精神：5、神经认知障碍（NCDs）

本文总结了神经认知障碍的知识点。本思维导图内容来自人民卫生出版社出版的第8版《精神病学》教材。适用于课前预习、考试复习。欢迎进行对其二次创作。

精神5、神经认知障碍（NCDs）

• 概述
  • 定义
    • 是一组获得性的，以谵妄、遗忘、痴呆等认知缺陷为主要临床表现的综合征
    • 具有相对明确的病理与病理生理机制，涉及多种脑部和躯体疾病
  • 常见神经认知障碍临床综合征
    • 谵妄
      • 概述
        • 定义
          • 是一组以急性、广泛性认知障碍，尤以意识障碍为主要特征的综合征，因其往往急性起病、病变发展迅速，故又称为急性脑综合征
        • ICD11
          • 特征
            • 注意力障碍（指向、集中、维持以及注意的转移）
            • 意识障碍（对环境定性能力的减弱）
          • 短时间内产生并在一天内症状呈现波动变化
          • 通常伴随着其他认知损伤
            • 记忆障碍、定向力障碍或言语紊乱、视觉空间、知觉感知障碍以及睡眠觉醒周期的改变
      • 病因
        • 易感因素
          • 高龄、痴呆、功能性残疾、严重的共病、抑郁、视听力受损、物质滥用（如酒精）等
        • 诱因
          • 药物、外科手术、麻醉、严重的疼痛、感染、急性疾病或者突然加重的慢性疾病
      • 发病机制
        • 药物使用
          • 药物(抗胆碱能药物等)、毒物中毒、铅或汞重金属中毒等
          • 使用新的药物、调整药物剂量、药物相互作用
          • 非处方药物和酒精的使用
        • 电解质紊乱
          • 电解质紊乱低血糖症、甲状腺功能亢进或低下、甲状旁腺功能低下、肾上腺功能障碍
        • 药物停用
          • 戒酒、长期服用镇静剂后突然停用
        • 感染
          • 中枢神经系统感染(脑膜炎、脑膜脑炎)，外周如尿路、呼吸道及软组织感染
        • 颅内疾病
          • 颅内感染、出血、卒中或者肿瘤
        • 躯体疾病
          • 心肌梗死，心律失常、心衰、低血压、严重的贫血、慢性阻塞性肺病恶化、低氧血症及高碳酸血症等
        • 其他
          • 营养缺乏：VitB、叶酸
          • 尿潴留、便秘、视觉、听觉下降等
      • 流行病学
        • 在社区中，一般较低（1%～2%），随年龄增高而增高
        • 住院患者的谵妄发生率一般在10%～30%
      • 临床表现
        • 特征性表现
          • 注意障碍
            • 意识水平低下，对环境甚至有时候是自身定向能力的减弱
          • 意识障碍
            • 定向、聚焦、维持以及变换注意力的能力下降
        • 其他领域改变
          • 学习或记忆障碍（尤其记忆）
          • 定向障碍
            • 时间、地点定向障碍；严重出现人物定向障碍
          • 知觉障碍
            • 错觉、幻觉，特别是幻视觉
          • 睡眠-觉醒障碍
            • 日间困顿、夜间激越、入睡困难、整夜清醒
            • 部分患者：昼夜颠倒
          • 情绪行为障碍
            • 焦虑、抑郁、恐惧、易激惹、愤怒、欣快、情感淡漠
              • 快速的，不可预测的转换
        • 大多急性起病
          • 短时间内进展（几小时至数天）
          • 症状具有昼轻夜重的波动性
      • 诊断
        • 临床表现
          • 急性起病、意识障碍、定向障碍、伴波动性认知功能损害等
        • 诊断确立，明确病因
          • 病史、体格检查及实验室检查
      • 鉴别诊断
        • 痴呆、抑郁、躁狂、精神分裂症及其他急性精神科综合征
      • 治疗
        • 治疗管理
          • 良好的“昼夜分明”的环境、钟表/日历的使用、鼓励家庭成员的探视
        • 纠正谵妄病因
          • 针对原发脑部器质性疾病或躯体疾病进行积极治疗
        • 对症治疗，预防并发症
          • 便秘、肺不张、褥疮、营养不良、电解质紊乱
        • 药物治疗
          • 抗精神病药物（低剂量、缓慢滴定、症状控制后尽早停用）
          • 苯二氮䓬类药物只在特定情况下使用
        • 病程：数小时至数月
      • 预后
        • 大多数能够完全康复，但也有可能继发木僵、昏迷甚至死亡
    • 遗忘综合征
      • 定义
        • 是脑部器质性病变导致的选择性或局灶性认知功能障碍，以近事记忆障碍为主要特征或唯一临床表现的综合征
        • 患者为弥补记忆障碍或遗忘的缺陷，常产生错构或虚构现象，患者意识清晰，其他认知功能相对保持完好
      • 病因
        • 为大脑的局灶性病变所致，以双侧海马受损多见
      • 临床表现
        • 严重的记忆障碍，尤其是近事记忆障碍明显，伴有虚构及错构
        • 抽象、概括等思维学习能力下降
        • 定向障碍，尤其是时间定向障碍比较明显
        • 人格改变，表现为淡漠、缺乏主动性、缺乏意志要求
        • 不同程度的神经系统症状，如肌肉萎缩、腱反射减弱、眼球震颤等
      • 诊断
        • 临床表现：意识清晰，有明显记忆障碍，其余认知功能基本保持完好
      • 鉴别诊断
        • 痴呆、癔症性遗忘、短暂性脑缺血发作
      • 治疗
        • 大剂量的硫胺
          • 改善定向障碍和虚构，但对记忆障碍改善不明显
        • 病因治疗
          • 酒精依赖者：戒酒并补充维生素B
        • 条件允许鼓励患者制订、参与康复训练计划
      • 预后
        • 大脑已经发生局灶性器质性病理改变，尽管发现与治疗及时，预后仍欠佳
    • 痴呆（重度认知功能障碍）
      • 概述
        • 被定义为一组较严重的、持续的认知障碍
        • 临床上以缓慢出现的智能减退为主要特征，伴有不同程度的人格改变，而没有意识障碍
        • 多起病缓慢，病程较长，故又称为慢性脑综合征
      • 病因
        • 中枢神经系统变性疾病
        • 脑血管疾病
        • 代谢性疾病
        • 颅内感染
        • 颅内占位性病变
        • 低氧和缺氧血症
        • 营养缺乏性脑病
        • 中毒性脑病
        • 颅脑外伤
        • 其他
      • 临床表现
        • 记忆力的减退
          • 初期：近记忆力受损
          • 发展：远记忆力受损
        • 能力下降
          • 学习新知识、新技能的能力
          • 抽象思维、概括、分析、判断能力下降
        • 定向力受损（时间、地点、人物）
          • 晚期出现，进展加重
        • 人格改变
          • 对事物漠不关心、不修边幅、自私多疑
        • 精神行为异常
          • 抑郁焦虑、淡漠、迟钝、欣快或哭笑无常
          • 可出现片段妄想（被窃妄想、嫉妒妄想多见）
        • 社会功能下降
          • 重度患者丧失语言能力，大小便失禁，生活不能自理
      • 诊断
        • DSM-5关于重度神经认知障碍（包含痴呆综合征）的诊断标准
          • 至少一个领域中存在原有认知水平明显下降的证据
          • 认知缺陷足以妨碍日常独立性
          • 排除谵妄（认知缺陷并非谵妄病程中出现）
          • 认知缺陷不完全或者不能归因于另一种精神障碍如抑郁症、精神分裂症等
        • 可借助的认知测查工具
          • 简易精神状态检查（MMSE）
          • 长谷川痴呆量表（HDS）
          • 认知量表（CAS）
        • 病因诊断
          • 病史、体格及神经系统检查，实验室检查及各种辅助诊断技术
      • 鉴别诊断
        • 谵妄
          • 起病急骤，病程短
          • 认知障碍：昼轻夜重的波动
          • 注意和感知障碍明显
          • 有意识障碍，视幻觉和片断的妄想较多见
        • 抑郁症
          • 严重的抑郁症患者可表现为思维迟缓、注意减退、意志丧失、对环境反应冷淡，显得迟钝呆滞，可被误诊为痴呆
          • 抑郁症患者有明确的起病时间，病史中发现患者有早醒，情绪呈昼重夜轻的节律改变
      • 治疗
        • 提供安全、舒适的生活环境及家庭成员的帮助
        • 一般支持治疗，维护患者躯体健康
          • 充足的营养、适当运动、改善听力和视力及躯体疾病的治疗
        • 应及早治疗可治疗的病因
        • 药物对症治疗
          • 益智药物、抗精神病药物、抗抑郁药物、苯二氮䓬类
• 常见脑部疾病
  • 阿尔茨海默病（AD）
    • 概述
      • 起病于老年期的变性脑病，潜隐起病，进行性智能衰退，多伴有人格改变
      • 病情进行性进展，病程8～10年
    • 病因和发病机制
      • 遗传因素
        • 21号染色体上的APP基因
        • 14号染色体上的PS1基因
        • 1 号染色体上的PS2基因
        • 19 号染色体上的APOE基因
      • β-淀粉样蛋白代谢异常
        • Aβ的生成和清除失衡是神经元变性和痴呆发生的始动因素
      • 神经递质障碍
        • AD患者大脑中存在广泛的神经递质异常，乙酰胆碱下降最为明显
    • 病理改变
      • 大体
        • 弥漫性脑萎缩，脑回变窄，脑沟增宽，脑重量减轻
      • 镜下
        • 老年斑（SP）
        • 神经元纤维缠结
        • 广泛神经元缺失
        • 其他病理特征
    • 临床表现
      • 持续性的，不可逆的智能衰退
    • 诊断
      • 临床表现
        • 重度或轻度神经认知障碍的诊断
      • 综合分析，排除其他原因所引起的神经认知障碍
        • 病史、病程的特点、体格检查及神经系统检查、心理测查与辅助检查的资料
      • 常用量表
        • 简易精神状态量表（MMSE）
        • 长谷川痴呆量表（HDS）
        • 临床痴呆评定量表（CDR）
    • 鉴别诊断
      • 血管神经性认知障碍
      • 额颞叶神经认知障碍
        • 早期人格和行为改变突出，遗忘出现较晚，影像学显示额叶和颞叶萎缩
      • 神经认知障碍伴路易体痴呆
        • 波动性认知功能障碍、反复发生的视幻觉和自发性锥体外系功能障碍
      • 克-雅病
        • 迅速进行性智力丧失伴肌阵挛，脑电图在慢波背景上出现广泛双侧同步双相或三相周期性尖-慢复合波
      • 抑郁症
        • 有明显抑郁倾向，所致的“假性痴呆”通常不是进行性的，患者抗抑郁治疗有效
    • 治疗
      • 心理社会治疗
        • 鼓励患者参加社会活动及训练，调整环境、防止意外，有效护理
      • 一般支持治疗
        • 银杏叶制剂、麦角生物碱制剂、吡拉西坦、维生素E等
      • 药物治疗
        • 胆碱酯酶抑制剂
          • 多奈哌齐、加兰他敏、石杉碱甲
        • NMDA受体拮抗剂
          • 美金刚
      • 精神行为症状的药物治疗
        • 首选促认知药物
  • 重度血管神经性认知障碍：血管性痴呆（VD）
    • 概述
      • 定义
        • 患病率仅次于AD，约占痴呆的15% ～20%
        • 是一种常见的重度神经认知障碍
      • 风险因素
        • 高血压、冠状动脉疾病、房颤、糖尿病、高血脂、吸烟、高龄、既往卒中史
      • 自然病程5年左右
      • 预防
        • VD的认知功能受损在一定程度上是可以预防的，对治疗的反应也优于AD，因此早期检测和准确诊断尤显重要
    • 临床表现
    • AD与VD的鉴别
    • 治疗
      • 首先要控制血压和其他危险因素
        • 高血脂、糖尿病、吸烟、酗酒和肥胖等，如阿司匹林的使用等
      • 目前还没有特效药治疗VD，一些血管舒张剂、脑代谢药、神经保护药等疗效不甚肯定
      • 对伴发精神症状和行为障碍者，应给予相应的抗抑郁焦虑及抗精神病药物对症治疗
  • 由创伤性脑损伤后所致的神经认知障碍
  • 由HIV感染所致的神经认知障碍
  • 颅内感染所致的神经认知级精神症状
  • 颅内肿瘤所致的神经认知及精神障碍
  • 癫痫性神经认知及精神障碍
  • 由梅毒所致的神经认知及精神障碍
  • 抗NMDAR脑炎所致神经认知障碍
• 与神经认知障碍有关的常见躯体疾病
  • 包括
    • 躯体感染所致神经认知障碍
    • 内分泌障碍伴发的神经认知障碍
    • 结缔组织疾病伴发的神经认知功能障碍
    • 内脏器官疾病伴发神经认知障碍
  • 不同躯体疾病所致神经认知障碍共同的临床特征
    • 精神障碍与原发躯体疾病的关系
      • 病情严重程度呈平行关系
      • 发生时间上常有先后关系
    • 精神障碍与病情进展的关系
      • 急性躯体疾病常引起意识障碍
      • 慢性躯体疾病常引起智能障碍和人格改变
        • 也可由急性期迁延而来
      • 在急性期、慢性期、迁延期均可以叠加精神病性症状、情感症状及神经症症状等
    • 精神障碍缺少独特症状
      • 同一疾病可以表现出不同的精神症状，不同疾病又可表现出类似的精神症状
    • 积极治疗原发疾病并及时处理精神障碍，可使精神症状好转
  • 躯体疾病所致神经认知障碍的治疗原则
    • 病因治疗
      • 积极治疗原发的躯体疾病
      • 停用可能引起精神障碍的药物
    • 支持治疗
      • 纠正水、电解质紊乱和酸碱平衡失调
      • 补充营养、能量、维生素和水分
      • 加强脑保护治疗
    • 控制精神症状：慎重使用精神药物
      • 起始剂量应更低，剂量应逐渐增加
      • 当症状稳定时，应考虑逐渐减少剂量
    • 保持宁静与安全的环境
      • 防自杀、防冲动伤人和毁物、防跌倒和走失及其他意外