导图社区 溶血性贫血
- 179
- 8
- 4
- 举报
溶血性贫血
重点掌握分类、发病机制以及各种常见的溶贫的产生机制
编辑于2021-12-15 16:09:37
- 相似推荐
- 大纲
溶血性贫血 HA
定义
骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即位HA；若能够代偿，可无贫血称为“溶血状态”
分类
红细胞自身异常
红细胞膜异常
遗传性
遗传性球形（椭圆形、棘形、口形）红细胞增多症
获得性
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
遗传性红细胞酶缺乏
G-6-PD缺乏症（蚕豆病）
丙酮酸激酶缺乏症
遗传性珠蛋白生成障碍
珠蛋白肽链结构异常
异常血红蛋白病
珠蛋白肽链数量异常
珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）
红细胞外部异常
免疫性
自身免疫性
同种免疫性
血型不相容性输血反应
新生儿溶血性贫血
血管性
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
DIC
生物因素
蛇毒、疟疾、黑热病
理化因素
大面积烧伤、中毒
发病机制
血管外溶血
红细胞被脾等单核-巨噬细胞系统消化
RBC释放Hb
Hb解离为珠蛋白、血红素
血红素分解为Fe2+、胆绿素（卟啉环被打开）
胆绿素进一步转化为UCB
被肝细胞摄取，形成CB，随胆汁排入肠道
当溶血程度超过肝脏代偿能力，会发生溶血性黄疸（黄疸：TB>34.2umol/l）
原位溶血
骨髓内幼红细胞在释放入血前，就已经在骨髓内被破坏，可伴有黄疸
多见于“巨幼贫”“骨髓增生异常综合征MDS”
常见
“原”“G”“海”外的“白”“求”恩让人“温”暖
原位溶血
G6PD缺乏性溶贫
地中海
Hb血症
遗传性球形红细胞增多症
温抗体型自免溶贫
血管内溶血
代偿
RBC在血循中被破坏释放游离Hb
形成Hb血症
游离Hb被血浆珠蛋白结合运输至肝实质
使血红素分解代谢为胆红素
失代偿
快速血管内溶血
大量血管内溶血超过结合珠蛋白处理能力时
游离Hb经肾小球滤过
若Hb超过近曲小管重吸收的能力
则出现Hb尿
慢性血管内溶血
Hb被近曲小管上皮细胞重吸收
并在上皮细胞内被分解为Fe2+、卟啉、珠蛋白
Fe以铁蛋白、含铁血黄素的形式沉积在上皮细胞中
随上皮细胞脱落由尿液排出
形成含铁血黄素尿（特征）
常见
PNH
异型输血
冷抗体型自免溶贫
蚕豆病
红系代偿性增生
临床表现
血管外溶血
黄疸
贫血
肝脾肿大
血管内溶血
血红蛋白尿和（或）含铁血黄素尿
黄疸轻
治疗
对因
对症
鉴别诊断
遗传性球形红细胞增多症（HS）
出现血管外溶血
临床表现
反复出现溶贫
间歇性黄疸
脾大
可有家族史
诊断
临表+外周血小球形红细胞增多（>10%）+红细胞渗透脆性增加+阳性家族史
治疗
脾切除
G-6PD缺乏症
主要是血管外溶血，也可发生血管内溶血
急性溶血特征+阳性家族史+蚕豆或服药史+高铁血红蛋白还原试验阳性
Hb病
地中海贫血
a地中海贫血
血管外溶血
b地中海贫血
原位溶血
异常血红蛋白病
镰状细胞贫血
b珠蛋白链第6位谷氨酸被缬氨酸替代
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）
产生自身抗红细胞抗体
根据致病抗体最佳活性温度
温抗体型
抗人球蛋白免疫试验阳性（Coombs试验阳性）
首选糖皮质激素
脾切除
二线治疗
冷抗体型
保暖最重要
糖皮质激素疗效不佳、切脾无效
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
以血管内溶血为主
后天获得性造血干细胞基因突变所致
缺乏CD55和CD59是PNH发生血管内溶血的基础
诊断
Ham试验阳性
外周血中发现CD55和CD59阴性的中性粒细胞或红细胞>10%
诊断
确定是否存在贫血
HA的筛查
初步判断溶血性贫血的类型
确定溶血性贫血的病因
抗人球蛋白试验（Coombs试验）
阳性（+）
提示“温抗体型自免溶贫”
阴性（-）
不能排除
以及可能是其它非自免溶贫
检查
贫血的一般检查
HA的筛查
RBC破坏增加的检查
结合珠蛋白下降
红系代偿增生的检查
Ret比例增高
多在0.5%～2.0%
骨髓红系增生活跃，以中、晚幼为主
外周血涂片可见有核红细胞
粒红比例可倒置
部分RBC内含有核碎片，如“Howell- Jolly小体”、“Cabot环”
RBC寿命缩短
51Cr-RBC测定
针对红细胞自身缺陷、外部异常的检查
确立病因
鉴别诊断