淋巴造血系统疾病 病理十二章

这是一个关于淋巴造血系统疾病 病理十二章的思维导图，主要内容有淋巴结的良性病变、淋巴结肿瘤、髓系肿瘤、组织细胞和树突状细胞肿瘤。

淋巴造血系统 疾病

• 淋巴结的良性病变
• 淋巴结肿瘤
  • 来源：淋巴细胞细胞及前体细胞的恶性肿瘤
  • 各类肿瘤的临床表现
    • 无痛、进行性淋巴结肿大
  • 分类
    • 非霍奇金淋巴瘤
      • 前体B细胞和T细胞肿瘤（高度侵袭性）
        • 急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
          • 淋巴结正常结构破坏，被取代出现“星空状”
            • TDT、CD34
      • 成熟B细胞肿瘤
        • 慢性粒细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（惰性）
          • 幼淋巴细胞灶性成团（增值中心）
            • 多累积骨髓、脾、肝门管
              • CD19、20
        • FL滤泡淋巴瘤（惰性）
          • 滤泡中心B
            • 呈滤泡样生长（中心细胞➕中心母不同比例）
              • t（14，18） Bcl-2
        • 弥漫大B淋巴瘤（侵袭性）
          • 形态单一，体积大（小淋巴的3～5）
            • 双表达：Myc➕Bcl-2
            • 双打击：Myc➕Bcl-2/6（异位）
        • Burkitt淋巴瘤（高度侵袭性）
          • 生发中心/生发中心后B细胞
            • 星空状
              • 累及颌骨，颌面部巨大包块
                • t（8，14） Myc
                  • 地方型
                  • 散发型
                  • 免疫缺陷型
        • 结外边缘区黏膜相关组织淋巴瘤（MALT） （惰性）
          • t（11，18）
        • 多发性骨髓瘤（侵袭性）
          • 浆细胞
            • 全身多发溶骨病变
              • CD138、CD38
                • Ig高，尿B-J蛋白阳性
      • 成熟T细胞/NK肿瘤（侵袭）
        • 外周T淋巴瘤
          • 副皮质区浸润/弥漫浸润
            • 有较多的高内皮血管➕瘤细胞浸润血管
              • CD2、3、4、5、7
        • 血管免疫母细胞性T淋巴瘤
          • 辅助T起源
            • 高内皮小静脉和滤泡树突状细胞增生
        • NK/T细胞淋巴瘤
          • 在凝固性坏死和混合炎细胞基础上，肿瘤细胞弥漫
            • 鼻烟
              • CD56
        • 蕈样霉菌病
          • 皮肤成熟T
            • 特征：红皮病、淋巴结肿大、外周血肿瘤T
              • CD2、3、4
            • 分期：红斑期、斑块期、瘤块期
    • HL霍奇金淋巴瘤（年轻人）
      • 病理变化
        • R-s细胞（15～45um）又称镜影细胞
          • 亚型
            • 陷窝细胞
            • lp(老婆）细胞（爆米花细胞）
              • 分叶
            • 木乃伊细胞
        • 胞质酸/碱 双核或多核，嗜酸性核仁，周围空晕
      • 组织分型
        • 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
          • 淋巴结呈模糊不清大结节状
          • R-s难寻，多位爆米花
            • CD20、79阳性
        • 经典型霍奇金淋巴瘤
          • 结节硬化型
            • 陷窝细胞，胶原纤维分割淋巴结——大小结节，酸中细胞
          • 混合细胞型
            • R-s细胞和单核R-s细胞多见
              • 75%EB感染
          • 富裕淋巴细胞型
            • R-s散在分布在小淋巴细胞中
              • 40%
          • 淋巴细胞减少型
            • 大量R-s/多核巨
              • 100%
• 髓系肿瘤
  • 白血病：骨髓造血干细胞克隆型增生的恶性肿瘤，白细胞取代正常骨髓组织
  • 急性髓系白血病（AML）
    • 原始髓系细胞增生，骨髓组织被不分化的母细胞取代
    • 病理变化
      • 外周白细胞呈质和量的变化 >10Ｘ10³*³
      • 浸润：脾、肝窦、皮肤、牙龈
      • 髓系肉瘤：髓原始细胞在骨髓意外形成的肿块（绿色瘤）
  • 骨髓增生肿瘤（MPN）
    • 多向分化干细胞克隆增生
    • 慢粒
      • t（9；22）与上游BcR-ABL1融合
• 组织细胞和树突状细胞肿瘤
  • Langerhans细胞组织细胞增生症（不成熟树突状细胞）
• 小孩
• B白血，T肿块

淋巴造血系统 疾病

• 淋巴结的良性病变
• 淋巴结肿瘤
  • 来源：淋巴细胞细胞及前体细胞的恶性肿瘤
  • 各类肿瘤的临床表现
    • 无痛、进行性淋巴结肿大
  • 分类
    • 非霍奇金淋巴瘤
      • 前体B细胞和T细胞肿瘤（高度侵袭性）
        • 急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
          • 淋巴结正常结构破坏，被取代出现“星空状”
            • TDT、CD34
      • 成熟B细胞肿瘤
        • 慢性粒细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（惰性）
          • 幼淋巴细胞灶性成团（增值中心）
            • 多累积骨髓、脾、肝门管
              • CD19、20
        • FL滤泡淋巴瘤（惰性）
          • 滤泡中心B
            • 呈滤泡样生长（中心细胞➕中心母不同比例）
              • t（14，18） Bcl-2
        • 弥漫大B淋巴瘤（侵袭性）
          • 形态单一，体积大（小淋巴的3～5）
            • 双表达：Myc➕Bcl-2
            • 双打击：Myc➕Bcl-2/6（异位）
        • Burkitt淋巴瘤（高度侵袭性）
          • 生发中心/生发中心后B细胞
            • 星空状
              • 累及颌骨，颌面部巨大包块
                • t（8，14） Myc
                  • 地方型
                  • 散发型
                  • 免疫缺陷型
        • 结外边缘区黏膜相关组织淋巴瘤（MALT） （惰性）
          • t（11，18）
        • 多发性骨髓瘤（侵袭性）
          • 浆细胞
            • 全身多发溶骨病变
              • CD138、CD38
                • Ig高，尿B-J蛋白阳性
      • 成熟T细胞/NK肿瘤（侵袭）
        • 外周T淋巴瘤
          • 副皮质区浸润/弥漫浸润
            • 有较多的高内皮血管➕瘤细胞浸润血管
              • CD2、3、4、5、7
        • 血管免疫母细胞性T淋巴瘤
          • 辅助T起源
            • 高内皮小静脉和滤泡树突状细胞增生
        • NK/T细胞淋巴瘤
          • 在凝固性坏死和混合炎细胞基础上，肿瘤细胞弥漫
            • 鼻烟
              • CD56
        • 蕈样霉菌病
          • 皮肤成熟T
            • 特征：红皮病、淋巴结肿大、外周血肿瘤T
              • CD2、3、4
            • 分期：红斑期、斑块期、瘤块期
    • HL霍奇金淋巴瘤（年轻人）
      • 病理变化
        • R-s细胞（15～45um）又称镜影细胞
          • 亚型
            • 陷窝细胞
            • lp(老婆）细胞（爆米花细胞）
              • 分叶
            • 木乃伊细胞
        • 胞质酸/碱 双核或多核，嗜酸性核仁，周围空晕
      • 组织分型
        • 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
          • 淋巴结呈模糊不清大结节状
          • R-s难寻，多位爆米花
            • CD20、79阳性
        • 经典型霍奇金淋巴瘤
          • 结节硬化型
            • 陷窝细胞，胶原纤维分割淋巴结——大小结节，酸中细胞
          • 混合细胞型
            • R-s细胞和单核R-s细胞多见
              • 75%EB感染
          • 富裕淋巴细胞型
            • R-s散在分布在小淋巴细胞中
              • 40%
          • 淋巴细胞减少型
            • 大量R-s/多核巨
              • 100%
• 髓系肿瘤
  • 白血病：骨髓造血干细胞克隆型增生的恶性肿瘤，白细胞取代正常骨髓组织
  • 急性髓系白血病（AML）
    • 原始髓系细胞增生，骨髓组织被不分化的母细胞取代
    • 病理变化
      • 外周白细胞呈质和量的变化 >10Ｘ10³*³
      • 浸润：脾、肝窦、皮肤、牙龈
      • 髓系肉瘤：髓原始细胞在骨髓意外形成的肿块（绿色瘤）
  • 骨髓增生肿瘤（MPN）
    • 多向分化干细胞克隆增生
    • 慢粒
      • t（9；22）与上游BcR-ABL1融合
• 组织细胞和树突状细胞肿瘤
  • Langerhans细胞组织细胞增生症（不成熟树突状细胞）
• 小孩
• B白血，T肿块