导图社区 氨基酸代谢
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第14章DNA的生物合成读书笔记
氨基酸代谢
蛋白质的营养作用
营养重要性
维持细胞组织的生长、发育、更新和修复
参与体内多种重要的生理活动
氧化供能
营养价值
氮平衡（名解）
指摄入食物含氮量与排出含氮量的关系
氮总平衡
每日摄入氮=排出氮
氮正平衡
每日摄入氮>排出氮
氮负平衡
每日摄入氮<排出氮
生理需要量
每日
分解蛋白质约20g
最低摄入蛋白质30~50g
推荐每日蛋质需要量为80g
3个指标
蛋白质的含量
~~~消化率
个体因素
食品加工程度
~~~利用率
食物中氨基酸的组成、数量和比例是与人体蛋白质接近
所含必需氨基酸的种类和含量
必需氨基酸
苯丙氨酸（Phe )
蛋~~/甲硫~~(Met)
赖~~(Lys)
苏~~( Thr)
色~~ ( Trp)
亮~~(Leu)
异亮~~(Ile)
缬~~(Val)
食物蛋白质的互补作用（名解）
将不同来源的蛋白质混合食用，其所合的必需氨基酸可以相互补充提高营养价值
谷类蛋白
赖~~少
色~~多
豆类蛋白
赖多
色少
蛋白质的消化、吸收与腐败
生理意义
大分子转变为小分子，便于吸收
消除种属特异性和抗原性、防过敏、毒性反应
蛋白质的消化
胃中的消化
胃蛋白酶
特点
最适pH为1.5 ~ 2.5
特异性差
产物主要的多肽及少氨基酸
小肠中的消化
小肠是蛋质消化的主要场所
靠胰酶来完成
分类
内肽酶
水解蛋白质肽链内部
外肽酶
在肽链末端逐个水解
最适pH 为7 左右
寡肽酶
存在于小肠黏膜细胞的刷状缘和胞液中
氨基酸的吸收
氨基酸转运载体的吸收方式
部位
小肠粘膜、肾、肌肉
不同氨基酸需要不同转运载体
中性氨基酸载体为主要载体
γ-谷氨酰基循环吸收机制
小肠、肾、脑
关键酶
γ-谷氨酰基转移酶
γ-谷氨酰基循环
肽的吸收
肠粘膜
主动吸收
蛋白质的腐败作用
胺类的生成
肠道细菌的蛋白酶将蛋水解成氨基酸，再经氨基酸脱羧作用，产生胺类
赖~~→尸胺
组~~ →组胺
色~~ →色胺
酪~~→酪胺
苯丙~~ →苯乙胺
氨的生成
来源
未被吸收的氨基酸在肠道细菌作用下脱氨基生成
血液中的尿素渗入肠道黏膜，受肠道细菌尿素酶水解而生成氨
血氨
氨被吸收入血液形成
吸收
结肠
影响因素
肠腔pH
降低结肠pH可减少肠道氨的吸收
NH₃比NH₄⁺易穿过胞膜而被吸收
临床上常用酸性结肠透析防高血氨应
氨基酸的一般代谢
氨基酸代谢库．（名解）
内外源性氨基酸混在一起，分布于体内各处，参与代谢称为氨基酸代谢库
体内蛋质的转换更新
降解途径（真核生物）
溶酶体的蛋白质降解
场所
溶酶体
组织蛋白酶
对象
外源性蛋白、膜蛋白和长寿命蛋白
不依赖ATP 的过程
泛介导的蛋白质降解
泛素介导的蛋白质降解
泛素（Ubiquitin)
功能
标记蛋白质
Ub标签
4个Ub组成
连接
Lys-Gly
异肽键连接 异肽键：Lys 侧链NH ₂ 与Gly α的－COOH结合
参与酶
E₁
激活Ub
E₂
传递Ub
E₃
转移Ub至靶蛋白
广泛存在真核生物
一极结构高度保守
76个氨基酸组成
蛋白酶体
组成
20S的核心颗粒（CP)
α环
β环
β亚基
蛋白质降解
19S的调节颗粒（RP)
识别Ub标签
蛋白质去折叠
分布
胞核和胞浆
异常蛋白
短寿合蛋白
产物
产生一些约7~9个氨基酸的短肽
依赖ATP
氨基酸的脫氨作用
脫氨作用
脱去氨基生成相应α－酮酸过程
方式
转氨基作用
定义（名解）
在转氨酶的催化下，可逆地把α-氨基酸的氨基转移给α-酮酸，氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸，原来的α-酮酸转变为另种氨基酸
不能转的氨基酸（填空）
赖~~
苏~~
脯~~
来书铺
羟脯~~
转氨酶
转氨基作用的酶的统称
例
A LT
肝的特征性酶
AST
心的特征酶
最重要的两
L- 谷氨酸转氨酶
α－酮酸转氨酶
辅酶
磷酸比哆醛
无游离氨生成
氧化脱氨基作用
氨基酸氧化酶
L-谷氨酸脱氢酶
反应可逆
辅酶为NAD ⁺ ／NADP ⁺
存在于肝、脑、肾
别构酶
抑制剂
G TP
A TP
产物抑制
激活剂
G DP
A DP
反应
L-谷氨酸+ L-谷氨酸脱氢酶→ α－酮戊二酸
联合脫氨基作用
两种脱氨方式的联合作用
转氨基偶联氧化脱氨基
脱氨的主要方式及合成非必需氨基酸主要方式
进行部位
肝、脑、肾
转氨基偶联嘌呤核苷酸循环
肌肉
非氧化脱氨基作用
α-酮酸的代谢
转变糖及酯类
生酮氨基酸
亮氨酸
赖氨酸
生糖兼生酮氨基酸
异亮氨酸
苯丙氨酸
酪氨酸
苏氨酸
色氨酸
一本老色书
个别氨基酸的代谢
氨基酸的脱羧基作用
辅酶：磷酸吡哆醛
γ－氨基丁酸(GABA)
谷~~脫羧生成
是中枢抑制性神经递质
脑和肾
组胺
组~~脫羧生成
强烈的血管扩张剂
牛磺酸
半胱~~先氧化→磺酸丙~~ 脱羧生成
一种中枢神经抑制性神经递质
维持正常视觉和视网膜结构
抗心律失常、降血压、保护心肌
维持血液、免疫和生殖系统正常功能所必需物质
5-羟色胺
色~~先羟化→ 5-羟色~~ →再脫羧→5羟色胺
抑制作用神经递质
在外周组织，很强缩血管作用，但能扩张骨骼肌血管
多胺
含有2个以上氨基的胺类
腐胺
鸟氨酸脱羧生成
限速酶
鸟氨酸脱羧酶
精脒
精胺
调节之细胞生长的物质
胚胎、再生肝、癌瘤组织含量较高
临床重要观察指标
一碳单位的代谢
一碳单位
某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的有机基团
CO₂不是一碳单位
甲基：－CH₃
甲烯基（亚甲基）：－CH₂－
甲炔基：－CH=
甲酰基：－CHO
亚胺甲基：-CH=NH
丝氨酸Ser
甘氨酸Gly
组氨酸His
色氨酸Trp
四氢叶酸（FH₄）
一碳单位不游离，FH₄作载体
生理作用
合成嘌呤和嘧啶的原料‘
提供-CH₃
含硫氨基酸的代谢
含硫氨基酸
甲硫氨酸Met
半胱氨酸Cys
胱氨酸
Met代谢
S-腺苷甲硫氨酸（SAM)
甲基供体
Cys代谢
作用
生成二硫键
生成谷胱甘肽
3'-腺苷－5' -磷酸硫酸（PAPS)
硫酸根供体
芳香族氨基酸的代谢
苯丙氨酸Phe
酪氨酸Tyr
Phe和Tyr的代谢
Phe主要生成Try
苯丙氨酸羟化酶缺失→苯丙酮尿症（PKU )
儿茶酚胺合成
儿茶酚胺
多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素的统称
Try生成
酪氨酸羟化酶
黑色素的合成
酪氨酸代谢合成
白化病
缺酪氨酸酶导致
尿黑酸症
缺尿黑酸加氧酶
氨的代谢
正常血氨浓度
47 ~ 65umol/L
体内氨的来源
氨基酸脫氨基作用产生氨
肠道来源的氨
蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生氨
肠道尿素经尿素酶水解产生氨
肾脏来源
谷氨酰胺（Gln)在谷氨酸酰胺酶催化下→谷氨酸+ NH ₃
NH₃ + Glu → Gln →脑和肌肉→血液→肾
酸性尿有利肾小管细胞中氨扩散入尿
氨的转运
丙氨酸－葡萄糖循环
肝和肌肉之间
谷氨酰胺的转氨作用
肾内
分解为氨和谷氨酸
肝内
合成尿素
氨的去路
肝的线粒体及胞浆
过程
氨基甲酰磷酸的合成
线粒体
都是小分子
消耗2个ATP
提供尿素的第1 个-NH ₃
瓜氨酸的合成
精氨酸代琥珀酸生成
瓜~~与天冬~~反应
精氨酸代琥珀酸合成酶
天冬~~ 提供尿素的第二个－NH₃
天冬~~提供的－NH₃来自氨基酸转氨作用
精氨酸生成
精氨酸水解成尿素
调节
食物蛋白质的影响
高蛋白→尿素合成↑
CPS-I的调节
CPS-I是合成的重要步骤
AGA是CPS-I的激活剂 精氨酸是AGA合成酶的激活剂
CPS-：氨基甲酰磷酸 AGA：N-乙酰谷氨酸
精氨酸↑→尿素↑
尿素合成酶系的调节
鸟氨酸循环的一氧化氮支路
精氨酸+一氧化氮合酶（NOS)→瓜氨酸+NO
合成非必需氨基酸
生成谷氨酰胺
肾脏泌氨
高血氨症和氨中毒
