导图社区 6.4白血病
白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。
肺源性心脏病,简称肺心病是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变导致肺血管阻力增加产生肺动脉高压,继而右心室功能和结构改变的疾病。血液由右心室经肺内的血管到左心房,再到左心室到全身,回到右心房。打个比方:右心室是一个泵,肺内的血管就是右心室和左心房之间的管道这个管道不通畅,为了供血充足,右心室就得超负荷工作,时间长了其功能和结构就会发生病变。
系统性红斑狼疮的临床表现和诊断,系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,早期、轻型和不典型的病例日渐增多。
社区模板帮助中心,点此进入>>
小儿常见病的辩证与护理
蛋白质
均衡饮食一周计划
消化系统常见病
耳鼻喉解剖与生理
糖尿病知识总结
细胞的基本功能
体格检查:一般检查
心裕济川传承谱
解热镇痛抗炎药
白血病
是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,因白血病细胞自我更新增强,增殖失控,分化障碍,凋亡受阻,而停滞在不同的发育阶段,在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚,使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织
按病程和白血病细胞系列分类
急性白血病(AL)
慢性白血病(CL)
按白血病细胞系列分类
急性淋巴细胞白血病(ALL)
急性髓细胞白血病(AML)
慢性髓细胞白血病(CML)
慢性淋巴细胞白血病(CLL)
急性白血病
分型(FAB)
M0
AML微分化型:骨髓原始细胞>30%,无嗜天青颗粒,核仁明显
M1
急性粒细胞白血病未分化型
M2
急性粒细胞白血病部分分化型
M3
急性早幼粒细胞白血病
M4
急性粒-单核细胞白血病
M5
急性单核细胞白血病
原单核细胞≥80%M5a,<80%M5b
M6
红白血病
M7
急性巨核细胞白血病
L1
原始和幼淋巴细胞以小细胞为主(直径≤12um)
L2
原始和幼淋巴细胞以大细胞为主(直接>12um)
L3
原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,细胞内明显空泡,胞浆嗜碱性,染色深
临床表现
贫血
常为首发表现,并呈进行性加重
发热
半数患者以发热为早期表现,高热常提示继发感染
感染部位:口腔炎,咽峡炎最多见,可发生溃疡或坏死,肺部感染,肛周炎也常见 感染最常见的死亡原因
致病菌:革兰阴性杆菌最常见
机制:与中性粒细胞减少,免疫功能受损,皮肤黏膜破坏等有关
出血
以出血为早期患者40%,以皮肤瘀斑,鼻出血,牙龈出血,月经过多为多见。血小板减少所致
眼底出血可致视力障碍,颅内出血最为严重,是AL常见死亡之一
急性早幼粒细胞白血病(APL)易并发DIC
浸润
肝脾和淋巴结肿大
多见于ALL,M4,M5
骨骼和关节
骨骼疼痛,成人多有胸骨下段局部压痛
中枢神经系统白血病
ALL
其他部位浸润
眼部粒细胞白血病形成粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜,以眼眶部位最常见
牙龈增生,肿胀,溃疡,皮肤可出现蓝灰色丘疹
实验室检查
血象
大多数患者白细胞增多,超过100×10^9/L以上高白细胞性白血病,也有白细胞正常白血病
骨髓象
金标准
是诊断AL的主要依据和必做检查,原始细胞≥骨髓有核细胞的30%为诊断标准,
免疫学检查
染色体基因检测
99%M3有t(15;17)(q22;q21)
Inv16或t(16;16) M4
t(8;21) M2
血液生化检查
血清尿酸和乳酸脱氢酶增高
治疗
一般治疗
紧急处理高白细胞血症:血中白细胞>200×10^9/L,血细胞分离机祛除过高白细胞
防治感染:联合应用光谱高效抗生素
成分输血支持
控制出血
防治尿酸性肾病:白血病细胞大量破坏,血清和尿中尿酸浓度增高
联合化疗
最重要,目的使白血病达到完全缓解
间歇用药,联合用药,早起足量,个体化
ALL治疗:基本方案为VP方案,长春新碱和泼尼松组成
中枢神经系统白血病:鞘内注药
脑膜白血病防治
造血干细胞移植
根治的唯一手段
慢性粒细胞白血病(CML)
是一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病
起病缓慢,早期常无自觉症状。中年最多见,中位发病45~50岁,男多于女
脾大
为最显著的特征
胸骨压痛
胸骨中下段,为重要特征
全身症状
乏力低热盗汗,体重减轻
白细胞显著增高时
可有眼底充血和出血
白细胞明显增高,常超过20×10^9/L,以中性中幼,晚幼和杆状核粒细胞居多
嗜酸性嗜碱性粒细胞增多是CML特征之一
骨髓增生极度活跃,以粒细胞为主,粒红细胞比例明显增高
染色体及基因检测
95%以上患者细胞中出现了Ph染色体即t(9;22)(q34;q11)
血液生化
尿酸,乳酸脱氢酶增高
诊断鉴别诊断
慢性期(CP)
一般持续1~4年,患者可无症状或仅有乏力,低热,多汗,常以脾大为显著体征
外周血及骨髓中原始细胞<10%
加速期(AP)
常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛,逐渐出现贫血和出血
外周血或骨髓原始细胞占比10~19%
外周血嗜碱性粒细胞≥20%
不明原因的血小板进行性减少或增加
染色体异常
进行性脾大或白细胞升高
急变期(BP)
血或骨髓原始细胞≥20%
高白细胞血症
需合用羟基脲和别嘌呤
分子靶向治疗
第一代酪氨酸激酶抑制剂
干扰素
化学治疗
羟基脲
首选药
细胞周期特异性抑制DNA合成药物
唯一治愈手段