内科学 泌尿系统疾病 1. 泌尿系统总论

内科学 泌尿系统疾病 1. 泌尿系统总论：介绍肾脏的生理功能、解剖知识，肾脏疾病的检查方法，肾小球源性血尿和非肾小球源性血尿鉴别、肾性水肿的机制、肾脏疾病的一般表现等方面的知识总结

1. 泌尿系统总论

• 肾脏的解剖
  • 肾的功能解剖
    • 肾脏的功能单位—肾单位
      • 特点
        • 人体每个肾含有80-100万个肾单位，他和集合管一起共同完成尿液的生成
        • 肾脏不能再生肾单位，40岁以后，功能性肾单位每10年减少10%
      • 肾单位构成
        • 肾小体
          • 肾小球（毛细血管球）
          • 肾小囊（肾小囊延续为肾小管）
        • 肾小管
          • 近端小管
            • 近曲小管
            • 髓袢降支粗段
          • 髓袢细段
            • 髓袢降支细段
            • 髓袢升支细段
          • 远端小管
            • 髓袢升支粗段
            • 远曲小管
      • 分类 （根据肾小体所在部位来划分）
        • 皮质肾单位
          • 肾小体位于肾皮质外2/3处，占肾单位总数的85%-90%
          • 特点
            • 肾小球体积较小，髓袢较短，不到髓质
            • 入球小动脉口径＞出球小动脉，二者口径比例约为2：1
            • 出球小动脉分支形成小管周围毛细血管网，包绕在肾小球周围，有利于肾小球的重吸收
        • 近髓质肾单位
          • 肾小体位于皮质靠近髓质的部位，占肾单位总数的10%-15%
          • 特点
            • 肾小球体积较大，髓袢较长，可深达内髓部、肾乳头部
            • 入球小动脉口径和出球小动脉口径相差无几
            • 出球小动脉进一步分支形成2种血管
              • 肾小管周围毛细血管网：缠绕在近曲小管和远曲小管周围
              • U形直小血管：呈细长成袢状，深入髓质，与髓袢伴行 对维持肾脏髓质高渗透压和尿液浓缩稀释有重要作用
    • 集合管
      • 集合管不属于肾单位，每条集合管都和多条远曲小管相连接，收集转运过来的尿液
      • 集合管在尿液浓缩过程中起重要作用
    • 球旁器
      • • 注意致密斑的位置：远曲小管
      • 构成：球旁细胞（颗粒细胞）、致密斑、球外系膜细胞
      • 分布
        • 主要分布于皮质肾单位
          • 所以皮质肾单位含肾素较多，髓质肾单位几乎不含有肾素
      • 球旁细胞（颗粒细胞）
        • 是入球小动脉管壁中一些特殊分化的平滑肌细胞
        • 细胞能合成、释放、储存肾素
      • 致密斑
        • 位于穿过入球小动脉和出球小动脉之间的远曲小管起始部位，该出细胞呈高柱状，使其管腔内局部呈现斑状隆起
        • 能感受到小管液中NaCl的变化，将信息传递给邻近的球旁细胞，从而调节尿量的生成，这一过程被称为管—球反馈
        • 当肾血流量减少或肾小球滤过率下降时，小管液在髓袢的流速变慢，在髓袢升支重吸收的NaCl增多，流经致密斑的NaCl减少，导致肾素释放量增多
      • 球外系膜细胞
        • 位于入球小动脉、出球小动脉和致密斑之间的一群细胞
        • 细胞聚集成锥形体，底面朝向致密斑
        • 这些细胞具有吞噬和收缩功能
    • 滤过膜的构成
      • 定义
        • 肾小球毛细血管内的血浆经过滤过进入肾小囊、毛细血管与肾小囊之间的结构，统称为滤过膜
      • 组成
        • 裂孔素缺乏时可导致尿蛋白
        • 在肾小球滤过膜中起关键作用的是肾小球基膜
          • 因为在3层滤过膜中，他的孔隙最小，对蛋白质的滤过也是它最重要
        • 血管系膜（球内系膜）
          • 连接于肾小球毛细血管之间，主要由球内系膜细胞和系膜基质构成
          • 一些缩血管物质（血管升压素、NE、AngⅡ、Ⅲ、腺苷等）可引起系膜细胞的收缩，毛细血管管腔变小，滤过面积减小，GFR降低
          • 一些舒血管物质（心房钠尿肽、前列腺素E2、多巴胺、NO等）可引起系膜细胞的舒张，毛细血管管腔变大，滤过面积增大，GFR升高
          • 通过收缩或舒张系膜细胞来调节滤过膜的面积和肾小球滤过系数，从而影响GFR
  • 肾的生理功能
    • 肾脏的滤过功能
      • 肾小球滤过率（GFR）主要取决于肾小球血流量、有效滤过压、滤过面积、毛细血管通透性等
    • 肾脏的重吸收和分泌功能
      • 近端小管是肾脏重吸收的主要部位，滤过的氨基酸、葡萄糖全部被重吸收
      • 肾脏可以分泌H+、尿素等维持肾髓质渗透压梯度
    • 肾脏的内分泌功能
      • 球旁颗粒细胞能合成、释放、储存肾素
      • 血管活性肠肽
        • 肾素、血管紧张素——收缩血管
        • 前列腺素、缓激肽释放酶-激肽系统、内皮素、利钠肽——舒张血管
      • 非血管活性激素
        • 促红素、1-25（OH）2D3
      • 肾皮质肾小管周围的间质细胞（成纤维细胞、内皮细胞）可分泌EPO
      • 肾小管上皮细胞分泌1α-羟化酶
• 肾脏疾病的检查
  • 尿液检查
    • 血尿
      • 二者主要依靠尿相差显微镜鉴别
      • 肾小球源性血尿
        • 最常见于IgA肾病，肾小球肾炎
        • 肾小球基底膜破裂，HBC被挤压变形
        • 变形红细胞＞50%，红细胞管型，有大量蛋白尿
        • 尿红细胞分布曲线不对称
        • 峰值红细胞容积＜静脉红细胞容积
      • 非肾小球源性血尿
        • 常见于输尿管结石、肿瘤、肾结核
        • RBC未经过基底膜，未受到挤压
        • 变形红细胞＜50%，无红细胞管型，无大量蛋白尿
        • 尿红细胞分布曲线对称
        • 峰值红细胞容积＞静脉红细胞容积
    • 尿蛋白
      • 生理性尿蛋白
        • 发热、运动、精神紧张导致的一过性尿蛋白，多见于青少年
        • 体位性尿蛋白，多见于久站、脊柱前凸姿势保持时
      • 病理性尿蛋白
        • 肾小球蛋白尿
          • 选择性蛋白尿：白蛋白丢失为主（电荷屏障遭到破坏）
            • 小分子蛋白丢失
          • 非选择性蛋白尿：IgG、补体C3
            • 小、中、大分子蛋白丢失
        • 肾小管性蛋白尿
          • 高血压导致肾小管功能或结构异常，对正常滤过的小分子蛋白质重吸收障碍
          • 主要包括β2微球蛋白、溶菌酶、核糖核酸酶
        • 溢出性蛋白尿（凝溶蛋白尿）
          • 多见于多发性骨髓瘤，小分子蛋白丢失
          • 多发性骨髓瘤轻链蛋白（本周蛋白）、血红蛋白、肌红蛋白
        • 分泌性蛋白尿
          • 肾小管间质肾炎
          • IgA排出增多
        • 组织性蛋白尿
          • Tamm-Horsfall蛋白（黏蛋白），代谢和组织破坏产生
      • 补充
        • 青年男性尿蛋白
          • 多见于原发性肾小球肾炎
        • 青年女性尿蛋白
          • 多见于狼疮性肾炎、SLE
        • 老年人继发性尿蛋白
          • 糖尿病肾病、高血压肾病、肾淀粉样变
    • 管型尿
      • 定义
        • 尿中蛋白质和细胞在肾小管发生凝固和聚集形成
      • 红细胞管型
        • 肾小球源性血尿多见
      • 白细胞管型
        • 急性肾盂肾炎多见
          • 与急性膀胱炎最佳鉴别点
  • 免疫学检查
    • C3下降、8周后恢复
      • 急性肾小球肾炎
        • 患者多有上感病史，抗O实验阳性
    • C3下降、8周后不恢复
      • 系膜毛细血管性肾小球肾炎（双轨征）
• 水肿的机制
  • 肾炎性水肿
    • 肾小球内皮细胞异常增生（急性肾炎）
    • 肾小囊壁层上皮细胞异常增生（急进型肾炎）
    • 滤过膜增厚，GFR下降，水钠潴留、导致高血压
      • 慢性肾炎为RAAS激活导致高血压
    • 组织间隙蛋白含量高，水肿多从眼睑部、颜面部开始
  • 肾病性水肿
    • 基底膜大量断裂（尿蛋白++++）
    • 滤过屏障功能减退，GFR下降
    • 大量蛋白尿，血浆胶体渗透压降低，血清白蛋白降低
      • 导致组织间液增多（水肿），一般不引起高血压
      • 刺激RAAS激活、抗利尿激素分泌增加
    • 组织间隙蛋白含量低，水肿多从下肢开始
• 肾脏疾病常见临床表现
  • 肾炎综合征
    • 急性肾炎综合症
      • 血尿蛋白尿、水肿、高血压，一般无肾功能不全
    • 急进型肾炎综合症
      • 以急性肾炎起病，进行性肾功能恶化
    • 慢性肾炎综合症
      • 起病隐匿，可无肾炎病史，血尿蛋白尿、水肿、高血压，不同程度的肾小球滤过功能障碍
  • 肾病综合征
    • 大量蛋白尿（尿胆白＞3.5g/d）或尿蛋白（++++）
    • 低蛋白血症（＜30g/L）
    • 诊断的必要条件
    • 水肿：从眼睑部开始，从上往下发展
    • 高脂血症
  • 隐匿性肾炎综合征
    • 无症状血尿或蛋白尿、无水肿、高血压、肾功能损害