导图社区 病理学 淋巴造血系统疾病
通常累及淋巴结,尤其是颈部淋巴结;多见于儿童、青少年;瘤组织成分多样,含有独特的瘤巨细胞即ReedSternberg (R-S细胞)
编辑于2022-09-04 00:56:27XII.淋巴造血系统疾病
淋巴结的良性病变
反应性淋巴结炎
慢性非特异性淋巴结炎
淋巴滤泡增生
类风关,弓形虫,HIV感染早期
副皮质区增生(T细胞区增生)
常见于活跃的病毒感染(特别是传单)
窦组织细胞增生
多见于肿瘤引流区的淋巴结
特异性淋巴结炎
结核性淋巴结炎
最常见的特殊感染,可以发生在任何年龄段
结核杆菌
组织学特征是肉芽肿性炎症,结核结节+干酪样坏死
常见于颈部淋巴结肿大
抗酸染色为阳性
淋巴结真菌感染
常见于免疫力低下的人(儿童,老人,使用广谱抗生素和免疫缺陷病的人)
最常感染:曲菌,隐球菌
组织学特征
曲菌——化脓性炎症
隐球菌——肉芽肿性炎症
临床是全身淋巴结肿大
特染:PAS,六铵银,黏液卡他(隐球菌的荚膜)
组织细胞坏死性淋巴结炎 (又称为菊池病)
常见于年轻女性
最常感染:HHV-6人类疱疹病毒
组织学!!!: 淋巴滤泡副皮质区及被膜下——点状或者灶状的凝固型坏死 几乎不见中性粒细胞! 坏死区周围淋巴细胞增生,细胞核不规则,核分裂象多见!
临床表现:颈部淋巴结轻微肿大,轻度疼痛,发热
抗生素不发挥作用——自限性疾病
猫爪病
汉赛巴尔通体(属于立克次体)
组织学:化脓性肉芽肿(中心是中性粒细胞聚集的肉芽肿,周围围绕组织细胞)
临床表现:腋下和颈部淋巴结肿大
病原体皮肤敏感试验(+)和淋巴结经典改变——本病诊断的依据
传染性单核细胞增多症
好发于儿童
EB病毒
临床:三联症——发热,咽痛,淋巴结肿大
淋巴细胞增生——常表达EBV蛋白或EB病毒编码的小分子RNA(EBER) 偶尔也可以见到双核大细胞(与霍奇金淋巴瘤的标志性R-S细胞相似)
淋巴组织瘤
都是恶性的
指来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤
淋巴瘤可原发于淋巴结和结外淋巴组织
分类
霍奇金淋巴瘤HL
多为生发中心或生发中心后活化的B细胞来源
原发于淋巴结(90%),好发于颈部,锁骨上淋巴结
>50%EB病毒感染
病理变化
大体改变
淋巴结肿大,融合为巨块,灰白色鱼肉状,和周围组织粘连,不易移动
镜下改变
镜下肿瘤细胞是一种独特的瘤巨细胞(R-S细胞)
特点: 细胞体积大,胞浆丰富 核大,核膜厚而清楚 核仁大而嗜酸,核仁周围空晕 双核对称——又称为“镜影细胞”
R-S细胞主要起源于生发中心B细胞
组织学分型
经典型霍奇金淋巴瘤
结节硬化型
最常见的!
多见于年轻女性患者
预后好!
组织学特征
陷窝细胞
纤维结节状
多种炎细胞反应
CD20阴性,CD30阳性,CD45阴性
不向其他亚型的CHL转变
混合细胞型
常伴有EB病毒感染
男性多见,预后好
组织学特征
经典R-S细胞及其变异型细胞
混合细胞为主
常伴有EB病毒感染
CD20阴性,CD30阳性,CD45阴性
向淋巴细胞减少型转变
富于淋巴细胞型
预后最好
预后最好!
组织学特征
大量的反应性淋巴细胞
肿瘤细胞少(单核或RS细胞)
40%伴有EB感染
CD15阳性,CD30阳性,CD45阴性
淋巴细胞减少型
预后最差
预后最差!
大量RS和变异瘤细胞
较少淋巴细胞
CD15阳性,CD30阳性,CD45阴性
区别!!
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)
爆米花细胞(L&H细胞)
小B淋巴细胞或组织细胞
模糊结节状或结节伴弥漫
不伴有EBV感染
CD15和CD30阴性,CD20和CD45阳性
约有10%的病例有骨髓累及,但是不发生白血病转化
最常累及脾脏(斑岩脾)
非霍奇金淋巴瘤NHL
最常见
2/3原发于淋巴结内,1/3原发于结外
区别于霍奇金病
分类
前体淋巴细胞肿瘤(ALL)
来源于淋巴母细胞
高侵袭性
分类
前体B细胞
来源于儿童,常表现为白血症征象
少形成局部肿块
前体T细胞
多来源于青少年男性
以局部肿块为主要表现
区别二者 免疫表现检测
病理改变
瘤细胞体积小,淋巴细胞略大,细胞质少,核染色质细腻呈点彩状,多不见核仁
一些良性的胞质淡染的吞噬细胞散在分布其中——星空
免疫表型
TDT,CD34(+),B-ALL(CD10+),T-ALL(CD1a+)
临床表现
多为15岁左右,B-ALL好发于4岁儿童
患者出现贫血,粒细胞,血小板减少,出血和继发感染等
常有淋巴结和脾脏肿大
T-ALL(50%-70%)有纵隔肿块
ALL对化疗敏感,预后好
成熟B细胞肿瘤
慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
病理改变
淋巴结结构破坏,小淋巴细胞的弥漫性增生浸润,出现淡染的假滤泡
核为圆形,染色质浓密,胞质少
免疫表型
表达全B细胞抗原,尤其CD19和CD20,还可以表达CD23,CD5
遗传学
13q12-14缺失,11q缺失,12q三体,17q缺失
临床表现
常见于50岁以上老年人,男>女
病情进展缓慢
并发症
15%-30%的患者可以转化为前淋巴细胞白血病
50%-60%——淋巴结肿大+肝脾肿大
10%——转为弥漫大B
滤泡性淋巴瘤(FL)
欧美最常见的
病理变化
低倍镜下——肿瘤细胞成明显结节状生长
肿瘤滤泡主要由中心细胞(CC)和中心母细胞(CB)以不同比例组成
免疫表型
CD20,CD10,Bcl6,BCL2阳性
遗传学
伴有t(14;18)转位
临床表现
常见于中年人,无性别差异
全身淋巴结无痛性肿大,以腹股沟淋巴结受累为多
常有脾脏肿大
难以治愈,进展缓慢
30%-50%转为弥漫大B
弥漫大B细胞淋巴瘤
最常见的!!!
免疫表型
CD19,CD20,CD79a
基因表型
生发中心B细胞来源的DLBCL(预后较好)
非生发中心B细胞来源的DLBCL
Burkitt淋巴瘤(BL)
高度侵袭性肿瘤
外周T细胞和NK细胞肿瘤
髓系肿瘤
骨髓内具有多向分化潜能的造血干细胞克隆性增生
白血病
骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤
急性髓系白血病
主要见于年轻人
骨髓增殖性肿瘤
类白血病反应
主题