导图社区 内科学---肺动脉高压与肺源性心脏病
1.肺动脉高压 (1) 概述 (2) 病因、分类和发病机制 (3) 临床表现(4) 诊断与鉴别诊断 (5) 治疗 2.慢性肺源性心脏病 (1) 流行病学 (2) 病因和发病机制 (3) 临床表现 (4) 诊断与鉴别诊断 (5) 治疗
"警惕心脏的隐形杀手!感染性心内膜炎(IE)是病原体侵袭心内膜的危重疾病典型表现为发热、心脏杂音和周围体征(如瘀点、Osler结节),可引发脑、肺、肾等多器官栓塞诊断需结合血培养、超声心动图和免疫学检查(如高丙种球蛋白血症)。治疗核心是足量抗生素,严重病例需手术清除赘生物高危人群(如心脏瓣膜病患者)出现不明原因发热或新发杂音时应立即排查早期干预可显著改善预后!"
"手足癣困扰?一文教你科学应对!手足癣是由红色毛癣菌等真菌感染引起的常见皮肤病,表现为水疱、脱屑或糜烂,通过接触传染诊断需结合临床表现和真菌检查,注意与湿疹等疾病区分治疗以局部用药为主(24周),顽固者可口服抗真菌药预防关键:保持皮肤干燥、不共用物品,合并灰指甲需同步治疗特别提醒:足癣易引发细菌感染,出现红肿热痛需及时就医!"
登革热是由DENV病毒引起的急性传染病,典型病程分为发热期、极期和恢复期传染源为患者和隐性感染者,主要通过伊蚊叮咬传播临床表现为高热、头痛、皮疹等,重症可出现出血或休克通过病毒核酸检测和血清学检查可确诊,需与麻疹、出血热等疾病鉴别预防关键在防蚊灭蚊,患者多预后良好,但重症需警惕急性肾衰竭等并发症早期识别预警指征对改善预后至关重要。
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肺动脉高压与肺源性心脏病
肺动脉高压(PH)
分类
动脉型肺动脉高压、左心疾病所致肺动脉高压、肺部疾病和(或) 低氧所致肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、未明多因素机制所致肺动脉高压
诊断标准
①海平面、静息状态下,右心导管测得平均肺动脉压(mPAP)≥25mmHg;或者运动状态下 mPAP≥30mmHg ②隐性 PH:静息状态下 mPAP<20mmHg,但运动状态 下 mPAP≥30mmHg
严重程度分度
可根据静息 mPAP 水平分为“轻”(26~35mmHg)、“中”(36~45mmHg)、 “重”(>45mmHg)三度
特发性肺动脉高压
病因
遗传因素 (特别是骨形成蛋白受体-2(BMPR-2)基因变异)、免疫因素、肺血管内皮功能障碍、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷
临床表现
多见于育龄期妇女;早期无症状, 逐渐出现活动后呼吸困难 (最常见;首发症状)、胸痛、头晕/晕厥、咯血、疲乏、雷诺现象、 Ortner 综合征 (增粗的肺动脉压迫喉返神 经引起声音嘶哑)
实验室和辅助检查
(排除继发性因素并判断疾病的严重程度): ¤血液检查(除外肝硬化、HIV 感染和隐匿的结缔组织病)、ECG 、胸片、超声心动图(筛查 PH 最重要的无创性检查方法; ¤心超估测三尖瓣峰值流速>3.4m/s 或肺动脉收缩压>50mmHg 提示肺动脉高压)、肺功 能测定、血气分析(呼碱)、 放射性核素肺通气/灌注显像、右心导管术(准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法→诊断金标准)、 急性血管反应试验 (评价肺血管对短效血管扩张 剂的反应性)
诊断
排他性诊断——除外各种引起肺动脉高压的病因 (继发性肺动脉高压): ①全身性 疾病所致(如结缔组织病、肝硬化门静脉高压、HIV 感染、血吸虫病、慢性溶贫) ②心脏 疾病所致(如先心病、心脏瓣膜病) ③肺部疾病所致(如COPD、间质性肺疾病) ④慢性肺血栓栓塞 ⑤其他(如肿瘤阻塞)
治疗
氧疗
药物治疗
血管舒张药
¤CCB:使用前提是急性血管反应试验(+) ¤前列环素: 依前列醇(静滴)、贝前列素(口服)、伊诺前列素(吸入) ¤NO 吸入: 选择性扩张肺动脉而不作用于体循环 ¤内皮素受体拮抗剂: 波生坦、安立生坦 1PDE-5 抑制剂:西地那非
抗凝治疗
建议无禁忌者均选用华法林抗凝
抗心衰
强心剂、利尿剂
心肺移植
适用于经积极内科治疗效果不佳者
慢性肺源性心脏病 (肺心病)
定义
由慢性支气管肺疾病、胸廓疾病或肺血管疾病引起肺循环阻力增加、肺动脉高压, 进而引起右心室肥厚/扩大,甚至发生右心衰;但同时可排除先心病/左心病变引起的心脏病
慢性支气管/肺疾病
COPD (最常见)、支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、ILD
胸廓运动障碍性疾病
严重胸廓畸形、神经肌肉疾病
肺血管疾病
特发性 PH、慢性阻塞性 PH、肺小动脉炎
其它
如睡眠呼吸暂停低通气综合征
发病机制和病理
肺动脉高压的形成 (发病的先决条件)
¤肺血管阻力增加的功能性因素: 缺氧(最重要)、高碳酸血症等 ¤肺血管阻力增加的解剖性因素: 血管炎性病变导致管壁增厚、肺 气肿的压迫、肺血管重塑(最重要)、血栓形成 ¤血液黏稠度增加和血容量增多
心脏病变和心力衰竭(代偿→失代偿)
机制: ①肺动脉高压引起右心后负荷↑②右心冠脉阻力↑ ③低 氧血症/呼吸道感染→直接损伤心肌
其它重要器官的损害
急性发作期和缓解期交替出现; 急性发作次数越多,心肺功能损害越重
代偿期
症状
胸肺基础疾病症状;急性感染时可加重
体征
¤胸肺基础疾病体征+肺动脉高压/右室扩大体征(P2>A2、三尖瓣收缩期杂音、剑突下搏动、颈 静脉充盈) ¤可有膈肌下降所致肝下界下移(非 右心衰所致)
失代偿期
呼吸衰竭
呼吸困难加重、头痛、失 眠、神志不清 (肺性脑病)
明显发绀、 球结膜水肿、视乳头水肿、腱反射 减弱、病理反射(+)、皮肤潮红
右心衰
胸肺症状更显著、心悸、 食欲降低、腹胀、恶心
发绀更明显、 颈静脉怒张、心律失常、 剑突下 收缩期杂音、肝大而有压痛、 肝颈静脉回流征 (+)、下肢水肿
影像学
胸片
诊断的主要依据:基础疾病+肺动脉高压征/右心增大征 (右下肺动脉 干增宽、肺动脉段凸出、 残根征、心尖圆隆/上翘、右室增大)
超声心动图
敏感性和特异性高;可以判断肺动脉管径和压力
ECG
诊断的参考条件:电轴右偏、顺钟向转位、肺型 P 波、 RV1+SV5 ≥1.05mV、V1~V3 可出现酷似陈旧性心梗的 QS 波
心向量图
较心电图敏感, 主要表现为右心增大图形
血气分析
尤其是指导急性发作期的治疗 (特别是合并肺性脑病时)
血液学
血常规、血液流变学、凝血功能、电解质
鉴别诊断
冠心病、原发性心肌病、风湿性心脏病、发绀型先心病
急性加重期 (失代偿期)
控制感染 (首选和关键措施)
氧疗:降低肺动脉高压的关键治疗
呼吸衰竭的治疗:见后
右心衰竭的治疗
原则: 一般经上述治疗后即可缓解 (不常规使用利尿剂和强心剂);仅病情加重/常规治疗不能改善时采用小剂量低效利尿剂、强心剂
大量利尿的后果:①痰液黏稠;②电解质紊乱;③血液黏滞度↑
强心剂的使用
指征:①感染已控制、呼吸功能已改善、经利尿药治疗无效②合并 室上性快速心律失常③右心衰但无明显急性感染④合并急性左心衰
原则: ①选用作用快、排泄快的强心剂 (如西地兰) 小剂量 (常用剂 量的 1/2~2/3) 给药②注意纠正低氧血症和低钾血症③不宜用心率作 为疗效指标
并发症的治疗
肺性脑病(首要死亡原因)、酸碱失衡和电解质紊乱、心律失常(紊乱性房性心动过速最具特征性)、休克、 消化道出血、 DIC、DVT
缓解期 (代偿期)
中西医结合治疗:增强免疫力、延缓心肺基础病变发展、去除诱发因素→减 少/避免急性加重期的发生