内科学 泌尿系统疾病 2. 肾小球疾病

内科学 泌尿系统疾病 2. 肾小球疾病：急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、急进型肾小球肾炎、IgA肾病、肾病综合征的病因、分型、临床表现、辅助检查、并发症、治疗方法等方面知识总结

2. 肾小球疾病

• 急性肾小球炎
  • 名称
    • 急性肾炎
    • 急性肾小球肾炎
    • 毛细血管内增生性肾小球肾炎
    • 急性弥漫性增生性肾小球肾炎（病理）
  • 病因
    • 变态反应性疾病：乙型β-溶血性链球菌感染
    • 发病前1-3周，有上感史（发热、咽痛、扁桃体炎等）
  • 发病机制
    • 上感产生的抗体
      • 与血浆中抗原结合
        • 导致循环免疫复合物沉积于肾脏
      • 与肾脏中的抗原结合
        • 导致原位免疫复合物沉积
  • 临床表现
    • 急性肾炎综合症
      • 血尿（镜下血尿）、蛋白尿、水肿（眼睑水肿）、高血压（水钠潴留）
      • 肾小球疾病高血压机制
        • 水钠潴留（主要机制）
        • 肾素分泌增多，启动RAAS系统
        • 肾内降压物质分泌减少（缓激肽、前列腺素生成减少）
    • 可有一过性肾功能不全：血Cr升高
    • 好发于儿童、青少年、男性多见、肾脏变大
    • 重症肾小球肾炎
      • 可引起充血性心力衰竭、急性肾衰竭
  • 辅助检查
    • 抗链O滴度升高：溶血性链球菌感染
    • 补体C3下降，8周内恢复正常
    • 尿常规
      • 血尿：几乎100%患者有镜下血尿，30%有肉眼血尿、红细胞管型
      • 蛋白尿：轻度或中度蛋白尿
      • 水肿：患者可有晨起眼睑部水肿
    • 免疫检查
      • 可见IgG、C3呈粗颗粒状，沿着肾小球毛细血管壁或系膜区沉积
    • 电镜检查
      • 肾小球上皮细胞下有驼峰状电子致密物沉积
  • 病理
    • 毛细血管内增生性肾小球肾炎
    • 光镜下可见弥漫型肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生
    • 急性期可伴有中性粒细胞、单核细胞浸润
  • 鉴别诊断
    • IgA肾病
      • 上感1-3天内发病，补体C3不降低
      • 可见IgA沿着肾小球毛细血管壁或系膜区沉积
  • 治疗
    • 对症治疗
      • 降压（最主要）、利尿、透析
    • 缓解病情
      • 减轻水肿：呋塞米
      • 减少尿蛋白、降压：ACEI、ARB
• 急进型肾炎
  • 名称
    • 快速进行性肾小球肾炎
    • 新月体性肾小球肾炎
    • 毛细血管外增生性肾小球肾炎（病理）
  • 病因
    • 急进型肾小球肾炎常有急性肾小球肾炎恶化而来
    • 多数患者有上感病史
    • 接触某些化学药剂
      • 有机化学溶剂、汽油等，可能与Ⅰ型急进型肾炎有关
    • 药物
      • 丙硫氧嘧啶、丙苯哒嗪，可能与Ⅲ型急进型肾炎有关
  • 分类
    • Ⅰ型急进型肾炎
      • 有IgG、C3呈线条状沉积于毛细血管壁，但无电子致密物沉积
      • 特殊类型
        • 与肺泡毛细血管基膜结合，导致基膜断裂出血，咳嗽咳血
        • 此类型称为肺出血肾炎综合征（GoodPasture综合征）
    • Ⅱ型急进型肾炎
      • 受循环免疫复合物和原位免疫复合物共同影响
      • 电子致密物沉积于系膜区和内皮下
    • 3型病人可伴有不同程度贫血
  • 鉴别诊断
    • 引起急性肾衰的非肾小球疾病
      • 急性肾小管坏死、急性过敏性间质性肾炎、梗阻性肾病
    • 引起急进型肾炎的其他肾小球疾病
      • 继发性急进性肾小球肾炎
        • GoodPasture综体合征、SLE、过敏性紫癜都可引起新月体肾炎
      • 原发性肾小球疾病
        • 重症急性肾炎、重症膜增生性肾炎（肾病综合征），但不一定为新月体肾炎
• 慢性肾小球肾炎
  • 病因
    • 大多数都是由于不同病因的原发性肾小球肾炎发展而来
    • 少数由急性肾炎发展而来
  • 病理
    • 主要为系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病
    • 疾病晚期肾脏体积缩小、肾皮质变薄、肾小球硬化、肾间质纤维化
  • 临床表现
    • 中青年为主、男性多见
    • 有肾炎综合征的表现（血尿蛋白尿、水肿高血压）
    • 伴有不同程度的肾功能减退，逐渐发展为慢性肾衰
    • 决定其发展快慢的是该病的病理类型，如系膜毛细血管性肾炎发展较快
  • 诊断
    • 病史＞3个月+肾炎综合征表现+肾功能减退
  • 治疗
    • 预防和延缓肾功能进行性恶化
    • 不以消除尿红细胞和尿蛋白为目的
    • 积极控制高血压，减少尿蛋白
      • 降压目标：＜130/80，尿蛋白＜1g/d
      • 首选药物：ACEI、ARB（血肌酐＞265、血钾＞5.5禁用）
• 肾病综合征
  • 病因和分类
  • 诊断标准
    • 尿蛋白定量＞3.5g/d
    • 血浆白蛋白＜30g/L
    • 必要条件
    • 水肿、血脂升高
  • 病理和临床表现
    • 足突广泛融合见于：脂性肾病、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化
      • 尽管足突广泛融合见于多种疾病，但每次试题答案均将此作为脂性肾病的病理特征
    • 基底膜正常见于：微小病变型肾病（脂性肾病）
    • 基底膜局灶型破裂见于：新月体性肾炎
    • 肾小球囊壁层上皮细胞显著增生形成新月体：急进性肾小球肾炎
    • 钉状突起见于膜性肾病，双轨征见于系膜毛细血管性肾小球肾炎
    • 系膜细胞和基质增生：系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎
    • 系膜细胞和内皮细胞增生：弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎（急性肾小球肾炎）
  • 并发症
    • 感染
      • 是肾病综合征最常见的并发症
    • 血栓栓塞
      • 血浆白蛋白＜20g/L，提示血液为高凝状态
      • 好发于膜性肾病，以肾静脉栓塞最常见
      • 常表现为突发腰疼+血尿+尿蛋白增加+肾功能减退
    • 急性肾损害（急性肾衰）
      • 肾综最严重的并发症，属于肾前性肾衰
      • 微小病变虽然病变轻微，但引起急性肾衰以微小病变肾病多见
    • 代谢紊乱
      • 蛋白质和脂肪代谢紊乱
  • 治疗
    • 对症治疗
      • 利尿剂消肿：袢利尿剂
      • 减少尿蛋白：用ACEI、ARB
      • 针对高血脂：阿伐他汀
      • 预防血栓：华法林、低分子肝素、抗血小板药物
    • 对因治疗
      • 糖皮质激素
        • 起始足量：泼尼松1mg/（kg · d），口服8周，必要时可延长至12周
        • 缓慢减量：足量治疗后每2-3周减少10%
        • 长期维持：以最小有效剂量10mg/d再维持6个月左右
      • 细胞毒药物
        • 环磷酰胺是国内最常用的药物
• IgA肾病
  • 概念
    • 肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的肾小球疾病
    • 是我国最常见的肾小球疾病，也是肾小球源性血尿最常见的病因
  • 病因和发病机制
    • 上感史（急性链球菌感染），1-3天快速发病
    • 循环免疫复合物沉积
      • IgA和C3在系膜区沉积，激活补体导致肾脏损害
    • 自身抗体
  • 病理
    • 特点
      • 主要是肾小球系膜细胞增生和基质增多
    • 病理类型多种多样
      • 系膜增生性肾小球肾炎（IgA肾病最多见）
      • 轻微病变型肾炎（脂性肾病）
      • 局灶增生性肾炎
      • 毛细血管内增生性肾炎
      • 新月体肾炎
      • 局灶节段性肾小球硬化
      • 增生硬化性肾炎
  • 辅助检查
    • 尿常规
      • 几乎所有病人都有镜下血尿或肉眼血尿，变形红细胞多，提示肾小球源性血尿
      • 60%病人可有蛋白尿
    • 血生化
      • 30-50%可有血清IgA升高，但与疾病的严重程度不相关
    • 免疫检查
      • 系膜区IgA为主的颗粒样或团块样沉积
    • 电镜检查
      • 系膜区电子致密物呈团块状沉积
  • 治疗
    • 对症治疗、控制血压
    • 反复发作的肉眼血尿
      • 无肾毒性的抗生素：青霉素、红霉素、头孢菌素