，干燥、较硬，失去正常光泽。镜下:心肌纤维凝固性坏死。肌浆红染或不规则粗颗粒状,即收缩带，间质水肿，出现少量中性粒细胞浸润。
              • 4)4天后，梗死灶周围出现充血出血带，镜下:有大量出血及中性粒细胞浸润。
              • 5)7天-2周，肉芽组织增生，使梗死灶呈红色。6) 3—8周梗死灶机化,瘢痕形成。
            • 生化改变
              • 数分钟内糖原减少;
              • 6—12小时，谷-草转氨酶（GOT) t，24—36小时高峰，3—6天正常。
              • 肌酸磷酸激酶（CPK)、乳酸脱氢酶（LDH)在12—24小时升高，3、4天高峰，一周后至正常。
      • 心梗的合并症
        • 1、心力衰竭
          • 累及二尖瓣乳头肌，关闭不全致急性左心衰;心肌收缩力丧失，全心衰。
          • 力气没了
        • 2、心脏破裂
          • 
          • 绷不住了
        • 3、室壁瘤
          • 
          • 外面长东西了
        • 4、附壁血栓形成
          • 里面长东西了
        • 5、心源性休克
          • 梗死达40%—心收缩力↓一输出量↓↓→周围循环衰竭→血压↓→死亡
          • 要死了
        • 6、急性心包炎
          • 纤维素性,15%——30%，2-4d发生。
          • 外在性
        • 7、心律失常
          • 传导系统受累，电生理紊乱。严重时,心脏骤停，猝死。
          • 内在性
• 高血压
  • 概述
    • 是以体循环动脉血压升高为主要临床表现的一种独立性疾病，以全身细动脉硬化为基本病变，常累及心、肾、脑和眼底。高血压病。
    • 正常人血压有一定波动。
    • 测血压时，安静、休息15分钟。
    • 类型
      • (一)原发性高血压(特发性高血压)占90%—95%，常见病、多发病。
        • 多见于中老年人，我国2010年调查显示患病率为18.8%，现有1.6亿病人，300万/年新发,常引起严重心、脑、肾并发症,是脑卒中(600多万，每年新发150万)、冠心病的主要因素。
      • (二)继发性高血压
        • 症状性高血压，5-10%，少;某些疾病引起，如:慢性肾小球肾炎、肾A狭窄、肿瘤（肾上腺与垂体肿瘤）。
      • (三)特殊类型高血压:妊高征、某些高血压危象
    • (一）良性高血压
      • 别称
        • 缓进型高血压
      • 好发人群
        • 中老年人
      • 病程
        • 长
      • 占比
        • 95%
      • 分期
        • 1、功能紊乱期（一期)
          • 早期，全身细小动脉的间歇性痉挛，血压波动，动脉和内脏器官无明显器质性病变。临床病人偶有头疼、头晕、健忘、注意力不集中、情绪不稳等。不需服药。
        • 2、动脉病变期
          • (1）细小动脉硬化（玻璃样变)
            • @血管痉挛→管壁缺氧→内皮细胞变性，基底膜受损，内膜通透性增加→血浆蛋白渗入内皮下沉积。
            • @平滑肌细胞分泌细胞外基质，变性坏死,与血浆蛋白融合，形成均质红染无结构的玻璃样物质，管壁增厚、变硬，管腔狭窄。
            • 首先累及肾入球A、视网膜A和脾A。
            • 治疗
              • （服降压药)
          • (2)肌型小动脉硬化:肾小叶间动脉、脑动脉(3弹力肌型及弹力型A
            • 临床:病人症状明显，头痛、眩晕、健忘、注意力不集中。舒张压≥110mmHg
        • 3、内脏病变期
          • 1)心脏病变:肥大，左心为主
            • Bp1→外周循环阻力1→左室负荷加重，加强收缩克服外周阻力→左室代偿性肥大，表现为:
            • 1心脏G1，达400g(正常250g)，900-1000g
            • ②向心性肥大
              • 左室壁增厚达1.5-2cm(1.0cm)，乳头肌和肉柱增粗变圆，心腔不扩大甚至略有缩小
              • 镜下
                • 心肌纤维增粗变长，核大深染
            • ③离心性肥大
              • 左室负荷继续加重→失代偿→心肌收缩力下降→心腔扩张→离心性肥大→左心衰竭
          • (2)肾脏:原发性颗粒性固缩肾
            • 肾小动脉硬化→管腔狭窄→肾小球缺血纤维化、玻璃样变→所属肾小管萎缩消失，纤维结缔组织增生→凹陷
              • 残存肾小球代偿肥大→所属肾小管扩张→向表面突起
            • 肉眼观:双肾对称弥漫细颗粒状;体积，重量↓，质地变硬;切面皮质变薄。
            • 镜下:病变肾小球玻璃样变性，肾小管萎缩消失，残存肾单位代偿扩张。临床:水肿、蛋白尿、管型尿和肾病综合征，严重者出现尿毒症。
          • (3）脑
            • ①高血压脑病
              • 脑血管硬化,局部缺血，毛细血管通透性增强→脑水肿，引起病人突发剧烈头痛、眩晕、呕吐、视物模糊、意识障碍(高血压危象)。
            • ②脑软化
              • 坏死
                • 液化坏死
                  • 筛网状病灶
              • 修复
                • 胶原纤维增生修复
            • ③脑出血
              • 原因
                • 1)脑内小A痉挛→局部缺血→酸性产物聚积→局部酸中毒→血管通透性增加、血管内压力增高→漏出性出血
                • 2)细小动脉变脆变硬→破裂出血或形成小动脉瘤→破裂出血
                • 3）豆纹动脉从大脑中动脉直角分出，受血流冲击→破裂出血
              • 部位
                • 基底结、内囊、大脑白质
              • 临床
                • 中风,骤然昏迷，呼吸加重，脉搏加快，严重者陈施氏呼吸，瞳孔与角膜反应消失，累及内囊→偏瘫，入侧脑室→昏迷、死亡，左侧出血→失语，脑桥出血→同侧面神经及对侧上下肢瘫痪。
          • (4）视网膜:中央动脉硬化眼底检查:
            • 1)血管迂曲，反光增强，银丝状改变;
            • 2)动静脉交叉处静脉受压;
            • 3)视乳头水肿,视物模糊，出血则失明。
        • 急进性高血压
          • 又称恶性高血压
          • 病理变化
            • 增生性小动脉炎
            • 坏死性细动脉炎
• 风湿病
  • 概述
    • 与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病
    • 结缔组织病（胶原病）
      • 风湿病、类风湿性关节炎、硬皮病、结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮。
  • 部位
    • 心脏、关节、皮肤、皮下组织、脑和血管。
  • 临床表现
    • 急性期发热、WBC↑、ER↑、抗O↑、ECG改变
  • 发病
    • 5—15岁，6—9岁发病高峰
  • 发病率
    • 20.05/10万，现有病人250万
  • 病因与发病机制
    • 与A组乙型溶血性链球菌有关。
  • 主要累及
    • 全身结缔组织
  • 特征
    • 形成风湿性肉芽肿
  • 三、基本病理变化
    • 病变累及全身结缔组织，特别是心脏各层病程:4—6月
      • 1、变质渗出期（发病第1个月)变质:粘液样变性、纤维素样坏死。
        • 渗出:浆液、炎细胞:淋巴、浆、酸、中性。2、增生期或肉芽肿期:2—3月
        • Aschoff body形成
        • 1部位:心肌间质、心内膜下、皮下结缔组织
      • 2）形态:梭形、中央为纤维素样坏死，周围有风湿细胞、淋巴、浆、成纤维细胞。风湿细胞:来源于心脏组织细胞，呈毛虫样、枭眼状,多核称风湿巨细胞
      • 。3、纤维化期或硬化期（4—6月)风湿小体逐渐纤维化→玻璃样变一瘢痕形成
  • 四、各个器官病变
    • (一）风湿性心脏病
      • 初次发作风湿病者,约30%发生该病，儿童约60-80%发病,占所有心脏病的80%。
      • 10-30岁多见,女多于男。心脏各层均受累时,称风湿性全心炎。
      • 1、风湿性心内膜炎
        • 部位:心瓣膜，二尖瓣、主动脉瓣
        • 早期:瓣膜肿胀、增厚。炎细胞浸润，赘生物形成:闭锁缘━单排细小疣状赘生物，灰白、半透明、不易脱落→白色血栓━疣状心内膜炎。反复发作，导致心瓣膜病，如狭窄、关闭不全。血流反复冲击→左房后壁粗糙,内膜增厚→McCallum斑。
      • 2.风湿性心肌炎(rheumaticmyocarditis)部位:心肌间质，小A旁
        • 病变:典型Aschoff小体—梭形
        • 左室后壁、室间隔、乳头肌、左心房、左心耳;成年人病变局限，少数（儿童）弥漫性渗出性炎→急性充血性心力衰竭
        • 影响心肌收缩力，心博快，第一心音低钝;重→心功能不全;传导系→室性传导阻滞
      • 3.风湿性心包炎
        • (rheumatic pericarditis)病变渗出浆液→心包积液
        • 纤维素→绒毛心
          • 结局渗出物→被吸收,机化→粘连
            • →缩窄性心包炎(极少)
        • 临床:1、绒毛心:心前区疼痛,听诊心包摩擦音;2、心包积液:叩诊心浊音界扩大,听诊心音遥远，X线心影增大，烧瓶心。
    • (二）风湿性关节炎(75%)
      • 部位
        • 大关节:肩、肘、腕、髋、膝、踝
      • 特征
        • 1）游走性,多发性,反复性
        • 2)炎症表现:红、肿、热、痛、功能障碍（活动受限）
      • 病变
        • 关节腔内:浆液及纤维蛋白渗出
        • 滑膜:不典型风湿性肉芽肿形成
      • 结局
        • 不遗留关节畸形，“舔过关节，咬住心脏”
        • 类风湿:小关节、关节畸形。
    • (三）皮肤病变
      • 1、环形红斑:渗出性病变，环形、淡红色（躯干、四肢，1-2天消退），真皮浅层小血管充血，有诊断意义。
      • 2、皮下结节:增生性病变。
        • 部位瞭大关节附近伸侧大小直径0.5-2cm
        • 大体圆形、硬、活动、压不痛病变融合Aschoff小结
        • 虽不常见，有诊断意义
    • (四）风湿性动脉炎:
      • 常发生于:冠状动脉、肠系膜动脉、
        • 脑动脉、主动脉等。
      • 病变:血管壁的粘液样变性;
        • 纤维素样坏死;
        • 风湿性肉芽肿形成;
        • 以后血管壁瘢痕形成，管腔狭窄,血栓形成。
    • (五）风湿性脑病:小舞蹈症5一12岁儿童，女孩多见。
      • 病变:脑血管风湿性动脉炎和皮质下脑炎。部位:大脑皮质、基底核、丘脑、小脑皮质。
      • 镜下:神经细胞变性,胶质细胞增生，形成胶质结节。
      • 累及锥体外系时，出现肢体及头面部不自主运动，称小舞蹈症(表现为不自主、无规律的急速舞蹈动作，肌张力降低和精神障碍。青春期后发病率迅速下降，偶有成年妇女发病,主要为孕妇)。
  • 要求:
  • 1、掌握风湿病的基本病变:变质期、增生期、纤维化期。
  • 2、掌握风湿小体的概念、组成。
  • 3、掌握风湿性心脏病:心内膜炎、心包炎、心肌炎。