组胚 第26章 心血管系统的发生

组织学与胚胎学（北京大学医学出版社）第26章 心血管系统的发生

心血管系统的发生

• 原始心血管系统的建立
  • 原始血细胞与胚外血管
    • 15-16天，卵黄囊壁的胚外中胚层间充质细胞聚集形成血岛
      • 血岛外周细胞变扁，分化为内皮细胞，内皮细胞围成原始血管；血岛中央的游离细胞变圆，分化为原始血细胞，即造血干细胞
      • 原始血管以出芽方式不断向外延伸，与相邻血岛形成的原始血管相互融合通连，形成血管网
  • 胚内血管
    • 18-20天，胚内的间充质细胞出现裂隙，裂隙周围的间充质细胞变扁，分化为内皮细胞，围成内皮性原始血管
    • 出芽吻合为胚内血管网
  • 原始血管系统
    • 3周末，胚内与胚外血管网在体蒂处彼此连接
  • 胚胎早期血管
    • 胚内
      • 1对心管，1对背主动脉，1对腹主动脉，6对弓动脉，1对前主静脉，1对后主静脉，两侧的前、后主静脉分别汇合成左右总主静脉
    • 胚外
      • 数对卵黄动脉，1对脐动脉，1对卵黄静脉，1对脐静脉
• 心脏的发生
  • 心管的发生
    • 生心区的脏壁中胚层内出现围心腔，围心腔腹侧形成前后纵行、左右并列的一对细胞索，称为生心索，生心索内出现腔隙，形成两条纵行并列的心管
    • 心管的背侧形成心背系膜，围心腔发育为心包腔，心背系膜的中部退化消失，形成一个左右交通的孔道，即心包横窦
    • 心管周围的间充质密集，发育为心肌膜和心外膜
    • 心肌膜产生的胶样结缔组织充填于内皮和心肌膜之间，形成心胶质，分化为心内膜下层和心内膜的内皮下层
    • 心管内皮分化为心内膜的内皮
    • 心内膜
  • 心脏外形建立
    • 4个膨大（由于生长速度不同）
      • 从头至尾形成心球、心室、心房
      • 之后心房尾端出现一个膨大，静脉窦
    • 球室袢
      • 由于心管发生过程中，两端固定，心球和心室生长速度快，故形成U型弯曲
    • S形弯曲
      • 心房移至心室头端背侧，静脉窦游离出来位于心房的背面尾侧，以窦房孔和心房通连
    • 第4周末，心初具成体心的外形
  • 心内部的分隔
    • 房室管分隔
      • 房室管
        • 心房与心室间的狭窄通道
      • 心内膜垫
        • 第4周末，房室管背侧壁和腹侧壁的心内膜下组织增生，形成隆起，分别称为背侧和腹侧心内膜垫
      • 左右房室瓣
        • 第5周，2个心内膜垫融合，将房室管分割为左右房室孔，间充质增生形成房室瓣，左二尖瓣右三尖瓣
    • 原始心房分隔
      • 过程
        • 第Ⅰ房间隔
          • 镰刀状
          • 第Ⅰ房间孔
            • 第Ⅰ房间隔和心内膜垫完全融合后消失
          • 第Ⅱ房间孔
            • 第Ⅰ房间孔消失前，第Ⅰ房间隔上部变薄出现许多小孔，融合为一个大孔
        • 第Ⅱ房间隔
          • 第Ⅰ房间隔右侧，厚，半月形
          • 卵圆孔
            • 和第Ⅱ房间孔错开
          • 卵圆孔瓣
            • 第Ⅰ房间隔的剩余部分覆盖在卵圆孔上
      • 意义
        • 出生前
          • 血液心内分流
            • 肺循环不行使功能，右心房压力大于左心房
            • 下腔静脉→右心房→卵圆孔→第Ⅱ房间孔→左心房
        • 出生后
          • 肺循环开始，左心房压力增大，Ⅰ、Ⅱ房间隔紧贴愈合，形成完整的房间隔，卵圆孔关闭形成卵圆窝，心房完全分离
    • 原始心室分隔
      • 室间隔肌部
        • 心室底壁近心尖组织向心内膜垫方向生长形成半月形的肌性隔膜
      • 室间孔
        • 室间隔肌部和心内膜垫间的小孔
      • 室间隔膜部
        • 室间隔肌部游离缘、心内膜垫、左右心球嵴融合，封闭室间孔
    • 动脉干和心球的分隔
      • 第5周，心球远端的动脉干和心球内膜下组织局部增生，形成2条相对的纵嵴，上端为动脉干嵴、心球嵴
      • 两条嵴向下延伸、螺旋状走行，在中线愈合为主动脉肺动脉隔，将动脉干和心球分隔为肺动脉干和升主动脉
      • 半月瓣
        • 主动脉、肺动脉起始处内膜下组织增后面，各形成3个隆起
• 胎儿血循环及出生后改变
  • 出生前胎儿血循环特点
    • 1条脐静脉+2条脐动脉
      • 脐静脉
        • 动脉血
      • 脐动脉
        • 混合血
          • 3次混合
            • 脐静脉血进入下腔静脉
            • 下腔静脉血和上腔静脉血通过右心房，进入右心室
            • 左心室血进入主动脉弓，肺动脉血进入动脉导管，共同汇入降主动脉
    • 肝内静脉导管存在
      • 脐静脉血通过肝内静脉导管进入下腔静脉
    • 卵圆孔和第Ⅱ房间孔：心内血液分流作用
      • 下腔静脉→右心房→卵圆孔→第Ⅱ房间孔→左心房→左心室→头、颈、上肢
    • 动脉导管存在
      • 肺动脉血经过动脉导管进入降主动脉
  • 出生后血循环改变
    • 胎盘血循环中断，肺开始呼吸
      • 2条脐动脉和1条脐静脉闭锁
        • 脐动脉
          • 脐外侧韧带、膀胱上动脉
        • 脐静脉
          • 肝圆韧带
      • 肝静脉导管闭锁形成静脉韧带
      • 卵圆孔闭合
        • 开始肺呼吸，脐静脉闭锁，右心房压力减小，左心房压力大于右心房，卵圆孔瓣紧贴第Ⅱ房间隔，出生1年后，卵圆孔关闭形成卵圆窝
      • 动脉导管闭锁
        • 出生时动脉导管因平滑肌收缩达到功能闭锁，出生2-3个月后，形成动脉韧带
• 心血管系统常见畸形
  • 房间隔缺损（ASD）
    • 卵圆孔瓣上出现许多穿孔
    • 第一房间隔在形成第Ⅱ房间孔时过度吸收，卵圆孔瓣太小，不能完全遮盖卵圆孔
    • 第Ⅱ房间隔发育异常，卵圆孔过大，不能完全被卵圆孔瓣遮盖
    • 第一房间隔过度吸收，第二房间隔形成过大卵圆孔，导致更大的房间隔缺损
    • 心内膜垫发育不全，第一房间隔不能与其融合
  • 室间隔缺损（VSD）
    • 膜性
      • 较常见，心内膜垫或心球嵴发育不良，形成室间隔膜部未与肌部融合
    • 肌性
      • 心肌膜组织过度吸收，室间隔肌部出现多个孔道
  • 动脉导管未闭
    • 出生后的动脉导管壁肌组织不能收缩，导致肺动脉和主动脉保持相通，主动脉的血液流入肺动脉，肺循环血量增加，体循环血量减小，导致肺动脉高压，右心室肥大等
  • 法洛四联症
    • 动脉干、心球分隔不均，主动脉肺动脉隔向肺动脉侧偏位（主要原因）
      • 肺动脉狭窄
      • 室间隔缺损
        • 导致室间孔未闭
      • 主动脉骑跨
        • 主动脉向右偏移，骑跨在室间隔缺损处
      • 右心室肥大
        • 肺动脉狭窄造成右心室压力增高，引起代偿性肥大