导图社区 内科学——呼吸——间质性肺疾病(ILDs)
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6.间质性肺疾病(ILDs)
定义:又称弥漫性实质性肺疾病(DPLD),是一组主要累及肺间质和肺泡腔,导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。
总论
分类
临床表现
症状
进行性加重的呼吸困难,限制性通气功能障碍伴弥散功能降低,低氧血症
咳嗽(持续性干咳)
体征
Velcro啰音,爆裂音(早期)
杵状指(晚期)
肺动脉高压与肺心病的体征
影像学表现
双肺弥漫性病变,最终可发展呈弥漫性肺纤维化,蜂窝肺,因呼衰(I型)死亡
HRCT:弥漫性结节影,磨玻璃样变,肺泡实变,小叶间隔增厚,胸膜下线,网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变
肺功能
气体交换障碍:一氧化碳弥散量(DLCO)下降,肺泡-动脉氧分压差(PA-aO2)增加,低氧血症
限制性通气功能障碍(TLC、VC、RV均减小,肺顺应性降低,FEV1/FVC正常或增加)
限制性通气功能障碍与阻塞性通气功能障碍的鉴别
支气管镜检查(进行支气管肺泡灌洗,BAL或经支气管肺活检TBLB)
BALF
TBLB:取材太小,不足以诊断特殊类型。
外科肺活检(金标准):开胸肺活检(OLB)和电视辅助胸腔镜肺活检(VATS)
特发性肺纤维化(IPF)
临床表现:见总论
辅助检查
HRCT(首选,确诊):网格状蜂窝状改变
肺功能:限制性通气障碍、弥散量降低伴低氧血症或I型呼衰,同总论
血液化验:血液涎液化糖链抗原(KL-6)增高,ESR、抗核抗体、类风湿因子可轻度增高,但无特异性。
BALF/TBLB:见总论,无诊断意义
外科肺活检
病理诊断标准
诊断
治疗(明确此病不可治愈)
目的:延缓疾病进展,改善生活质量,延长生存期
手段
抗纤维化药物治疗:吡非尼酮、尼达尼布、N-乙酰半胱氨酸
非药物治疗:肺康复训练,明显低氧血症(PaO2<55mmHg)推荐长期氧疗,不推荐使用机械通气
肺移植(最有效)
积极治疗并发症(胃食管返流等)
急性加重期治疗
氧疗、防控感染、对症治疗(主要)
高剂量激素
不推荐使用机械通气,酌情可适用无创机械通气
结节病(肉芽肿性疾病)
病因与发病机制
遗传因素:6号染色体上的MHC区域
环境因素:没有感染性病因和其他因素被一致证明与结节病相关
免疫机制:受累脏器,尤其是肺脏的非干酪样坏死性肉芽肿为病理特点,病变组织聚集大量激活的Th1型CD4+细胞和巨噬细胞是特征性免疫异常表现
急性:双肺门淋巴结肿大、关节炎、结节性红斑,常伴发热、肌肉痛、不适
亚急性/慢性
系统症状:发热、体重减轻、无力、不适、盗汗等
胸内结节病:肺
胸外结节病
淋巴结肿大
皮肤:结节性红斑、冻疮样狼疮、皮下结节
眼:葡萄膜炎
心脏:心律失常、心力衰竭、猝死
内分泌:高钙血症
其他
X线(后前位片表现进行分期)
胸部CT:微小结节影,双肺门、纵膈淋巴结肿大
67Ga核素显像:Panda和Lamba图像有诊断意义
肺功能:见前
BALF:CD4/CD8增加,>3.5
血液检查:ACE增加,不可诊断
结核菌素实验:区分结核与结节病
临床和胸部影像表现与结节病相符
活检证实有非干酪样坏死性类上皮肉芽肿
除外其他原因
鉴别诊断
治疗
全身糖皮质激素(泼尼松)治疗,疗程6-24个月
糖皮质激素不耐受或无效:其他免疫抑制剂甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、英夫利昔单抗等
复发率高,需随访
其他肺间质疾病(特征性表现)
过敏性肺炎
抗原接触史
胸部HRCT:细支气管中心结节,气管陷闭形成马赛克征象
BALF:淋巴细胞明显增加,可诊断
治疗:脱离过敏原
嗜酸性粒细胞肺炎
X线:肺外带致密肺泡影,中心带清晰(肺水肿反转症状)
BALF:嗜酸粒大于40%,高度怀疑此病
治疗:糖皮质激素
肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症
吸烟相关
上中肺野多发性囊腔和结节或BALF朗格汉斯细胞(OKT6或抗CD1a抗体染色阳性)超过5%提示此病
治疗:戒烟、糖皮质激素
肺淋巴管平滑肌瘤病
进行性加重的呼吸困难、反复出现的气胸和乳糜胸,偶有咯血
HRCT:大小不等的薄壁囊腔弥漫分布
与肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症相比:不影响肋膈角,囊腔壁更厚,早期更多结节
治疗:无有效方法,目前临床用孕激素(未证实有效)、脉案异议之际西罗莫司(雷帕霉素)可使部分患者肺功能改善,终末期考虑肺移植
肺蛋白沉着症
X线:蝴蝶样肺泡渗出
HRCT:磨玻璃影与正常肺组织截然分开,地图样图案,还可形成多边形或不规则铺路石样图案
BALF呈奶白色,稠厚额不透明
过碘酸雪夫(PAS)染色阳性、阿辛蓝染色阴性可证实诊断
治疗:1/3自行缓解,有明显的呼吸障碍者,全肺灌洗(首选,有效),GM-CSF替代治疗
特发性肺含铁血黄素沉着症
临床表现:反复发作的弥漫性肺泡出血、导致咯血、呼吸困难、缺铁贫
胸部X线:两肺中下野弥漫性分布的边缘不清的斑点状阴影
BALF:游离红细胞、含吞噬红细胞的肺泡巨噬细胞提示近期肺泡出血,含铁血黄素巨噬细胞提示远期肺泡出血
治疗:多自行缓解,弥漫性肺泡出血可导致死亡,支持治疗为主。糖皮质激素联合硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗可改善急性加重期预后和预防反复出现(无疗效判断指征)