线粒体与过氧化物酶体

这是一篇关于线粒体与过氧化物酶体的思维导图，主要内容有1.线粒体的概述⒉线粒体蛋白的靶向转运3.线粒体的功能——氧化磷酸化作用4.线粒体的遗传、融合与分裂等。

线粒体与过氧化物酶体

• 3.线粒体的功能——氧化磷酸化作用
  • 真核细胞中的氧化作用
    • 三羧酸循环
    • 辅酶在能量传递中的作用
      • 氧化
      • 还原
    • 苹果酸-天冬氨酸穿梭
  • 呼吸链与电子传递
    • 线粒体内膜上一组酶的复合物，功能是进行电子传递、氢离子的传递和氧的利用，产生水和ATP
    • 电子载体
      • 在电子传递过程中与释放的电子结合并将电子传递下去的物质
      • 参与传递的电子载体
        • 黄素蛋白
          • 一条多肽结合1个辅基组成的酶类，结合的辅基可以是FAD或FMN，每个辅基能够接受和提供两个质子和两个电子
        • 细胞色素
          • 含有血红素辅基的一类蛋白质
        • 铁硫蛋白
          • 是含有铁的蛋白质，也是细胞色素类蛋白质，在铁硫蛋白分子的中央结合的是铁和硫
        • 辅酶Q
          • 泛醌是一种脂溶性的分子，含有长的疏水链，每个醌能够接受和提供两个电子和质子
      • 氧化还原电位
        • 不同的还原剂具有不同的电子传递电位，而氧化还原又是偶联的，差别主要是电子数量不同，二者存在电位差
        • 构成氧化还原的成对离子或分子称为氧化还原对
      • 呼吸链的组成和排列
        • 组成
          • 复合物Ⅰ
            • 功能是催化一对电子从NADH传递给辅酶Q，是线粒体内膜中最大的蛋白质复合物，是跨膜蛋白，也是呼吸链中了解最少的复合物
          • 复合物Ⅱ
            • 功能是催化电子从琥珀酸传递给辅酶Q，由几个不同的多肽组成，其中有两个多肽组成琥珀酸脱氢酶，并且是膜结合蛋白
          • 复合物Ⅲ
            • 催化电子从辅酶Q向细胞色素c传递，并且每传递一对电子，同时传递4个氢离子到膜间隙
          • 复合物Ⅳ
            • 以二聚体形式存在，每传递一对电子，要从线粒体基质中摄取4个质子，其中两个质子用于水的形成，另两个质子被跨膜转运到膜间隙
        • 主呼吸链由复合物Ⅰ、复合物Ⅲ、复合物Ⅳ组成，从NADH来的电子依次经过3个复合物，进行传递
        • 次呼吸链由复合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ构成，来自FADH2的电子不经过复合物
  • 氧化磷酸化:ATP形成机制
    • 氧化磷酸化偶联位点
      • 呼吸链通过3个氧化磷酸化偶联位点即复合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ.建立质子动力势，驱动ATP合酶合成ATP
    • ATP合酶的结构和功能
    • 化学渗透偶联假说
      • 在电子传递过程中，伴随着质子从线粒体基质向膜间隙转移，形成穿膜的氢离子梯度，产生势能，这种势能驱动了氧化磷酸化反应，合成ATP
    • ATP合酶合成ATP的机制
• 4.线粒体的遗传、融合与分裂
  • 线粒体的遗传
    • 线粒体的起源
      • 内共生学说
        • 线粒体祖先原线粒体被原始真核生物吞噬后与宿主间形成共生关系
    • 线粒体的基因组
      • 线粒体有自己的遗传系统，与细胞核是分开存在的，而且具有自己的特点
      • 线粒体DNA是双链环状分子，并且有多个拷贝
      • 不同物种线粒体基因组的大小变化很大
    • 线粒体密码
    • 线粒体基因突变与疾病
      • LHON
      • MERRF
  • 线粒体的融合与分裂
    • 融合
      • 意义
        • 为细胞提供更为同质的线粒体群体
        • 对维持线粒体在细胞内的适当定位、合适的形态、线粒体DNA的分布，以及线粒体完整的电子传递功能等方面具有作用
    • 分裂
      • 意义
        • 线粒体能够以细胞内的微管、微丝为轨道，在马达蛋白的作用下被运送到合适的部位
• 5.过氧化物酶体
  • 过氧化物酶体的发现及所含酶类
    • 过氧化物酶体对发现
      • 尿酸氧化酶不是酸性水解酶
    • 过氧化物酶体的酶类
      • 氧化酶
      • 过氧化氢酶
  • 过氧化物酶体的功能
    • 使毒性物质失活
    • 对氧浓度的调节作用
    • 脂肪酸的氧化
    • 含氮物质的代谢
    • 过氧化物酶体在植物中的作用
  • 过氧化物酶体对生物发生
    • 过氧化物酶体生物发生途径
      • 过氧化物酶体对生物发生既有与溶酶体生物发生类似的途径，也有通过预先存在的过氧化物酶体分裂而产生的途径，或者是两种途径的结合
    • 过氧化物酶体基质蛋白的靶向信号
      • 大多数过氧化物酶体基质蛋白的羧基端都有一个三氨基酸序列作为过氧化物酶体靶向信号
      • 少数过氧化物酶体的蛋白质是由氨基酸的9个氨基酸序列引导定位，这种定位信号称为PTS2
    • 过氧化物酶体膜蛋白质的转运
      • 细胞质中游离核糖体不仅为过氧化物酶体结合成基质蛋白，也为过氧化物酶体合成膜蛋白，不过，过氧化物酶体膜蛋白与过氧化物酶体基质蛋白的转运机制是不同的
    • 过氧化物酶体对生长与分裂
      • 过氧化物酶体可以通过分裂进行繁衍
      • 过氧化物酶体中有一类检测蛋白，能够检测过氧化物酶体是否成熟，目前已知Pex11与过氧化物酶体的成熟分裂相关
      • 过氧化物酶体与人类某些疾病密切相关
• 2.线粒体蛋白的靶向转运
  • 蛋白质分选与转运
    • 蛋白质分选与转运途径
      • 共翻译转运
        • 附着在核糖体上合成的蛋白质在翻译的同时转运，主要是通过定位信号，一边翻译，一边进入内质网
        • 共翻译途径又称为分泌途径，是基于膜泡的转运
      • 翻译后转运
        • 由于游离核糖体上合成的蛋白质必须等蛋白质完全合成并释放到胞质溶胶后才能被转运
        • 在游离核糖体上合成的蛋白质在合成释放之后需要通过肽序列中的信号寻找目的地，因而是一种基于信号的寻靶
    • 靶向序列与信号序列
      • 靶向信号(靶向序列)
        • 由于游离核糖体合成的蛋白质与附着核糖体合成的蛋白质的信号序列不同，导致运输机制也不同，将游离核糖体上合成的、位于新生肽N端的信号的统称
      • 信号肽(信号序列)
        • 将附着核糖体合成的、位于新生肽N端具有信号作用的序列
  • 线粒体蛋白的转运
    • 线粒体蛋白转运到实验证明
      • 子主题
    • 线粒体靶向序列的一般特性
      • 蛋白质要解折叠
        • 蛋白质在合成时为了防止降解，需要立即折叠形成空间结构，但是在靶向转运时，必须解折叠，运入线粒体之后再重新折叠
      • 需要受体
        • 由于被转运的蛋白质需要穿过线粒体膜，转运首先需要与线粒体膜上的受体识别，然后进行转运
      • 行转运通道进入
        • 线粒体的内外膜转运蛋白要形成瞬时转运通道
      • 需要能量
        • 转运肽引导的蛋白质转运是一个耗能过程，既要消耗ATP，又要膜电位的驱动
      • 需要转运肽酶
      • 需要分子伴侣的帮助
    • 线粒体蛋白质转运器
      • 线粒体膜中的TOM、TIM、SAM、OXA都是多亚基装配成蛋白质转运器，帮助线粒体各组分蛋白质进行准确定位
    • 线粒体基质蛋白的转运
      • 前体蛋白游离核糖体合成释放后，在分子伴侣Hsp70的帮助下解折叠
      • 通过N-端的转运肽同线粒体外膜上受体蛋白识别
      • 在受体附近的内外膜接触点处利用ATP水解产生的能量驱动前体蛋白进入转运蛋白的运输通道
      • 由电化学梯度驱动穿过内膜，进入线粒体基质
      • 在基质中，由mHsp70继续维持前体蛋白的解折叠状态，然后在Hsp60的帮助下进行正确的折叠
      • 最后由转运肽酶切除转运肽，成为成熟的线粒体基质蛋白
    • 线粒体膜间隙蛋白的转运
      • 两种转运途径
        • 线粒体前体蛋白有两个靶向序列，首先在基质靶向序列的引导下穿过外膜的TOM复合物通道，然后插入内膜的TIM23/TIM17复合物通道；由于第二个靶向序列——膜间隙靶向序列通过TIM复合物时是疏水性的，因而被阻滞在TIM通道内；随后，基质靶向序列被切除，阻滞在内膜中的蛋白质经侧向扩散与TIM复合物脱离，内膜中的蛋白酶将阻滞在内膜中的间隙靶向序列切除，蛋白质进入膜间隙
        • 含有膜间隙靶向序列的TIM9或TIM10前体蛋白，在间隙靶向序列的引导下，直接通过TIM40通道进入线粒体膜间隙。一旦进入线粒体膜间隙，立即进行折叠并形成二硫键，防止被反向运出线粒体
    • 线粒体内膜蛋白的转运
      • 三条路径
        • 含有一个靶向序列
          • 在基质靶向序列的引导下，输入蛋白通过外膜运输通道，穿过内膜时，停止转移锚定序列将蛋白质锚定在内膜；基质靶向序列被切除后，停止转移锚定序列通过侧向扩散进入线粒体内膜
        • 该途径中的前提蛋白含有线粒体基质靶向序列和被内膜蛋白Oxal识别的靶向序列
          • 线粒体前体蛋白通过基质靶向序列进入线粒体基质，在线粒体基质中，基质靶向序列被切除；Oxal-靶向序列被内膜中的Oxal识别并介导到内膜中
        • 仅含有内部锚定序列的内膜蛋白
          • 通过外膜通用运输孔进入线粒体内膜；在线粒体膜间隙分子伴侣的协助下，输入蛋白被内膜的TIM22/TIM18/TIM54复合物整合到内膜中，成为多次穿膜的内膜蛋白
    • 线粒体外膜蛋白的转运
      • 线粒体外膜和内膜蛋白的定位
• 1.线粒体的概述
  • 线粒体的发现与功能研究
    • 1850年，在肌细胞的细胞质中发现存在一种规则排列的颗粒
    • 1900年发现线粒体氧化作用
    • 1948年分离生物活性线粒体
  • 线粒体的形态结构
    • 不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大
      • 一般情况下，植物细胞的线粒体数目比动物细胞少
      • 代谢旺盛的细胞线粒体数目比代谢弱的细胞数目多
  • 线粒体的化学组成和各部分特性
    • 线粒体的化学组成
      • 蛋白质、脂类、水分
    • 线粒体各部分的特性和功能
      • 外膜
        • 外膜有孔蛋白，外膜通透性高
        • 单胺氧化酶是线粒体外膜的标志酶
        • 功能
          • 磷脂合成，脂肪酸链去饱和，脂肪酸链延伸
      • 内膜
        • 内膜对于大多数核苷、糖及小的离子都是不通透的。这些物质的运输要借助于膜上的一些载体蛋白
        • 线粒体内膜通常要向基质折褶形成嵴，嵴的形成使内膜的表面积大大增加
        • 嵴的排列方式
          • 层状
          • 管状
        • 线粒体基粒是ATP合酶
        • 内膜酶类
          • 运输酶类
          • 合成酶类
          • 电子传递和ATP合成的酶类
        • 内膜是线粒体进行电子传递和氧化磷酸化的主要部位，在电子传递和氧化磷酸化过程中，线粒体将氧化过程中释放出来的能量转变成ATP
      • 膜间隙
        • 由于外膜通透性很强，而内膜的通透性很低，所以膜间隙中化学成分很多
        • 腺苷酸激酶是催化ATP分子末端磷酸基团转移到AMP，生成2分子ADP
        • 功能
          • 核苷的磷酸化
      • 线粒体基质
        • 酶类最多，有与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等有关酶
        • 功能
          • 丙酮酸氧化；TCA循环；脂肪的β氧化；DNA复制；RNA合成；蛋白质合成

线粒体与过氧化物酶体

• 3.线粒体的功能——氧化磷酸化作用
  • 真核细胞中的氧化作用
    • 三羧酸循环
    • 辅酶在能量传递中的作用
      • 氧化
      • 还原
    • 苹果酸-天冬氨酸穿梭
  • 呼吸链与电子传递
    • 线粒体内膜上一组酶的复合物，功能是进行电子传递、氢离子的传递和氧的利用，产生水和ATP
    • 电子载体
      • 在电子传递过程中与释放的电子结合并将电子传递下去的物质
      • 参与传递的电子载体
        • 黄素蛋白
          • 一条多肽结合1个辅基组成的酶类，结合的辅基可以是FAD或FMN，每个辅基能够接受和提供两个质子和两个电子
        • 细胞色素
          • 含有血红素辅基的一类蛋白质
        • 铁硫蛋白
          • 是含有铁的蛋白质，也是细胞色素类蛋白质，在铁硫蛋白分子的中央结合的是铁和硫
        • 辅酶Q
          • 泛醌是一种脂溶性的分子，含有长的疏水链，每个醌能够接受和提供两个电子和质子
      • 氧化还原电位
        • 不同的还原剂具有不同的电子传递电位，而氧化还原又是偶联的，差别主要是电子数量不同，二者存在电位差
        • 构成氧化还原的成对离子或分子称为氧化还原对
      • 呼吸链的组成和排列
        • 组成
          • 复合物Ⅰ
            • 功能是催化一对电子从NADH传递给辅酶Q，是线粒体内膜中最大的蛋白质复合物，是跨膜蛋白，也是呼吸链中了解最少的复合物
          • 复合物Ⅱ
            • 功能是催化电子从琥珀酸传递给辅酶Q，由几个不同的多肽组成，其中有两个多肽组成琥珀酸脱氢酶，并且是膜结合蛋白
          • 复合物Ⅲ
            • 催化电子从辅酶Q向细胞色素c传递，并且每传递一对电子，同时传递4个氢离子到膜间隙
          • 复合物Ⅳ
            • 以二聚体形式存在，每传递一对电子，要从线粒体基质中摄取4个质子，其中两个质子用于水的形成，另两个质子被跨膜转运到膜间隙
        • 主呼吸链由复合物Ⅰ、复合物Ⅲ、复合物Ⅳ组成，从NADH来的电子依次经过3个复合物，进行传递
        • 次呼吸链由复合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ构成，来自FADH2的电子不经过复合物
  • 氧化磷酸化:ATP形成机制
    • 氧化磷酸化偶联位点
      • 呼吸链通过3个氧化磷酸化偶联位点即复合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ.建立质子动力势，驱动ATP合酶合成ATP
    • ATP合酶的结构和功能
    • 化学渗透偶联假说
      • 在电子传递过程中，伴随着质子从线粒体基质向膜间隙转移，形成穿膜的氢离子梯度，产生势能，这种势能驱动了氧化磷酸化反应，合成ATP
    • ATP合酶合成ATP的机制
• 4.线粒体的遗传、融合与分裂
  • 线粒体的遗传
    • 线粒体的起源
      • 内共生学说
        • 线粒体祖先原线粒体被原始真核生物吞噬后与宿主间形成共生关系
    • 线粒体的基因组
      • 线粒体有自己的遗传系统，与细胞核是分开存在的，而且具有自己的特点
      • 线粒体DNA是双链环状分子，并且有多个拷贝
      • 不同物种线粒体基因组的大小变化很大
    • 线粒体密码
    • 线粒体基因突变与疾病
      • LHON
      • MERRF
  • 线粒体的融合与分裂
    • 融合
      • 意义
        • 为细胞提供更为同质的线粒体群体
        • 对维持线粒体在细胞内的适当定位、合适的形态、线粒体DNA的分布，以及线粒体完整的电子传递功能等方面具有作用
    • 分裂
      • 意义
        • 线粒体能够以细胞内的微管、微丝为轨道，在马达蛋白的作用下被运送到合适的部位
• 5.过氧化物酶体
  • 过氧化物酶体的发现及所含酶类
    • 过氧化物酶体对发现
      • 尿酸氧化酶不是酸性水解酶
    • 过氧化物酶体的酶类
      • 氧化酶
      • 过氧化氢酶
  • 过氧化物酶体的功能
    • 使毒性物质失活
    • 对氧浓度的调节作用
    • 脂肪酸的氧化
    • 含氮物质的代谢
    • 过氧化物酶体在植物中的作用
  • 过氧化物酶体对生物发生
    • 过氧化物酶体生物发生途径
      • 过氧化物酶体对生物发生既有与溶酶体生物发生类似的途径，也有通过预先存在的过氧化物酶体分裂而产生的途径，或者是两种途径的结合
    • 过氧化物酶体基质蛋白的靶向信号
      • 大多数过氧化物酶体基质蛋白的羧基端都有一个三氨基酸序列作为过氧化物酶体靶向信号
      • 少数过氧化物酶体的蛋白质是由氨基酸的9个氨基酸序列引导定位，这种定位信号称为PTS2
    • 过氧化物酶体膜蛋白质的转运
      • 细胞质中游离核糖体不仅为过氧化物酶体结合成基质蛋白，也为过氧化物酶体合成膜蛋白，不过，过氧化物酶体膜蛋白与过氧化物酶体基质蛋白的转运机制是不同的
    • 过氧化物酶体对生长与分裂
      • 过氧化物酶体可以通过分裂进行繁衍
      • 过氧化物酶体中有一类检测蛋白，能够检测过氧化物酶体是否成熟，目前已知Pex11与过氧化物酶体的成熟分裂相关
      • 过氧化物酶体与人类某些疾病密切相关
• 2.线粒体蛋白的靶向转运
  • 蛋白质分选与转运
    • 蛋白质分选与转运途径
      • 共翻译转运
        • 附着在核糖体上合成的蛋白质在翻译的同时转运，主要是通过定位信号，一边翻译，一边进入内质网
        • 共翻译途径又称为分泌途径，是基于膜泡的转运
      • 翻译后转运
        • 由于游离核糖体上合成的蛋白质必须等蛋白质完全合成并释放到胞质溶胶后才能被转运
        • 在游离核糖体上合成的蛋白质在合成释放之后需要通过肽序列中的信号寻找目的地，因而是一种基于信号的寻靶
    • 靶向序列与信号序列
      • 靶向信号(靶向序列)
        • 由于游离核糖体合成的蛋白质与附着核糖体合成的蛋白质的信号序列不同，导致运输机制也不同，将游离核糖体上合成的、位于新生肽N端的信号的统称
      • 信号肽(信号序列)
        • 将附着核糖体合成的、位于新生肽N端具有信号作用的序列
  • 线粒体蛋白的转运
    • 线粒体蛋白转运到实验证明
      • 子主题
    • 线粒体靶向序列的一般特性
      • 蛋白质要解折叠
        • 蛋白质在合成时为了防止降解，需要立即折叠形成空间结构，但是在靶向转运时，必须解折叠，运入线粒体之后再重新折叠
      • 需要受体
        • 由于被转运的蛋白质需要穿过线粒体膜，转运首先需要与线粒体膜上的受体识别，然后进行转运
      • 行转运通道进入
        • 线粒体的内外膜转运蛋白要形成瞬时转运通道
      • 需要能量
        • 转运肽引导的蛋白质转运是一个耗能过程，既要消耗ATP，又要膜电位的驱动
      • 需要转运肽酶
      • 需要分子伴侣的帮助
    • 线粒体蛋白质转运器
      • 线粒体膜中的TOM、TIM、SAM、OXA都是多亚基装配成蛋白质转运器，帮助线粒体各组分蛋白质进行准确定位
    • 线粒体基质蛋白的转运
      • 前体蛋白游离核糖体合成释放后，在分子伴侣Hsp70的帮助下解折叠
      • 通过N-端的转运肽同线粒体外膜上受体蛋白识别
      • 在受体附近的内外膜接触点处利用ATP水解产生的能量驱动前体蛋白进入转运蛋白的运输通道
      • 由电化学梯度驱动穿过内膜，进入线粒体基质
      • 在基质中，由mHsp70继续维持前体蛋白的解折叠状态，然后在Hsp60的帮助下进行正确的折叠
      • 最后由转运肽酶切除转运肽，成为成熟的线粒体基质蛋白
    • 线粒体膜间隙蛋白的转运
      • 两种转运途径
        • 线粒体前体蛋白有两个靶向序列，首先在基质靶向序列的引导下穿过外膜的TOM复合物通道，然后插入内膜的TIM23/TIM17复合物通道；由于第二个靶向序列——膜间隙靶向序列通过TIM复合物时是疏水性的，因而被阻滞在TIM通道内；随后，基质靶向序列被切除，阻滞在内膜中的蛋白质经侧向扩散与TIM复合物脱离，内膜中的蛋白酶将阻滞在内膜中的间隙靶向序列切除，蛋白质进入膜间隙
        • 含有膜间隙靶向序列的TIM9或TIM10前体蛋白，在间隙靶向序列的引导下，直接通过TIM40通道进入线粒体膜间隙。一旦进入线粒体膜间隙，立即进行折叠并形成二硫键，防止被反向运出线粒体
    • 线粒体内膜蛋白的转运
      • 三条路径
        • 含有一个靶向序列
          • 在基质靶向序列的引导下，输入蛋白通过外膜运输通道，穿过内膜时，停止转移锚定序列将蛋白质锚定在内膜；基质靶向序列被切除后，停止转移锚定序列通过侧向扩散进入线粒体内膜
        • 该途径中的前提蛋白含有线粒体基质靶向序列和被内膜蛋白Oxal识别的靶向序列
          • 线粒体前体蛋白通过基质靶向序列进入线粒体基质，在线粒体基质中，基质靶向序列被切除；Oxal-靶向序列被内膜中的Oxal识别并介导到内膜中
        • 仅含有内部锚定序列的内膜蛋白
          • 通过外膜通用运输孔进入线粒体内膜；在线粒体膜间隙分子伴侣的协助下，输入蛋白被内膜的TIM22/TIM18/TIM54复合物整合到内膜中，成为多次穿膜的内膜蛋白
    • 线粒体外膜蛋白的转运
      • 线粒体外膜和内膜蛋白的定位
• 1.线粒体的概述
  • 线粒体的发现与功能研究
    • 1850年，在肌细胞的细胞质中发现存在一种规则排列的颗粒
    • 1900年发现线粒体氧化作用
    • 1948年分离生物活性线粒体
  • 线粒体的形态结构
    • 不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大
      • 一般情况下，植物细胞的线粒体数目比动物细胞少
      • 代谢旺盛的细胞线粒体数目比代谢弱的细胞数目多
  • 线粒体的化学组成和各部分特性
    • 线粒体的化学组成
      • 蛋白质、脂类、水分
    • 线粒体各部分的特性和功能
      • 外膜
        • 外膜有孔蛋白，外膜通透性高
        • 单胺氧化酶是线粒体外膜的标志酶
        • 功能
          • 磷脂合成，脂肪酸链去饱和，脂肪酸链延伸
      • 内膜
        • 内膜对于大多数核苷、糖及小的离子都是不通透的。这些物质的运输要借助于膜上的一些载体蛋白
        • 线粒体内膜通常要向基质折褶形成嵴，嵴的形成使内膜的表面积大大增加
        • 嵴的排列方式
          • 层状
          • 管状
        • 线粒体基粒是ATP合酶
        • 内膜酶类
          • 运输酶类
          • 合成酶类
          • 电子传递和ATP合成的酶类
        • 内膜是线粒体进行电子传递和氧化磷酸化的主要部位，在电子传递和氧化磷酸化过程中，线粒体将氧化过程中释放出来的能量转变成ATP
      • 膜间隙
        • 由于外膜通透性很强，而内膜的通透性很低，所以膜间隙中化学成分很多
        • 腺苷酸激酶是催化ATP分子末端磷酸基团转移到AMP，生成2分子ADP
        • 功能
          • 核苷的磷酸化
      • 线粒体基质
        • 酶类最多，有与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等有关酶
        • 功能
          • 丙酮酸氧化；TCA循环；脂肪的β氧化；DNA复制；RNA合成；蛋白质合成