内科-心脏瓣膜病

心脏瓣膜病对患者机体影响重大，如不了解其先兆症状而盲目用药，病变或可累及全身，从而引起多器官系统的功能衰竭，本篇主要介绍常见的心脏瓣膜疾病类型及其病理生理基础、临床表现、治疗和预后等内容，方便相关专业者复习参考及患有相应疾病者加深了解

心脏瓣膜病( valvular heart disease , VHD )

• 多瓣膜病
  • 病理生理和临床表现
    • 二尖瓣狭窄伴主动脉瓣关闭不全
    • 二尖瓣狭窄伴主动脉瓣狭窄
    • 主动脉瓣狭窄伴二尖瓣关闭不全
    • 主动脉瓣关闭不全伴二尖瓣关闭不全
    • 二尖瓣狭窄伴三尖瓣和(或)肺动脉瓣瓣关闭不全
• 三尖瓣和肺动脉瓣疾病
  • 疾病分类
    • 三尖瓣狭窄
      • 三尖瓣关闭不全
        • 肺动脉瓣狭窄和关闭不全
• 主动脉瓣疾病
  • ••••••••••••••••••• 主 动 脉 瓣 狭 窄 •••••••••••••••••••
  • 病因和病理
    • 风湿性心脏病
    • 先天性畸形
      • 单叶瓣畸形，二叶瓣畸形，三叶瓣畸形
    • 老年钙化性瓣膜病
  • 病理生理
    • 风湿性炎症、先天畸形、退形性变、心内膜炎
    • 瓣叶纤维化钙化、增厚、僵硬、挛缩畸形
    • 瓣口狭窄
    • 左室后负荷增加
    • 室壁向心性肥厚
    • 心腔扩大
    • 心肌缺血、心衰
  • 临床表现
    • 症状
      • 呼吸困难、心绞痛、晕厥（典型三联征）
    • 体征
      • 心脏听诊
        • 心音：A2（与主动脉瓣压力相关）减弱, S2反常分裂（P2在前，A2在后称反常分裂）
        • 心脏杂音：R2--G3/6级以上收缩期粗糙喷射样杂音，递增递减型，向颈部传导
      • 其他
        • 心界正常或可稍向左下增大
  • 实验室和辅助检查
    • X线检查：左室大
    • 心电图：左心室肥厚伴劳损（ST段压低）
    • 超声心动图：瓣叶增厚、回声增强、收缩期瓣口开放小
    • 心导管检查：造影测瓣口面积
  • 诊断和鉴别诊断
    • 诊断
      • 主动脉瓣区喷射样收缩期杂音，超声心动图可明确诊断
    • 鉴别诊断
      • 梗阻性肥厚型心肌病
        • 二、三尖瓣关闭不全
          • 室间隔缺损
  • 并发症
    • 心律失常；猝死（室颤、室速）；感染性心内膜炎（已病变瓣膜上有细菌定植）； 体循环栓塞（脑血管栓塞）；心衰；胃肠道出血（右心衰所致体循环瘀血）
  • 治疗
    • 一般治疗
      • 避免过度运动
    • 药物治疗
      • 可用 ACEl ，避免强利尿剂、 B 受体阻滞剂
    • 介入治疗
      • 经皮主动脉瓣置换术（ TAVI )；经皮主动脉瓣球囊成形术
    • 外科治疗
      • 人工瓣膜置换术
  • •••••••••••••••••• 主 动 脉 瓣 关 闭 不 全 •••••••••••••••••
  • 病因
    • 慢性主动脉瓣关闭不全
      • 主动脉瓣疾病：①风湿性心脏病，②感染性心内膜炎，③先天性畸形， ④主动脉瓣脱垂，⑤强直性脊柱炎，⑥退行性主动脉瓣病变
      • 主动脉根部扩张：①梅毒性主动脉炎，②马凡综合征（ Marfan syndrome ), ③强直性脊柱炎，④严重高血压和（或）动脉粥样硬化
    • 急性主动脉瓣关闭不全
      • ①感染性心内膜炎，②创伤，③主动脉夹层，④瓣膜置换术后
  • 病理生理
    • 主动脉瓣关闭不全--左室舒张末期容量增加--左室舒张末期压增加--左室离心性肥厚--心腔扩大--心肌缺血、心衰
  • 临床表现
    • 症状
      • 呼吸困难、心绞痛
    • 体征
      • 周围血管征：颈动脉搏动﹣点头运动，水冲脉，枪击声， Duroziez 双重杂音，毛细血管搏动（按压甲床）
      • 心尖搏动：左下移位、呈举性搏动
      • 心音： A2减弱或消失
      • 心脏杂音：①主动脉瓣区可闻及柔和叹气样舒张期杂音，② Austin - Flint 杂音
  • 实验室检查和辅助检查
    • X线检查：左室大，左房大，升主动脉扩张
    • 心电图：左心肥厚劳损
    • 超声心动图：瓣膜和主动脉根部形态、反流
    • 心导管检查：确定反流程度及评价冠脉
  • 诊断和鉴别诊断
    • 诊断：主动脉瓣区可闻及柔和叹气样舒张期杂音，周围血管征，超声心动图
    • 鉴别诊断：Graham- Steel 杂音；二尖瓣狭窄
  • 并发症
    • 感染性心内膜炎；室性心律失常；心脏性猝死；心力衰竭
  • 治疗
    • 内科治疗： ACEl
    • 外科治疗：主动脉瓣置换术；主动脉瓣成形术；主动脉瓣修复术
• 二尖瓣疾病
  • ••••••••••••••••••• 二 尖 瓣 狭 窄 •••••••••••••••••••
  • 病因
    • 风湿热
      • 链球菌感染
    • 其他
      • 瓣膜钙化
  • 病理生理
  • 临床表现
    • 症状
      • 呼吸困难；咯血（扩张的支气管静脉破裂）；咳嗽（支气管炎）；声嘶（扩张的左心房压迫喉返神经）
    • 体征
      • 严重二尖瓣狭窄体征：二尖瓣面容、右心衰竭
      • 心音：①二尖瓣开放拍击音（具特征性）；② P 2（由肺动脉的压力决定）亢进和分裂
      • 心脏杂音：①心尖区舒张中晚期（隆隆样）杂音；② Graham - Steell 杂音；③三尖瓣相对性返流
  • 实验室和辅助检查
    • X 线检查： Kerley B 线，左房大（可见双房影）
    • 心电图：二尖瓣 P 波（P波增宽，或可见切迹），右室肥厚（R波增高）
    • 超声心动图：二尖瓣前叶呈“城墙样”改变（ EF 斜率降低， A 峰消失）
      • 最可靠
    • 心导管检查： PCWP
  • 诊断与鉴别诊断
    • 诊断
      • 心尖区隆隆样舒张期杂音，左房增大证据（ X 线＋心电图）可明确诊断
    • 鉴别诊断
      • 主动脉瓣关闭不全（ Austin Flint 杂音：由主动脉瓣关闭不全而使二尖瓣相对狭窄所形成）
      • 左房粘液瘤
        • 杂音可随体位发生改变
      • 左 经二尖瓣口血流增加：严重二尖瓣返流
  • 并发症
    • 房颤
      • 急性肺水肿
        • 血栓栓塞 （房颤、左房增大所致）
          • 右心衰
            • 肺部感染
              • 感染性心内膜炎
  • 治疗
    • 一般治疗
      • 避免过度运动、定期随访
    • 药物治疗
      • 预防风湿热复发，苄星青霉素肌注120万单位，4周1次；抗凝治疗（左房内径＞50mm)
    • 介入治疗
    • 外科治疗
      • 人工瓣膜置换术、直视分离术、二尖瓣分离术
  • 预后
    • 死亡原因：心力衰竭、血栓栓塞、感染性心内膜炎
  • •••••••••••••••••• 二 尖 瓣 关 闭 不 全 ••••••••••••••••••
  • 病因和病理
    • 瓣叶：①风湿性，②二尖瓣脱垂
    • 瓣环扩大：左心室增大
    • 腱索：感染性心内膜炎
    • 乳头肌：急性心肌梗死
  • 病理生理
    • 急性二尖瓣关闭不全
    • 慢性二尖瓣关闭不全
    • 肺瘀血、肺水肿、肺动脉高压、右心衰
  • 临床表现
    • 症状
      • 急性：轻微劳力性呼吸困难，急性左心衰，肺水肿或休克
      • 慢性：无症状，疲乏无力，呼吸困难
    • 体征
      • 心界：向左下扩大
      • 心音：S1减弱，肺动脉瓣区第二心音（ P ,）亢进和分裂
      • 心脏杂音：心尖区收缩期闻及粗糙、吹风样、高调全收缩期、3/6级以上、向腋下传导
  • 实验室检查和辅助检查
    • X 线检查：肺淤血，左房、左室大
    • 心电图：左室肥厚、劳损
    • 超声心动图：瓣膜形态、返流
  • 诊断与鉴别诊断
    • 诊断：症状、杂音、超声心动图可明确诊断
    • 鉴别诊断：1．三尖瓣关闭不全；2．室间隔缺损；3．主动脉瓣狭窄
  • 并发症
    • 心力衰竭
      • 房颤
        • 感染性心内膜炎
          • 血栓栓塞
  • 治疗
    • 急性期
      • 紧急、择期二尖瓣置换或修复术
    • 慢性期
      • 一般治疗：预防
      • 药物治疗： ACEI
      • 介入治疗：经导管二尖瓣夹合术
      • 外科手术治疗：二尖瓣修补术、二尖瓣置换术
  • 手术适应症
    • 手术是恢复瓣膜关闭完整性的根本措施
    • 适应症
      • 重度二尖瓣关闭不全伴心功能 NYHA Ill 或 IV 级
      • 心功能 NYHAIl 级伴心脏大，左室收缩末期容量指数( LVESVI )>30ml/m2
      • 重度二尖瓣关闭不全，LVEF降低，左室收缩及舒张末期内径增大， LVESVI ≥60ml/m2， 无症状者也应考虑手术治疗
  • 预后
    • 多数患者术后症状和生活质量改善，较内科治疗存活率明显提高
• 风湿热，RF
  • 定义
    • A 组乙型溶血性链球菌感染所致的一种全身结缔组织免疫性疾病，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶尔也能损伤中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏
  • 病因与发病机制
    • A 组乙型溶血性链球菌感染后引起的自身免疫性疾病
    • 发病机制与 A 组乙型溶血性链球菌的特殊结构成分和细胞外产物有关
      • 链球菌抗原分子
      • 免疫复合物致病
      • 细胞免疫损伤
      • 遗传机制
  • 病理改变
    • 特征性的病理改变
      • 渗出期：炎症
        • 增生期： Aschoff 小体
          • 硬化期：癜痕
    • 各器官的病理改变
      • 心脏：心肌炎
        • 关节：水肿
          • 皮肤：皮下结节
      • 动脉：壁增厚
        • 胸膜和肺部：炎性细胞渗出
          • 脑部： Aschof 小体
  • 临床表现
    • 前驱症状
      • 发病前1~6周内，患者常有咽炎或扁桃体炎等 E 呼吸道链球菌感染表现， 如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状
    • 典型表现
      • 关节炎
        • 大关节对称性游走性红肿、疼痛和功能障碍
      • 心肌炎
        • 病变发生在心肌、心内膜和心包等多个部位，表现出头晕、疲乏、 运动后心悸、气短、心前区不适等症状，严重者会有心前区疼痛、 端坐呼吸、呼吸困难等心衰症状
        • 病损不可逆
      • 环形红斑
        • 分布在躯干和四肢上靠近躯干的部位
      • 皮下结节
        • 稍硬、无痛性小结节，位于关节伸侧的皮下组织，与表面皮肤无粘连
      • 舞蹈病
        • 脑组织病变，可见阿绍夫小体
        • 无目的、不自主的躯干或肢体动作，面部有挤眉眨眼、努嘴仲舌、 摇头转颈，肢体出现无节律的交替动作，激动兴奋时加重，睡眠时消失
  • 实验室检查
    • 链球菌感染的证据
      • 咽拭子培养可发现 A 组乙型溶血性链球菌
      • 抗链球菌溶血素口( ASO ）阳性
    • 风湿热活动性指标
      • WBC、 N 个， ESR 个， CRP 个
      • CK、 CK - MB 个， Tnl 、 TnT 个
  • 诊断
    • 国际上采用Jones诊断标准
      • 确定链球菌感染的证据
      • 主要表现
        • 心肌炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节
      • 次要表现
        • 发热、关节痛、既往风湿热病史
  • 鉴别诊断
    • 系统性红斑狼疮
      • 蝶形红斑
    • 类风湿性关节炎
      • 主要侵犯小关节，且不具有游走性的特点，持续性伴晨僵
    • 亚急性感染性心内膜炎
      • 贫血、瘀斑、脾大、栓塞（脑）、血培养阳性
    • 病毒性心肌炎
      • 病毒感染的前驱症状（淋巴细胞升高等）
    • 强直性脊柱炎
      • 肌腱端炎
  • 治疗
    • 一般治疗
      • 保暖、避免潮湿和受寒，急性期卧床休息
    • 控制链球菌感染
      • 肌注青霉素（短效）或苄星青霉素（长效）
    • 抗风湿治疗
      • 单纯关节炎首选非甾体抗炎药阿司匹林；心肌炎（无特异性药物）早期使用肾上腺皮质激素
  • 预防和预后
    • 一级预防
      • 预防危险因子
    • 二级预防
      • 每3~4周肌注苄星青霉素120万 U
    • 预后
      • 取决于心肌炎的严重程度
• 概述
  • 概念
    • 心脏瓣膜病是由于炎症、缺血性坏死、退行性改变、黏液样变性、先天性发育畸形、风湿性疾病及创伤等原因造成的心脏瓣膜（瓣叶）及其附属结构（包括瓣环、腱索及乳头肌等）的结构或功能异常，以瓣膜增厚、粘连、纤维化、缩短为主要病理改变，或伴有瓣环的扩张、腱索及乳头肌功能不全或断裂，以单个或多个心脏瓣膜狭窄和（或）关闭不全，导致血液前向流动障碍和（或）反流为主要临床表现的一组心脏疾病
  • 病因
    • 可单一可联合；可为功能异常也可为结构异常，也可两者联合