皮质功能减退

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儿童肾上腺皮质功能减退(AI)

• 定义
  • 是指源于下丘脑-垂体-肾上腺轴功能损害的一组综合征
• 分类
  • 原发肾上腺衰竭(原发性)(PAI)
    • PAI为肾上腺皮质本身病变所导致的皮质激素合成减少。通常情况下将PAI等同于Addison's病;但更多学者认可Addison's病指免疫性或特发性病因的获得性、慢性PAI,不含遗传性AI
      • 1.感染
      • 2.肾上腺出血
      • 3.双侧肾上腺肿瘤转移
      • 4.双侧肾上腺浸润
      • 5.双侧肾上腺切除
      • 6.药物
      • 7.遗传性
  • 继发于下丘脑-垂体轴病变的肾上腺疾病(中枢性)
    • 继发性AI 继发性AI继发于垂体疾病导致促皮质素(ACTH)的释放受阻,或肾上腺对ACTH的反应低下。
      • 继发性AI 继发性AI较PAI多见,女多于男,诊断峰年龄16岁,发病率估计为150/100万~280/100万。
      • 1.占位性病变或创伤:垂体肿瘤(腺瘤、囊肿、颅咽管瘤、室管膜瘤、脑膜瘤、癌很少)或创伤(垂体柄病变)2.垂体肿瘤的手术或放射治疗3.HPA轴外的肿瘤或白血病4.感染或浸润(淋巴细胞性垂体炎、血色病、肺结核、脑膜炎、结节病、放线菌病、组织细胞增生症、韦格纳肉芽肿)5.垂体卒中6.遗传性病因
  • 三发性AI
    • 三发性AI继发于下丘脑疾病导致促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)和/或精氨酸加压素合成减少或功能低下,导致ACTH分泌减少。继发性AI和三发性AI统称为中枢性AI
      • 外源性GC长期使用(CRH抑制)。原因包括:(1)占位性病变或创伤:下丘脑肿瘤(颅咽管瘤、肺癌或乳腺癌转移);下丘脑手术,中枢神经系统或鼻咽肿瘤放射治疗;感染或浸润(淋巴细胞性垂体炎、血色病、肺结核、脑膜炎、结节病、放线菌病、组织细胞增生症、韦格纳肉芽肿);创伤,损伤(颅底骨折)。(2)药物诱发:GC治疗(全身或局部)或内源性GC分泌过多症(库兴综合征);米非司酮(Mifepristone);抗精神病药物氯丙嗉(Chlorpromazine),抗抑郁药丙咪嗉(Imipramine)
• 临床表现
  • 糖皮质激素(GC)分泌不足或作用缺陷, 伴或不伴盐皮质激素分泌异常、 伴或不伴雄激素分泌异常。
  • 肾上腺皮质激素异常
    • 糖皮质激素不足表现
    • 盐皮质激素异常
      • 不足
      • 过多
  • 雄激素分泌异常
    • 不足
    • 过多
  • 肾上腺危象
    • 是威胁生命的急症,是AI患者病死率增高的主要原因。 GC和盐皮质激素标准替代治疗的AI患者,发生率为每年5次/100例10次/100例患者;病死率为每年0.5次/100例患者[7]很轻微的诱因(如轻度胃不适)即可诱发危象
    • 诱发因素
      • 呕吐和/或腹泻、感染、外科手术、外伤、严重过敏反应、糖尿病患者严重低血糖、治疗依从性不佳、不接受治疗等。临床特点包括不适、疲劳;恶心、呕吐、腹痛(有时腹膜刺激);肌肉疼痛或疫挛;脱水、低血压和休克;认知功能受损,混乱,意识丧失,昏迷。实验室检查显示低钠血症、高钟血症、血肌酥升高(肾前性肾衰)、低血糖,有时轻度高钙血症
• 诊断
  • 临床特点
  • 血皮质醇和ACTH水平
  • 低剂量ACTH兴奋实验
  • 胰岛素诱导的低血糖试验
  • 胰高血糖素
  • 免疫学检查
  • 代谢病检查
• 治疗
  • 药物治疗
    • HC
    • 静脉液体补充
    • 盐皮质激素
    • 伴发疾病管理
    • 基础疾病治疗
    • 常规替代剂量
    • 应激治疗
    • NACL的补充
    • 雄激素补充
    • 肾上腺危象治疗