外科学030胸主动脉疾病（完整版）

临床医学-外科学思维导图，主要总结了两类胸主动脉瘤、主动脉夹层知识点的内容，内容全面，逻辑清晰。

胸主动脉疾病

• 第一节 胸主动脉瘤
  • 胸主动脉瘤是指由于各种原因造成胸主动脉壁正常结构的损害，在血流压力的作用下，胸主动脉局部或弥漫性扩张或膨出，达到正常胸主动脉直径的1.5倍以上，即成为胸主动脉瘤 （thoracic aortic aneurysm）胸主动脉壁的中层由45～55层弹性膜构成，维持主动脉的正常弹力与张力。左心室收缩期产生的部分动能转化为主动脉壁势能，舒张期又将势能转变为前向血流的动能，有效维持左心室与主动脉的联动。胸主动脉内血压及血流剪切力极高，成瘤以后若出现破裂，则出血速度和出血量非常大，死亡率极高。
  • 【病因与分类】
    • 病因分类
      • 局部性
        • 局部病因主要有
        • 机制不明的特发性囊性中层退化、或继发于主动脉夹层、主动脉瓣膜病变和局部创伤病变
      • 全身性
        • 全身性病因有
        • 遗传性疾病，如马方综合征、埃当综合征、家族性动脉瘤
        • 自身免疫疾病，如白塞病（Behcet＇s disease）
        • 病原微生物感染，如细菌（黄色葡萄球菌是最常见的致病菌）真菌、梅毒等
        • 其他如动脉粥样硬化，动脉炎等
    • 发生部位分类
      • 胸主动脉瘤按发生部位不同，可分为升主动脉瘤（约占45％），弓部动脉瘤（10％），降主动脉瘤（35％），胸腹主动脉瘤（10％）
    • 瘤体形态分类
      • 按瘤体形态不同，可分为囊性、梭形、混合性和夹层动脉瘤
    • 病理形态分类
      • 按病理形态学，可分为真性和假性动脉瘤，前者的瘤壁具备全层动脉结构，后者的瘤壁仅由动脉外膜、周围粘连组织和附壁血栓构成
  • 【病理生理】
    • 胸主动脉瘤常见于中老年人，遗传性、感染性或创伤性病因所致的动脉瘤好发于青壮年。根据Laplace定律，T＝p•r（T:张力；P:压力；r:半径），主动脉瘤壁承受的张力与动脉血压和瘤体半径成正比。
    • 动脉瘤形成后不可逆转的持续增大，增加左心室容量负荷并压迫周围组织结构
  • 【临床表现】
    • 由瘤体压迫、牵拉、侵蚀周围组织所引起视动脉瘤的大小和部位而定。
    • 临床表现
      • 病程早期多无症状、体征，常在影像学检查时偶尔发现
      • 升主动脉瘤可侵蚀胸骨及肋软骨而凸出于前胸，呈搏动性肿块
      • 可能使主动脉瓣环变形，瓣叶分离而致主动脉瓣关闭不全，出现相应的杂音和症状
      • 压迫上腔静脉时导致上腔静脉梗阻综合征，出现面部、颈部和肩部静脉怒张
      • 压迫气管和支气管时引起咳嗽和气急
      • 主动脉弓动脉瘤压迫气管、支气管，出现咳嗽、呼吸困难、肺不张
      • 压迫交感神经出现Horner综合征
      • 降主动脉瘤压迫食管可引起吞咽困难，压迫喉返神经出现声音嘶哑（部分病人可以此为首发症状就医）
      • 瘤腔贴壁血流缓慢与涡流可引起瘤腔内血栓形成，附壁血栓脱落会导致脑、内脏、四肢动脉栓塞
    • 疾病进展
      • 本病自然病程进展较快，瘤体扩大到一定程度常引起疼痛，如果疼痛突然加剧则预示破裂可能
      • 预后多不良，死亡原因主要为动脉瘤破裂，主动脉-食管气管瘘等
      • 一般而言，病程进展与病因瘤体大小、是否合并主动脉夹层有关
      • 已确诊胸主动脉瘤未经疗者破裂时间平均为2年，生存时间少于3年
      • 病因为马方综合征和白塞病等遗传性疾病和自身免疫疾病者预后不佳往往出现治疗后反复发生动脉瘤或假性动脉瘤
  • 【诊断与鉴别诊断】
    • 诊断
      • 主要依赖影像学检查确诊。
      • X线检查:发现纵隔影增宽，主动脉明显钙化影
        • 升主动脉瘤体位于纵隔右前方，弓部与降主动脉瘤体位于左后方
      • CTA:能够准确、直观地提供瘤体立体影像，对选择制定手术方案具有指导意义
      • MRA能更精细地刻画管壁结构对比度，冠状和矢状面扫描能提供瘤体及管腔纵切面的影像信息，但费用高、检查时间长，血流动力学不稳定者应用时存在危险
      • 超声:能够观察主动脉瘤及血管腔内病变，并了解心脏内结构，适宜于血流动力学不稳定者的快速检查及围术期监测
      • 随着无创影像诊断技术发展，胸主动脉造影已很少单独用于胸主动脉瘤的诊断
    • 鉴别诊断
      • 胸主动脉瘤需与主动脉夹层（尤其是慢性夹层假腔扩大成瘤）纵隔肿瘤、中央型肺癌等疾病相鉴别
  • 【治疗与预后】
    • 治疗
      • 胸主动脉瘤明确诊断后应积极地施行治疗包括外科开胸手术、血管腔内修复术和复合手术三大类。
      • 外科手术治疗
        • 手术指征
          • 胸主动脉瘤出现压迫症状，破裂和（或）破裂包裹症状
          • 瘤体直径＞5cm
          • 瘤体直径增长＞1cm/年
          • 假性动脉瘤与夹层动脉瘤应尽早治疗
        • 手术禁忌证
          • 重要器官（心、脑、肝、肾）功能损害
          • 身情况不能耐受治疗
        • 手术方式
          • 外科开胸手术治疗使用人工血管替换病变的胸主动脉段，手术方式和术后近远期结果因胸主动脉瘤解剖部位而异，且需不同的心肺转流、深低温停循环或选择性脑灌注等技术支持
        • 预后
          • 手术死亡率约为5％～10％
          • 主要并发症为出血严重心律失常、冠状动脉供血不足，中枢神经系统并发症，乳糜胸和心肺、肾功能不全
          • 手术后1年生存率约为80％-90％，5年生存率60％-80％
      • 血管腔内修复
        • 手术方式
          • 血管腔内修复不需开胸以及体外循环辅助，在胸主动脉腔内置入带膜支架，隔绝胸主动脉瘤瘤腔
            • 但在制定腔内重建弓上分支动脉手术方案，尤其需进行弓上双分支，甚至三分支动脉腔内重建时，应充分评估术者经验及血管外科团队协作能力。对于不具备腔内重建主动脉弓部分支动脉条件的团队，主张采用传统开放手术。
        • 手术特点
          • 此方法具有创伤小康复快，较少并发症和禁忌证的优点
        • 临床应用
          • 主要适于降主动脉瘤、降主段假性动脉瘤以及部分累及弓部的动脉瘤治疗
          • 随着腔内器械的发展部分累及主动脉弓上分支动脉的胸主动脉瘤亦可进行血管腔内修复
            • 这其中包括开窗支架、分支支架和平行支架技术的应用。
        • 适应症
          • 胸主动脉瘤腔内治疗的适应证与开胸动脉瘤切除，人工血管置换术一致
          • 除临床适应证外胸主动脉瘤腔内修复术还有其自身的影像学适应证
            • 包括:①支架锚定区正常主动脉直径≤40mm；②入路动脉（髂股动脉）无高度扭曲或弥漫性狭窄，股动脉直径必须大于选用的支架输送系统直径。
        • 禁忌症
          • 胸主动脉瘤腔内修复术无绝对的禁忌证
        • 预后
          • 术后并发症主要为内漏、带膜支架移位等，手术死亡率约4.1％～6.2％
        • 发展
          • 随着血管腔内术的成熟、发展和日益普及国内外越来越多的中心逐渐开始采取全腔内胸主动脉覆膜支架修复手术（cTE- VAR）
      • 复合手术
        • 是将外科手术技术与血管腔内修复术相结合，使用人工血管和带膜支架共同矫治胸主动脉瘤病变
          • “一站式”复合手术需要具备体外循环装置和数字减影血管造影设备的多功能手术室。复合手术治疗未破裂的复杂胸主动脉瘤的围术期死亡率约为4％，其远期效果仍需进一步观察。
• 第二节 主动脉夹层
  • 主动脉夹层（ aortic dissection）是一种致命性疾病，未经治疗的急性夹层6小时内病死率将超过22.7％，24小时内将超过50％，一周内将超过68％。病发生率为0.5～2.95/（10万人年），男性高于女性。中老年人居多，但近年来发病年龄有年轻化趋势。
  • 【病因与病理生理】
    • 病因
      • 主动脉夹层的确切病因尚不明确
        • 常与以下情况有关:高血压、遗传性结缔组织病（如马方综合征、 TurnerEhlers-综合征-daos综合征）主动脉炎性疾病、动脉粥样硬化及其溃疡、动脉瘤、主动脉缩窄、先天性主动脉瓣膜病、多肾、高龄、妊娠、钝性或医源性创伤等。
    • 发病机制
      • 各种病因引起含有弹力纤维的主动脉中层破坏或坏死，由血压波动引起血管壁横向切应力（剪切力）的增大导致内膜撕裂，血流逆行或顺行冲击导致壁间血肿蔓延，形成动脉壁间假腔，并通过一个或数个破口与主动脉真腔（原有的主动脉腔）相交通，形成“夹层”。
      • 发病基础
        • 主动脉中层的结构异常为发病基础
      • 病理特点
        • 内膜撕裂形成“内膜片”，代表真腔与假腔间内、中层隔膜，是急性主动脉夹层最典型的病理特点
          • 内膜片/撕裂起于升主动脉（承受应力最大处）者占65％，起于降主动脉者占25％，起于主动脉弓和腹主动脉的占10％，其中降主动脉的内膜撕裂典型者起源于左锁骨下动脉数厘米内，因为这一段的主动脉承受着最大的压力波动。随之是血流顺行（典型者）或逆行冲击以及主动脉壁内层和中层间沿长轴不同程度的裂开，血液进入形成假腔假腔顺行或逆行蔓延可累及升弓部主动脉全段，引起主动脉破裂重要脏器供血障碍、夹层累及主动脉瓣构与冠状动脉开口可致主动脉瓣脱垂、关闭不全和缺血性心肌损伤。临床研究发现急性主动脉夹层伴有血白细胞、炎症介质、C反应蛋白升高等全身炎症反应，甚至导致多器官功能障碍综合征主动脉夹层破裂可造成急性心脏压塞，胸腹腔积血，纵隔和腹膜后血种。
    • 分类
      • 按照时间分类
        • 急性夹层
          • 从出现症状到诊断在2周以内的夹层称为急性夹层
        • 亚急性期夹层
          • 2周至2月的亚急性期夹层
        • 慢性期夹层
          • 2月以后的慢性期夹层
          • 慢性主动脉夹层纤维增生，外膜增厚粘连，腔内多有附壁血栓和血栓机化往往形成夹层动脉瘤
      • 按照解剖分类
        • 主动脉夹层的解剖分类是依据内膜撕裂的位置和夹层沿主动脉延展的范围。
        • DeBakey分类
          • 最初由 DeBakey等提出的分类如下
          • I型
            • 夹层起于升主动脉，累及主动脉弓，延伸至胸降主动脉或腹主动脉（或二者均被累及）
          • Ⅱ型
            • 夹层起于并局限于升主动脉
          • Ⅲa型
            • 夹层起于并局限于胸降主动脉
          • Ⅲb型
            • 夹层累及胸降主动脉和不同程度的腹主动脉
        • Stanford分型
          • Stanford分型简化了解剖分类标准，只依据第一破口的起始部位来分类
          • Stanford A型
            • 夹层起于升主动脉，因此包括 DeBakey I型和Ⅱ型夹层
          • Stanford B型
            • 夹层起于左锁骨下以远的降主动脉，包括 DeBakeyⅢa型和Ⅲb型
  • 【临床表现与诊断】
    • 临床表现
      • 急性主动脉夹层发病突然，90％以上表现为前胸后背或腹部突发性剧烈的撕裂样或刀割样锐痛，疼痛可沿大动脉走行方向传导和转移至腹部或下腹部，80％病人伴有高血压和心动过速
      • 病人多烦躁不安、大汗淋漓，需与心绞痛、肺栓塞、心肌梗死相鉴别
      • 随病程进展，主动脉夹层病人可能出现与主动脉破裂、主动脉瓣关闭不全或（和）重要脏器组织供血障碍相关的症状和体征
        • 主动脉破裂的症状:升主动脉破裂时，由于血液进入心包腔而产生急性心脏压塞，多数病人在几分钟内猝死；胸主动脉破裂可造成胸腔积血腹主动脉破裂后血液进入腹膜后间隙，出现腹痛、腹胀等症状。上述病人均有失血，甚至休克的表现。其中重要脏器供血障碍的症状和体征复杂多样，包括冠状动脉供血障碍引起心绞痛、心肌梗死；头臂干受累引起脑供血障碍时可出现晕厥、昏迷、偏瘫等；腹腔实质器官或肠道缺血导致的腹痛；肾脏缺血导致的急性肾衰竭；下肢缺血引起“5P”征；脊髓缺血引起的截瘫等。
      • 合并轻度主动脉瓣关闭不全病人可无症状或被疼痛症状掩盖，中度以上主动脉瓣关闭不全时，病人可出现心悸、气短等症状，严重者可有咳粉红色泡沫痰、不能平卧等急性左心衰竭的表现
    • 诊断
      • 一旦疑诊主动脉夹层，需尽快通过影像学检查，了解夹层类型、受累范围、破口位置、假腔内血栓、分支血管和主动脉瓣受累情况以及是否有心包积液等，在此基础上决定治疗措施。
      • 全主动脉CTA是主动脉夹层的诊断首选和治疗后随访评价的主要技术
      • MRA也可作为诊断主动脉夹层的有效手段，但对于不能耐受较长检查时间的急性期病例，其应用受到一定限制
      • 超声对近端主动脉夹层诊断率较高，探查降主动脉明显受限
      • DSA属于有创性检查，不再作为主动脉夹层的初始检查，是实施覆膜支架腔内修复术的重要技术
  • 【治疗】
    • 主动脉夹层急性期应迅速给予镇静、止痛持续心电监护和支持治疗
    • 使用药物控制血压、心率，以减少对主动脉壁的压力，防止夹层继续扩展和主动脉破裂
    • Stanford A型主动脉夹层，一旦确诊，原则上应按急诊手术治疗，开胸，在体外循环支持下行病损段血管的置换
    • 急性 Stanford B型主动脉夹层，应在药物控制血压、心率稳定后，限期行血管腔内修复术
    • 如果内科治疗下高血压难以控制，疼痛无法缓解，出现主动脉破裂征象或急性下肢、肾脏缺血等情况，应急诊行血管腔内修复术
    • 累及弓部的 Stanford B型主动脉夹层在有经验的心血管/血管外科，可考虑分支支架、开窗技术、平行支架等辅助技术下行血管腔内修复术
      • 血管腔内修复术的临床成功的标准为完全封闭破口，无明显内漏和严重并发症，假腔消失或假腔内血栓形成，较之外科手术具有创伤小、成功率高、恢复快，并发症少等优点。