妊娠期急性脂肪肝

妊娠期急性脂肪肝(acutefattyliverofpregnancy,AFLP)又称急性黄色肝萎缩,是一种临床上比较少见的产科危急重症,起病急,病情凶险,严重危及母儿生命安全,容易造成母婴死亡。

妊娠期急性脂肪肝 AFLP

• 概论
  • 是妊娠期肝脏严重、急性脂肪变性所致。
  • 多见于妊娠晚期以凝血功能障碍、肝功衰竭及明显肝脏脂肪浸润为特征。
  • 起病急，病情重，有较高的母儿死亡率。
• 发病机制
  • 胎儿线粒体脂肪酸氧化异常
  • 妊娠期激素水平增高与AFLP发病有关。
• 病理生理
  • 肝脏
    • 肝性脑病、继发性低血糖
      • 肝功能衰竭
  • 肾脏
    • 水钠潴留
      • 高血压、蛋白尿、全身水肿
        • 急性肾衰竭
  • 胰腺
    • 胰腺炎
  • 大量的脂质聚集在以肝脏为主的多个脏器内，引起多脏器功能损害
• 临床表现
  • 发病时间
    • 孕35-36周
  • 前驱症状
    • 起病前1-2周出现倦怠、全身不适。
  • 消化道症状
    • 恶心，呕吐、上腹不适、厌食。
    • 黄疸，呈进行性加深，通常无皮肤瘙痒。
  • 类似子痫前期的症状
    • 血压升高、蛋白尿、水肿。
    • 低血糖、凝血功能障碍、上消化道出血、急性胰腺炎、尿少、无尿和肾衰竭、腹水、败血症、意识障碍、精神症状及肝性脑病。
    • 短期内死亡。
    • 胎儿出现宫内窘迫、死胎、新生儿死亡。
• 辅助检查
  • 实验室检查
    • 血常规
      • WBC升高，PLT减少
      • 肝肾功能
        • 转氨酶轻到中度升高； 血清碱性磷酸酶、胆红素明显升高，可出现胆酶分离现象，低蛋白血症； 尿酸、肌肝、尿素氮水平升高、低血糖，严重者出现乳酸酸中毒。
      • 血脂异常
        • 低胆固醇血症、甘油三酯降低。
      • 凝血因子减少
      • 基因检测
        • LCHAD突变
  • 影像学
    • 超声检查
      • 亮肝
    • CT检查
      • 脂肪变性
    • MRI
  • 肝穿刺活检
• 诊断
  • 发病于妊娠晚期，无其他原因解释的肝功能异常，终止妊娠后可完全恢复。
  • 肝穿刺活检是AFLP诊断的标准。
• 鉴别诊断
  • 病毒性肝炎
  • 子痫前期
  • 妊娠期肝内胆汁淤积症
• 治疗
  • 一旦确诊迅速终止妊娠，加强支持治疗，维持内环境稳定。
  • 终止妊娠
    • 分娩前稳定母儿状态
      • 控制高血压，纠正低血糖、电解质和凝血异常。
      • 监测生命体征，控制静脉液体和血制品的量。
      • 评估母体病情的变化、监测胎儿情况。
    • 终止妊娠方式
      • 阴道试产
        • 已临产、病情稳定，胎儿无宫内窘迫
      • 不能短时间内经阴道分娩，应剖宫产终止妊娠。
    • 麻醉方式
      • 全身麻醉
  • 对症支持治疗
  • 新生儿的监测
• 母儿预后
  • 产后完全恢复需要数中，一般不留后遗症。
  • 新生儿应从出生后系给予密切监护。