风湿免疫系统

内外科病理风湿免疫系统疾病、类风湿关节炎→RF和抗角蛋白抗体谱；关节表现(晨僵/疼痛肿胀/遗留畸形)，关节外(类风湿结节/Felty/Caplan)，诊断标准，X(种树摘虫子)

风湿免疫系统

• 风湿免疫疾病
  • ①普遍见于育龄期女性 ②免疫抗体攻击所致→干燥综合征(SSA/SSB)，血管炎(ANCA)，SLE(抗核抗体谱/抗磷脂抗体/抗组织抗体)，类风湿(RF/抗角蛋白抗体谱) ③都有关节疼痛 ④激素+免疫抑制剂治疗；DMARDs(公安来疟刘欢卖贾玲) ⑤一系或全血细胞减少→原发性干燥综合征，SLE(抗组织抗体/Net↑)，类风湿(Felty/PLT↑)
• 原发性干燥综合征
  • 干→口干眼干，SSA/SSB攻击腮腺泪腺，紫癜样皮疹，关节炎，肾小管，警惕NHL
  • 临床表现
    • ①攻击腮腺唾液减少→ ②攻击泪腺→ ③紫癜样皮疹，关节痛；低钾和肾小管酸中毒(累及肾小管Na-K↑Na-H↓)，可伴一系或全血细胞↓
  • 诊断
    • SSA高敏感，SSB高特异，唇腺病理活检高特异
    • ANA，RF，抗心磷脂抗体，唾液腺蛋白，fodrin抗体，M3-R抗体
  • 治疗
    • 无内脏损害→毛果芸香碱等对症治疗(和抗体竞争M3-R) 有内脏损害→免疫抑制剂，糖皮质激素
  • 警惕NHL
    • 持续，新近出现，消失
  • 皮肤红斑 环形红斑→风湿，结核性风湿热 结节性红斑→结节病，白塞病，炎症性肠病，结核性风湿热，干燥综合征 盘状/蝶形红斑→SLE Osler，Janeway损害→感染性心内膜炎 玫瑰疹→伤寒
• 原发性血管炎
  • 血管炎→抗体攻击血管，ANCA(P/C)，AECA；活检金标准造影明确范围；显微镜下多血管炎→继发Ⅲ急进性肾炎，白塞病→溃疡//针刺反应/肠白塞/结节性红斑
  • 检查
    • ANCA小血管炎→P，C AECA→非血管炎，多种血管炎 金标准→ 了解病变范围最佳→
  • 显微镜下多血管炎
    • 肾受累最常见(急进性肾炎Ⅲ)，外周神经受累，肺受累，激素+免疫抑制剂
  • 贝赫切特病/白塞病
    • 反复发作口腔溃疡(首发主要必需)，反复外阴溃疡，眼→，结节性红斑，肠白塞，膝关节疼痛；针刺反应
    • 治疗
      • NSAIDs→ 沙利度胺→ 秋水仙碱→ 累及内脏→
  • 新月体/急进性肾炎 ①Ⅰ(抗GBM型)；Ⅱ(免疫复合物型)；Ⅲ(少免疫复合物型) 青壮年Ⅰ中老年ⅡⅢ ②继发性急进性肾炎→Ⅰ(Goodpasture)，Ⅱ(急性肾炎/过敏性紫癜/SLE)，Ⅲ(显微镜下多血管炎/Wegener肉芽肿)
• SLE
  • 系统性红斑狼疮→青年女性发热关节痛多系统表现，诊断标准，抗核抗体谱/抗磷脂抗体/抗组织抗体
  • 病理
    • 苏木肾(苏木素小体病理诊断)；狼疮皮(蝶形/盘形红斑)；非菌心(心瓣膜疣状赘生物)；洋葱脾；纤样死
    • 疣状赘生物/白色血栓→风湿(3期舔过关节咬过心脏)，SLE
    • 纤维素样坏死→变高胃
  • 病理临床表现
    • 青壮年女性+发热+多系统表现 ①育龄期女性(雌激素) ②发热，关节痛 ③面颊部蝶形盘状红斑(狼疮带) ④狼疮肾→狼疮小体/苏木素小体，满堂亮，白金耳(急性期)，继发急进性肾炎Ⅱ和肾病综合征 ⑤L-S 非细菌性心内膜炎→疣状赘生物(二尖瓣心室侧)；SLE的心血管系统表现以心包炎最常见 ⑥脾小动脉纤维化呈洋葱皮样改变 ⑦细小动脉可有纤维素样坏死
  • 诊断标准
    • 脸上长斑口腔烂，浆膜关节会发炎，对光过敏得癫痫，主要死因肾病变，一系或全血细胞减少(Net↑)，ANA(+)，dsDNA/Sm/抗磷脂抗体其中一个阳性
  • 辅助检查
    • 抗核抗体谱
      • ①ANA→高敏感低特异 ②抗dsDNA抗体(标记性)→确诊判断活动性最佳 ③抗ENA抗体谱: 抗Sm(标记性)，SSA，SSB，RNP(混混人品不好被高空雷击)，rRNP(神经精神狼疮) △与活动性无关的→啊死死死 △ANA最敏感，Sm特异性最高，dsDNA中庸之道确诊判断活动性最佳
    • 抗磷脂抗体
      • 狼心掏出来没有→搞流产(血栓形成)
    • 抗组织抗体
      • 抗红细胞抗体，抗血小板抗体，抗神经元抗体→ 血管外溶血(IgG致敏)→网织红↑
      • IgG致敏在脾脏破坏→ITP，温抗体自自免溶，SLE
  • 治疗
    • 光过敏→ 缓解期防疫治疗→ 首选→ 背景/基础治疗→ 狼疮危象→标志，冲击疗法
    • 免疫抑制剂 炎症性肠病→硫唑嘌呤 ITP→长春新碱 肾小球肾炎/SLE→环磷酰胺
  • 鉴别
    • 亚心炎 VS SLE 共同点→青年女性多见，发热，多系统损害 不同点→赘生物，心脏杂音，WBC，检查，特征临床表现
  • 皮肤
    • 环形红斑→风湿，结核性风湿热 盘状蝶形红斑→SLE 结节性红斑→结节病，结核性风湿热，白塞病，炎症性肠病，干燥综合征(紫癜样皮疹) Osler结节，Janeway损害→感染性心内膜炎 玫瑰疹→伤寒
  • 继发性肾病综合征
    • 儿童青少年多见→过敏性紫癜，SLE，乙肝(膜性肾病最常见) 中老年人多见→淀粉样变性，糖尿病，骨髓瘤，淋巴瘤
• 内外科类风湿
  • 类风湿关节炎→RF和抗角蛋白抗体谱；关节表现(晨僵/疼痛肿胀/遗留畸形)，关节外(类风湿结节/Felty/Caplan)，诊断标准，X(种树摘虫子)
  • 病理
    • 慢性非特异增生炎→慢性炎性细胞浸润，增生 病变始于滑膜 纤维素渗出，小关节，遗留关节畸形(天鹅颈/纽扣花/肘关节尺侧偏斜) RF(IgM)→抗IgGFc片段抗体
    • 风湿 VS 类风湿
  • 病因
    • EB，CD4T，HLA-DRB1/DR4(手上戴DR戒指)，TNF-α基因，球蛋白基因，性别基因
    • CD8T→不再爱过 EB→低分化鼻咽癌，CHL，NHL(Burkitt和NK/T)，传单
  • 临床表现
    • 青壮年女性 晨僵→≥1h，休息后加重 关节痛最早肿胀→小关节向心性，1/3，多发对称 晚期关节畸形→三不，表现(遗留畸形可能不在疾病中了) 关节外表现→类风湿结节，Felty综合征，Caplan综合征
    • 对称 过敏性紫癜，甲亢周期性肌无力，对称性甲状腺肿大(Graves，单纯甲状腺肿，桥本)
    • 累及关节 ①风湿→大关节，浆液渗出不遗留关节畸形 ②骨关节炎→膝髋关节等负重关节向外发展，可累及远端指间关节 ③类风湿→早期小关节向心性发展，不会累及远端指间关节
  • 辅助检查
    • 诊断价值: MRI＞X＞CCP＞RF
    • 自身抗体→RF；抗角蛋白抗体谱优于RF(AKA，AFA聚丝，APF核周因子，CCP瓜氨酸)
    • X线→四期种树摘虫子
  • 诊断
    • 晨僵+关节1/3多发对称持续+类风湿结节+RF+X线
  • 治疗
    • 同服NSAIDs/糖皮质激素+DMARDs(首选甲氨蝶呤)，可加用TNF拮抗剂
  • SLE VS 类风湿
    • 关节软骨破坏；肺部表现；肾受累；补体；活动期PLT；治疗
  • 抗体小结 IgG→大多数 IgM→RF，冷抗体自免溶，ABO天然抗体，检测支原体 IgA→IgA肾病，过敏性紫癜，分泌性蛋白尿 IgE→支哮
• 风湿系统总论
  • 分类
    • 弥漫性结缔组织病多见→红皮风干多红多硬 退行性变→ 脊柱关节病→ 与感染相关的→ 与代谢内分泌相关的→
  • 特点
    • Wegener肉芽肿→WC，流鼻血 强直性脊柱炎→周杰伦不停开演唱会，HLA-B27，附着点炎 骨关节炎→负重关节，非炎症是退行性变 系统性硬化症→血管硬化血供↓(雷诺指端溃疡杵状指) 混合结缔组织病→混混人品不好被高空雷击 皮肌炎→眼红GV的肌肉 痛风→大拇指
  • 治疗
    • 改善疼痛→NSAIDs，糖皮质激素 改善病情→DMARDs(公安来疟刘欢卖贾玲)，生物制剂
  • 雷诺现象→苍白发冷，青紫疼痛，潮红复原 可见于雷诺病，系统性硬化症，SLE(RNP)，骨髓瘤
  • 杵状指 ①呼吸系统→肺癌，慢性肺脓肿脓胸，支扩，间质性肺疾病 ②循环系统→亚心炎，Tof ③消化系统→肝硬化(肝肺综合征)，炎症性肠病 ④系统性硬化，梅毒
• 艾滋病
  • 侵犯的细胞
    • 4叔单身
  • 传播途径
    • 血，性，母婴，职业暴露
  • 病理变化
    • 早期增生晚期消失殆尽
  • 完全型艾滋
    • 抗HIV抗体阳性，CD4T显著↓，机会性感染(卡肺)，卡波西肉瘤
• 其它免疫缺陷病
  • DiGeorge先天性胸腺发育不良→T Bruton综合征→B，γ-球 慢性肉芽肿→粒细胞功能缺陷(过氧化氢产生障碍) 原发性重症联合免疫缺陷病→T，B(ADA缺陷)
• 排斥反应
  • ①超级性排斥反应: 急性小动脉炎(纤维素样坏死伴纤维素血栓)，血型不符/已有HLA抗体 ②急性排斥反应反应: 内膜增厚 ③慢性排斥反应: 内膜纤维化
• 变态反应类型
  • Ⅰ速发→过敏 Ⅱ细胞毒ADCC(抗体)→血，风湿病 Ⅲ免疫复合物→变高位，SLE(盘状红斑免疫复合物沉积在真皮浅层)，肾小球肾炎(免疫复合物型) Ⅳ迟发(T细胞)→慢，细胞