软组织肿瘤

医学影像诊断学第四版第九章第十二节软组织肿瘤，包含脂肪瘤、血管瘤、神经源性性肿瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、淋巴管瘤。

软组织肿瘤

• 一、 脂肪瘤
  • 良性
  • 概述
    • 脂肪瘤是由成熟脂肪细胞构成的良性肿瘤
    • 是最常见的间叶组织肿瘤
    • 最多见于皮下组织和腹膜后
  • 病理
    • 呈扁平或分叶状，有薄的纤维包膜， 实质为分化正常的脂肪细胞堆积形成，其内可见纤维间隔
    • 可包含其他间叶成分
    • 多单发
  • 临床特点
    • 好发于中老年人、肥胖人群
    • 人群比例1%，脂肪瘤亲属患病率更高
    • 生长缓慢，无痛性肿块
    • 可有压迫症状
  • 影像学表现
    • X线
      • 不敏感
      • 圆形或类圆形低密度影
    • CT
      • 软组织内边界清楚，类圆形肿物
      • 呈低密度，CT值-120~-80HU，肿物内密度均匀。
        • 与皮下脂肪和肌间隙脂肪密度一致
      • 部分肿瘤可有稍高密度的纤维间隔
      • 增强后肿物无明显强化。
    • MRI
      • 与脂肪信号一致
        • T1WI高信号，T2WI中等信号，信号均匀，脂肪抑制系列信号下降。
        • 纤维间隔呈等信号
        • 增强扫描无明显强化
  • 诊断
    • 典型脂肪瘤很容易诊断：纯的脂肪组织，肿瘤体积小
  • 鉴别诊断
    • 高分化脂肪肉瘤
      • 纤维间隔增厚
      • 非脂肪成分增多
      • 部分强化
      • 肿瘤体积大
• 二、 血管瘤
  • 概述
    • 血管瘤是最常见的良性肿瘤，由血管组织构成
    • 组织学上主要表现血管管道增多及纤维结缔组织、平滑肌、炎性细胞和毛细血管淋巴管等不同程度浸润
    • 血管瘤与血管畸形
      • 血管瘤是由细胞增殖和增生组成的婴儿和儿童良性疾病， 其特征是早期快速增殖和晚期退化
      • 血管畸形是由发育不良的血管通道引起的， 表现为正常的内皮细胞转换，与儿童的生长一致，没有退行性改变。
        • 1||| 静脉畸形
        • 2||| 淋巴管畸形
        • 3||| 毛细血管畸形
        • 4||| 动脉畸形
        • 5||| 并畸形
  • 临床特点
    • 婴幼儿、儿童
    • 女>男
    • 可有间歇性疼痛
    • 可触及质软肿块
  • 病理类型
    • 按血管腔的大小及内皮的类型
      • 1||| 毛细血管瘤
        • 概述
          • 主要见于婴儿，也称婴儿血管瘤
          • 女：男=3~5：1
          • 出生时不明显，几周后出现并快速生长，三个月后明显，在皮肤皮下蓝红色肿块，类似于草莓的表面，皮温高（高流入-增殖阶段）。 后缓慢退化，7~10岁时完成。带灰色的暗红色，失去韧性，在形态上易变形，发展为纤维脂肪残体。
          • 这部分病人一般在皮肤科就诊，临床诊断，大部分不用进行影像检查。少部分位置较深或有疑问的可进行核磁检查
          • 治疗：β射线，激光
        • 影像表现
          • MR
            • 边界清楚的团块影， T1WI中等信号，T2WI高信号，SE序列可见流空血管（静脉），GRE序列高信号
            • 注入钆造影剂后，早期有明显而均匀的增强，没有明显的动脉影
            • 退化期：脂肪组织逐渐增多，T1高信号影
      • 2||| 海绵状血管瘤
        • 概述
          • 儿童，发病年龄比毛细血管瘤大。
          • 常位于组织深部，可有特征性的可触及肿块，伴有疼痛。
          • 皮肤可见蓝色斑点
        • 影像学表现
          • X线平片
            • 静脉石
          • CT
            • 外形不规则软组织肿物，条索状密度增高影，其内夹杂脂肪组织。分布散。
            • 肿块内多发圆形或椭圆形钙化，即静脉石，是特征性表现。
            • 增强扫描 ，强化明显，延时强化
            • 可见供养血管及引流静脉
          • MRI
            • T1WI与肌肉呈等信号，可见脂肪组织；T2WI高信号
            • 在T1WI和T2WI上。亚急性出血表现为不规则斑点、片状高信号；
            • 慢性可反复出血引起的含铁血黄素沉着在在T2WI表现为低信号环
            • 静脉石为低信号
            • 增强扫描延时强化
      • 3||| 静脉样血管瘤
        • 与海绵状血管瘤的影像表现相似，也可见静脉石，较海绵状血管瘤少见。
      • 4||| 上皮样血管瘤
        • 少见
        • 也称：血管淋巴样增生嗜酸性粒细胞增多症，是一种罕见的良性血管肿瘤。
        • 主要发生在头颈部的真皮和皮下组织
      • 5||| 肉芽肿型血管瘤
        • 少见
        • 又称：化脓性肉芽肿、炎性肉芽肿等，是发生于皮肤和黏膜组织的良性病变
    • 按发生部位
      • 1||| 皮肤
      • 2||| 皮下
      • 3||| 肌肉
      • 4||| 滑膜
• 三、 淋巴管瘤
  • 概述
    • 由扩张的淋巴管组成，非真正的肿瘤（又称：囊性水瘤）
    • 见于小儿
    • 好发于颈部、面部
    • 包括
      • 单纯性淋巴管瘤
      • 海绵状淋巴管瘤
      • 囊状淋巴管瘤
  • 影像学表现
    • 多囊性肿物，边界清晰
    • MRI显示囊性肿物，其内为水样信号
    • 增强扫描无强化
  • 鉴别诊断
    • 血管瘤
      • CT和MRI增强扫描可见强化，而淋巴管瘤不强化
• 四、 神经源性肿瘤
  • 概述
    • 是起源于神经鞘施万细胞的良性肿瘤
    • 占良性肿瘤的3~4%
    • 任何年龄都可发生，以20~40岁多见
    • 好发于四肢屈侧，肘、腋窝、腕和腘窝等处
    • 沿神经干生长，触压肿物有放射性酸胀或麻木
  • 神经鞘瘤
    • CT
      • 平扫为境界清晰，有包膜，密度均匀一致的低密度肿块，沿神经分布走行
      • 冠状或矢状重建可见神经干影
      • 瘤体中心常发生液化、坏死、出血及囊变
      • 强化明显，液化、坏死区不强化
    • MRI
      • T1WI低或等信号，T2WI不均匀高信号
      • 增强后，病灶强化显著，而出血、囊变区无明显强化。
      • 鼠尾征 约90%的神经鞘瘤可于肿块一侧发现与之伴行的神经，而神经纤维瘤无此征象
• 五、 脂肪肉瘤
  • 概述
    • 起源于原始间质细胞的恶性软组织肿瘤
    • 成人第二常见的软组织肉瘤，约占脂肪类肿瘤的21.4%
  • 临床与病理
    • 起源于原始间叶组织
    • 不是由脂肪瘤恶变而来
    • 瘤内间隔、出血和坏死常见，可有钙化
    • 分型
      • 黏液型
      • 小圆细胞型
      • 高分化型
      • 混合型
    • 多见于中老年人
    • 男>女
    • 深部软组织无痛性肿块，大腿及腹膜后最常见。 42%躯干，41%下肢
  • 影像学表现
    • CT
      • 分化良好的脂肪肉瘤内含有类脂肪组织。 大部分区域脂肪瘤相似，脂肪没有脂肪瘤纯。 增强扫描：部分强化
      • 分化差的脂肪肉瘤呈软组织密度肿块（无脂肪组织），形态不规则，边界常不清楚 增强扫描不均匀强化
    • MRI
      • 分化良好者，其边界清楚，含类脂肪成分，需要与脂肪瘤鉴别
        • 增厚的间隔
        • 可见结节影
        • 脂肪抑制不能完全抑制
        • 增强扫描可见强化
        • 鉴别点
      • 分化差者，形态不规则，很少或无脂肪成分。 瘤体在T1WI呈低、中等混杂信号，T2WI呈高信号，可伴有出血、囊变； 并有周围软组织浸润生长。 增强扫描瘤体不均匀强化
• 六、 滑膜肉瘤
  • 概述
    • 是间叶组织梭形细胞恶性肿瘤，恶性程度较高
    • 不能明确起源，有双相分化能力即可见上皮和间叶分化
    • 位于肌腱、腱鞘及关节囊
    • 子主题
  • 临床特点
    • 男>女，20~40岁多见
    • 发病部位多位于四肢的大关节旁。膝关节居多。
    • 可有隐痛等不典型症状
  • 影像学表现
    • X线
      • 病变内可见斑点状或斑片状钙化影，病程越长越明显，为滑膜肉瘤典型表现， 邻近骨质可见受侵，可见骨膜增生
    • CT
      • 对病灶内钙化的显示更为敏感，因肿瘤血供丰富，强化明显
      • 关节骨侵蚀减与肌腱韧带附着处
    • MRI
      • 显示肿物信号不均匀，T2WI可见三信号征，即高、中、低信号混合存在。
  • 鉴别诊断
    • 腱鞘巨细胞瘤
      • 与滑膜肉瘤发病位置类似，肿物内大量含铁血黄素沉着，T2WI为斑点状低信号，为MRI特征性表现
    • 纤维肉瘤
      • 生长缓慢的软组织肿物，多见于大腿及膝部，无特征性影像表现，钙化少见
    • 软组织内软骨肉瘤/骨肉瘤
    • 骨化肌炎
      • 多有外伤史，钙化自边缘向中央发展，病变前期有逐渐增大到后期体积减小，容易与滑膜肉瘤鉴别