导图社区 横纹肌肉瘤的分型及诊断标准
横纹肌肉瘤的分型及诊断标准:包括肺泡型横纹肌肉瘤(ARMS)、胚胎性横纹肌肉瘤( ERMS )、硬化性横纹肌肉瘤( SSRMS)、多形性横纹肌肉瘤( PRMS)。
医学,介绍了 胃母细胞瘤(Gastroblastoma)、丛状纤维黏液瘤(plexiform fibromyxoma)、周细胞瘤(Pericytoma)、伴GLI1基因重排的恶性上皮样肿瘤(Malignant Epithelioid Neoplasm with GLI1 Gene Rearrangements)的内容。
免疫评分及免疫参数的思维导图,主要内容有简介、预后免疫参数、免疫评分(Immunoscore)和免疫背景参数、预测性免疫参数。
中性粒细胞是最丰富的粒细胞类型,占人类所有白细胞的40%至70%。作为宿主抵抗入侵病原体的第一道防线,中性粒细胞具备固有的吞噬能力,可以吸收纳米颗粒和吞噬死亡的红细胞,并在激活后清除外来病原体和加载靶点;而且,还能跨血管迁移到临近组织。是执行体内医学任务的天然候选者。
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横纹肌肉瘤的分型及诊断标准
肺泡型横纹肌肉瘤(ARMS)
好发年龄
年龄较大的儿童和青少年中,少部分 40 岁以上的成年人中
临床预后
差,易发生远处转移
形态学改变
单形的原始圆形细胞群
分子遗传学改变
PAX3-FOXO1或PAX7-FOXO1基因融合
免疫组化改变
Desmin(+++),MYO(+++),MyoD1(F+),AP-2β(-),HMG2A(-)
胚胎性横纹肌肉瘤( ERMS )
好发于幼儿头颈部及泌尿生殖系统
较ARMS好
圆形、梭形和星状细胞簇与散在松散/粘液样基质/背景中的横纹肌细胞组成
Desmin(+++),MyoD1(F+),HMG2A(+),AP-2β(+)
PAX-FOXO2基因融合阴性
硬化性横纹肌肉瘤( SSRMS)
先天型SSRMS
多见于3岁以内的儿童,软组织多见
形态学特征
混合梭形细胞和硬化特征
预后
具有争议性
免疫组化
MyoD1>MYO
VGLL2/NCOA2基因融合
MyoD1突变型SSRMS
肿瘤发生在任何年龄(2 至 94 岁),但在成人和女性中更常见。最常见的部位包括头部和颈部(三分之一)、四肢和躯干
差,易血行转移
Desmin(+++) MyoD1>MYO
MyoD1突变
骨内型SSRMS
成人多见,好发于骨组织及头颈部
混合的梭形和上皮样细胞模式,横纹肌细胞分化多不明显
差,易血行远处转移
Desmin(+) MyoD1>MYO
TFCP2基因融合
多形性横纹肌肉瘤( PRMS)
多见于60岁以上老年人,多伴遗传综合征
多形性和奇异的巨细胞
Desmin(+++),MyoD1(+++),MYO(+)
差,易远处转移
具有多样性改变
鉴别诊断:双表型鼻窦肉瘤、癌肉瘤、Wilms瘤、胸膜肺母细胞瘤、Sertoli-Leydig细胞瘤、恶性周围神经鞘瘤、去分化软骨肉瘤、去分化脂肪肉瘤和外间质瘤