主要脑血管病诊断要点

主要脑血管病诊断要点的内容主要包括缺血性脑血管病，出血性脑血管病，头颈部动脉粥样硬化、狭窄或闭塞以及高血压脑病等

主要脑血管病诊断要点

• 一、缺血性脑血管病
  • （一）短暂性脑缺血发作
    • 诊断要点：
      • 1.突发局灶性脑或视网膜功能障碍，符合颈动脉或椎⁃基底动脉系统缺血表现，一般在24 h内（多数不超过1 h）完全恢复，可反复发作。
      • 2. 头颅 MRI 弥散加权成像（DWI）未发现相应急性脑梗死证据，为影像学确诊的短暂性脑缺血发作；无条件行 DWI 检查时，头颅 CT/MRI 常规序列未发现相应梗死灶，可作为临床诊断依据；无法得到影像学责任病灶证据时，仍以症状/体征持续时间不超过24 h为时间界限标准。
  • （二）缺血性脑卒中（脑梗死）
    • 诊断要点
      • 1. 急性发病的局灶性神经功能缺失，少数可为全面性神经功能缺失。
      • 2. 头颅 CT/MRI 证实脑部相应梗死灶，或症状体征持续24 h以上，或在24 h内导致死亡。
    • 病因学亚型
      • 1.动脉粥样硬化性脑梗死：
        • （1）可有动脉粥样硬化危险因素或系统性动脉粥样硬化证据；
        • （2）表现为急性发病的局灶性或全面性神经功能缺失；
        • （3）头颅 CT/MRI 显示脑梗死灶直径>1.5 cm，脑动脉成像证实有相应脑动脉有粥样硬化易损斑块或狭窄>50%；或头颅CT/MRI显示穿支动脉供血区孤立梗死灶，高分辨MRI证实供血动脉有粥样硬化斑块堵塞了穿支动脉开口。
      • 2.心源性栓塞性脑梗死：
        • （1）多在活动中急骤发病，神经功能缺失立即达高峰；
        • （2）头颅CT/MRI显示单个或多个累及大脑皮质的分散病灶，常超过单条血管支配区，易发生出血转化；
        • （3）可发现心脏栓子来源的证据，或合并其他脏器栓塞。
      • 3.小动脉闭塞性脑梗死
        • （1）常表现为腔隙综合征，无意识障碍或大脑皮质受累表现；
        • （2）头颅CT/MRI证实有相应的腔隙梗死灶，多数病灶直径≤1.5 cm，主要位于脑深部白质、基底节、丘脑或脑桥等；
        • （3）脑动脉成像相应脑动脉无明显狭窄，或高分辨MRI显示供血动脉穿支开动脉口处无明确粥样硬化斑块堵塞。
      • 4.其他原因所致脑梗死
        • （1）一般无明确高血压、动脉粥样硬化或心脏病等脑血管病常见危险因素；
        • （2）表现为急性发病的局灶性或全面性神经功能缺失；
        • （3）血管影像学或血液学等检查发现烟雾病、脑动脉炎、脑动脉夹层、真性红细胞增多症、血小板增多症或高凝状态等疾病，并证实与本次脑梗死相关。
      • 5.原因未明的脑梗死
        • （1）一般无高血压、动脉粥样硬化或心脏病等常见脑血管病危险因素；
        • （2）表现为急性发病的局灶性或全面性神经功能缺失；
        • （3）经全面规范检查未发现明确病因，或发现两种及以上病因但不能确定真正病因，或辅助检查不充分而未发现病因。
    • 特殊类型诊断要点
      • 1.脑分水岭梗死：
        • （1）在脑部大动脉粥样硬化或炎症等疾病导致严重狭窄基础上，存在低血压或 低血容量等诱因时发生，是血流动力学机制导致的一类特殊部位脑梗死；
        • （2）表现为皮质或皮质下受损症状或体征；
        • （3）头颅CT/MRI显示梗死病灶仅在脑动脉供血分水岭区；
        • （4）脑动脉成像显示相应的颅内或颅外动脉狭窄通常>70%，可有低灌注或侧支代偿不足的证据。
      • 2.出血性脑梗死：
        • （1）指梗死灶内继发性出血，多见于脑梗死急性期恢复血流灌注后；
        • （2）原有神经功能缺失可无变化或加重；
        • （3）头颅CT/MRI检查显示梗死灶边缘小点状出血或梗死区内片状出血，出血本身无占位效应。
  • (三）脑动脉盗血综合征
    • 锁骨下动脉盗血综合征：
      • （1）发作性椎⁃基底动脉系统缺血或上肢缺血症状；
      • （2）患侧上肢动脉搏 动 减 弱 或 消 失 ，收 缩 压 比 健 侧 低 20 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）以上，或锁骨上窝可闻及动脉杂音；
      • （3）血管成像检查发现锁骨下动脉近端严重狭窄或闭塞，血管超声或DSA证实椎⁃基底动脉血液逆流至患侧锁骨下动脉。
    • 2.颈动脉盗血综合征：
      • （1）发作性健侧颈内动脉系统或椎⁃基底动脉缺血症状；
      • （2）血管成像发现一侧颈内动脉严重狭窄或闭塞，数字减影血管造影（DSA）证实健侧颈内动脉血流经前交通动脉或椎⁃基底动脉血流经后交通动脉逆流至患侧颈内动脉远端。
    • 3.椎⁃基底动脉盗血综合征：
      • （1）发作性颈内动脉系统缺血症状；
      • （2）血管成像发现椎⁃基底动脉严重狭窄或闭塞，DSA证实颈内动脉系统血流经后交通动脉逆流至椎⁃基底动脉系统。
• 二、出血性脑血管病
  • （一）蛛网膜下腔出血
    • 1.突发剧烈头痛，可伴恶心、呕吐、肢体抽搐或不同程度意识障碍，脑膜刺激征阳性。
    • 2.头颅CT/MRI或腰椎穿刺证实蛛网膜下腔有血性脑脊液。
    • 3.临床或辅助检查证实有与本次出血相关的病因或原因不明，排除其他病因导致的继发性或外伤性蛛网膜下腔出血。
    • 4.部分特殊病因所致蛛网膜下腔出血的诊断要点。
      • 1.动脉瘤破裂致蛛网膜下腔出血：（1）临床或影像学证实为蛛网膜下腔出血；（2）CT 血管造影（CTA）/核磁血管造影（MRA）/DSA证实为颅内动脉瘤破裂，DSA检查结果为诊断“金标准”。
      • 2.中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血：（1）临床或影像学证实为蛛网膜下腔出血；（2）头颅CT/MRI显示蛛网膜下腔出血主要分布在中脑和脑桥前方或围绕脑干，一般不波及前后纵裂和外侧裂池；（3）排除颅内动脉瘤、血管畸形和其他病因。
  • (二）脑出血
    • 1.突发局灶性神经功能缺失或头痛、呕吐、不同程度意识障碍。
    • 2.头颅CT/MRI显示脑内出血病灶。
    • 3. 排除其他病因导致的继发性或外伤性脑出血。
    • 4.部分特殊病因所致脑出血的诊断要点
      • 1. 淀粉样脑血管病相关脑出血：
        • （1）发病年龄多数大于55岁，一般无高血压病史；
        • （2）急性发病的脑叶或小脑受损表现，可有全面性神经功能缺失，易复发；
        • （3）头颅 CT/MRI 显示点、片或大块状的多灶性脑叶或小脑出血，MRI 磁敏感序列可发现脑叶多发微出血灶；
        • （4）排除其他病因；
        • （5）基因检测发现 20 号染色体半胱氨酸蛋白酶抑制剂基因突变或 21 号染色体淀粉样前体蛋白基因突变，或病理检查见脑血管淀粉样物质沉积，可作为确诊依据。
      • 2.药物相关脑出血：
        • （1）临床或影像学证实为脑实质出血；
        • （2）有明确的溶栓、抗凝、抗血小板药物或其他致出血药物使用史，血液学检查可发现不同程度出凝血功能障碍；（3）排除其他病因。
        • （3）排除其他病因。
      • 3. 瘤卒中：
        • （1）临床或影像学证实为脑出血；
        • （2）头颅CT/MRI显示脑内不均匀出血灶，周围水肿明显，增强扫描证实原发或转移脑肿瘤内出血；
        • （3）可发现身体其他部位原发肿瘤或转移瘤；
        • （4）排除其他病因。
  • （三）其他颅内出血
    • 1.硬膜下出血：
      • （1）可有头部外伤或服用致出血药物史；
      • （2）急性或亚急性起病的局灶性或全面性神经功能缺失；
      • （3）头颅 CT/MRI 显示硬膜下血肿，可伴颅骨骨折或脑挫裂伤。
    • 2.硬膜外出血：
      • （1）可有头部外伤或服用致出血药物史；（
      • （2）急性或亚急性起病的局灶性或全面性神经功能缺失，典型患者可有中间清醒期；
      • （3）头颅CT/MRI显示颅骨内板下出血，可伴颅骨骨折或脑挫裂伤。
• 三、头颈部动脉粥样硬化、狭窄或闭塞（未导致 脑梗死）
  • 诊断要点
    • （一）无局灶性神经功能缺失，可有头晕、头痛 或认知障碍等症状。
    • （二）头颅CT/MRI未见相应梗死灶。
    • （三）血管影像学检查证实脑动脉粥样硬化、狭 窄或闭塞
• 四、高血压脑病
  • 诊断要点
    • （一）急性发病的剧烈头痛、呕吐、视力障碍、肢体抽搐或意识障碍。
    • （二）发病时收缩压>180 mmHg和（或）舒张压>120 mmHg，血压控制后症状迅速缓解。
    • （三）头颅CT/MRI可显示弥漫性脑水肿或大脑后部异常征象，可有脑血流灌注异常。
    • （四）排除其他原因导致的血压升高和脑损害。
• 五、原发性中枢神经系统血管炎
  • 诊断要点：
    • （一）急性、亚急性或慢性起病的局灶性或全面性神经功能缺失。
    • （二）头颅CT/MRI显示皮质和皮质下单发或多发形态多样的梗死灶、出血灶或占位病灶。
    • （三）脑动脉成像可发现多发血管节段性狭窄与扩张相间，呈串珠样改变，高分辨MRI可见血管壁长节段向心性增厚及环形强化。
    • （四）脑和脑膜组织活体组织检查（活检）可见血管透壁性损害及血管破坏性炎性反应，可作为诊断参考。
    • （五）排除其他疾病。
• 六、其他脑血管疾病
  • （一）脑底异常血管网症（烟雾病）
    • 诊断要点：
      • 1.表现为头痛、癫痫、短暂性脑缺血发作、脑梗死、颅内出血和认知障碍等，或无症状。
      • 2.头颅CT/MRI显示脑梗死、脑实质内血肿、蛛网膜下腔出血等，或无明显异常。
      • 3.脑动脉成像显示颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和（或）大脑中脉起始段严重狭窄或闭塞，颅底/基底节区出现烟雾状异常血管网，DSA 检查结果为主要确诊依据
  • （二）伴有皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）和伴有皮质下梗死及白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病（CARASIL）
    • 诊断要点：
      • 1.好发于中青年，可有家族史者。
      • 2. 反复发作缺血性卒中，多表现为腔隙综合征
      • 3. 头颅CT/MRI 显示皮质下梗死、广泛对称的脑白质病变和基底节区多发腔隙性梗死灶。
      • 4.CADASIL 患者皮肤或周围血管活检可见嗜锇颗粒，遗传学检查发现Notch3基因突变为确诊依据；CARASIL可有非正常脱发等非神经系统表现，HTRA1基因突变为确诊依据。
  • （三）头颈部动脉夹层
    • 诊断要点：
      • 1.可有头颈部创伤、按摩或剧烈咳嗽等诱因。
      • 2. 临床表现头颈部疼痛常见，可出现 Horner征、脑梗死或蛛网膜下腔出血。
      • 3.动脉成像显示血管锥形狭窄/闭塞或节段性狭窄伴扩张，呈串珠样改变；若发现壁内血肿、双腔征或内膜瓣可确立临床诊断。
  • （四）可逆性脑血管收缩综合征
    • 诊断要点：
      • 1.急性起病的雷击样头痛，可伴肢体抽搐或局灶性神经功能缺失。
      • 2.腰椎穿刺查脑脊液无明显异常。
      • 3. 头颅CT/MRI 可见血管源性水肿、脑梗死或颅内出血；脑动脉成像证实串珠样脑血管收缩，3个月后复查，脑血管串珠样改变减轻或者完全缓解；高分辨MRI无血管壁强化。
• 七、颅内静脉系统血栓形成
  • 诊断要点：
    • 1.急性、亚急性或慢性发病的局灶性或全面性神经功能缺失。
    • 2.头颅CT/MRI显示脑静脉窦或脑静脉血栓形成直接或间接征象；脑静脉系统成像显示脑静脉窦或静脉充盈缺损或回流障碍，DSA检查结果可作为诊断静脉窦血栓形成的“金标准”。
• 八、无急性局灶性神经功能缺失的脑血管病
  • （一）无症状性脑梗死
    • 诊断要点：
      • 1.无明确局灶性神经功能缺失症状。
      • 2. 头颅 CT/MRI 显示皮质下腔隙性梗死灶，少数为皮质或皮质下较大梗死灶。
      • 3.排除非缺血性疾病引起的软化灶。
  • （二）脑微出血
    • 诊断要点：
      • 1.无明确局灶性神经功能缺失症状。
      • 2.MRI 梯度回波 T2或磁敏感序列成像显示脑 实质内数量不等的微出血灶。
• 九、脑卒中后遗症
  • 诊断要点：
    • 1.既往有明确脑卒中病史。
    • 2.卒中6个月至1年后仍存在难以恢复的神经功能缺失。
    • 3.头颅CT/MRI显示相应的陈旧性脑卒中病灶或脑积水、脑萎缩。
• 十、血管性认知障碍
  • （一）非痴呆性血管性认知障碍
    • 诊断要点：
      • 1.有脑血管病危险因素或脑卒中病史。
      • 2.存在认知功能损害，但日常生活能力基本正常，未达到痴呆诊断标准。
      • 3. 头颅 CT/MRI 显示脑部多发腔隙性脑梗死灶、白质病变、认知相关部位脑卒中病灶或脑血流灌 注 减 少 ；病 变 与 认 知 功 能 损 害 之 间 具 有 相关性。
  • （二）血管性痴呆
    • 诊断要点：
      • 1.可有脑血管病危险因素或脑卒中病史。
      • 2.认知功能损害达到痴呆诊断标准。
      • 3. 头颅 CT/MRI 显示脑部多发腔隙性脑梗死灶、白质病变、认知相关部位脑卒中病灶或脑血流灌注减少；病变与痴呆有因果关系。
• 十一、脑卒中后情感障碍
  • 诊断要点：
    • 1.既往1年内有脑卒中病史。
    • 2.神经心理学规范检测证实有情感障碍，并与脑卒中有因果关系。