脉管畸形

以前对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。大多统称为血管瘤或淋巴管瘤，并主要根据病损形态而给予命名。诸如，血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤；淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室，即使同一病变也可得到不同的命名，如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。

脉管系统 （2018，ISSVA修订版）

• 良性脉管肿瘤 （此表不含交界及恶性）
  • 宽泛意义上血管瘤因为其血管内皮细胞的生长特征规律被划为肿瘤学科之中。但是却并非和肿瘤没有区别，血管瘤的组成和正常肿瘤也有差别，危害也不相同。 病理学上，肿瘤是指机体在各种致瘤因子的作用下，细胞异常增殖而形成的新生物，常表现为局部肿块。这种异常增殖，是因为细胞在分裂的过程中受致瘤因子的影响发生了基因水平的调控异常。一般认为，肿瘤细胞是单克隆性，即一个肿瘤中的所有瘤细胞都是一个基因突变细胞的后代。也就是说，一个肿瘤中的所有瘤细胞都是由同类细胞组成的。比如，脂肪瘤是由脂肪细胞组成的，纤维瘤是由纤维细胞组成的，鳞癌是由鳞状细胞组成的等等。当然，也有少数肿瘤的瘤细胞是由两种或两种以上类型的细胞组成，如纤维腺瘤、骨软骨瘤、癌肉瘤、畸胎瘤等。
  • 婴幼儿血管瘤
    • 浅表型
    • 深在型
    • 混合型
    • 其他
    • 又叫毛细血管瘤，隆突型又叫草莓状血管瘤， 经历增殖→消退→完成期。 小部分终身持续存在。病变部位浅为红，愈 深为蓝、紫
      • 超声：往往呈低回声、高回声或者混合回声的病灶，皮肤层多为低回声，浅筋膜层多为高回声，二维图像多看不到血管结构，在增殖期可见扩张的血管（前六个月称为早期增殖期，6-9月为晚期增殖期）；界限清楚或不清；彩色血流显示其增殖期富血供，内可见动脉及静脉频谱。在消退期被纤维脂肪替代，血流信号逐渐减少甚至消失。
        • 毛细血管瘤
  • 先天性血管瘤
    • 不消退NICH
    • 部分消退PICH
    • 快速消退RICH
    • 与婴幼儿血管瘤的最大区别是增殖期在子宫内完成， 可出现瘤样改变及血栓形成（可机化形成静脉石）。 不消退型可随年龄成比例生长
  • 丛状血管瘤
  • 梭型细胞血管瘤
  • 上皮样血管瘤
  • 化脓性肉芽肿
  • 其他
• 脉管畸形
  • 单纯型
    • 毛细血管畸形
      • 先天性的血管畸形 eg：鲜红斑痣、鲑鱼斑
        • 鲜红斑痣
        • 鲑鱼斑， 又称天使之吻
    • 静脉畸形
      • 又叫海绵状血管瘤
        • 海绵状血管瘤
    • 动静脉畸形
      • 又名蔓状血管瘤
        • 蔓状血管瘤
    • 先天性动静脉瘘
    • 淋巴管畸形
  • 混合型
    • CVM/CLM/CAVM/LVM/CLVM/CLAVM/CVAVM/CLVAVM
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