外科学028原发性纵隔肿瘤（完整版）

临床医学-外科学的思维导图，包括纵隔分区法、纵隔肿瘤分类、临床表现、诊断、治疗等内容，希望对大家有用。

原发性纵隔肿瘤

• 纵隔实际上是一间隙，前为胸骨，后为胸椎（包括两侧脊柱旁肋脊区），两侧为纵隔胸膜，上连颈部，下止于膈肌。纵隔内有心脏、大血管、食管、气管、神经、胸腺胸导管、丰富的淋巴组织和结缔脂肪组织。 由于纵隔内组织和器官较多，胎生结构来源复杂，所以纵隔区肿瘤种类繁多。既有原发，也有继发。原发性肿瘤中以良性多见，但也有相当一部分为恶性。
• 纵隔分区法
  • 临床最常见的分区法是“四分法”，即以胸骨角与第4胸椎下缘的水平连线为界，把纵隔分成上下两部
  • 下纵隔再以心包前后界分为前、中、后三部分（见书281页 图28-1）
• 【纵隔肿瘤分类】
  • 常见的纵隔肿瘤（见书281页 图28-2）
  • 1.神经源性肿瘤
    • 起源
      • 多起源于交感神经，少数起源于外围神经
      • 多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内
    • 症状
      • 以单侧多见，肿瘤较小时无明显症状，较大可压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛
    • 分类
      • ①自主神经系统肿瘤
        • 大多起源于交感神经
        • 恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤，良性的有神经节细胞瘤
        • 尚有少数发生于迷走神经的神经纤维瘤
      • ②起源于外围神经的肿瘤
        • 良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤
          • 多发生于脊神经根或其近侧段，亦有少数来自肋间神经
          • 统称为神经纤维瘤
        • 恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤
  • 2.畸胎瘤与皮样囊肿
    • 分布
      • 多位于前纵隔，接近心底部的心脏大血管前方
    • 分类
      • 根据胚层来源虽可分成表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤（含外、中、内三种胚层组织）三种类型，但其发生学相同
    • 畸胎瘤多为实质性，内含大小不同、数目不等的囊肿
      • 囊壁常有钙化片，内除有结缔组织外还含有表皮、真皮及皮脂腺等
      • 囊内多为褐黄色液体，混有皮脂及胆固醇结节，并有毛发
      • 实体部分有骨、软骨、肌肉、支气管、肠壁及淋巴样组织等
      • 10％的畸胎类瘤为恶性
  • 3.胸腺瘤
    • 分布
      • 多位于前上纵隔
    • 分类
      • 分皮质型、髓质型和混合型三类
    • 表现
      • 呈椭圆形阴影或分叶状，边缘界限清楚
        • 多为良性，包膜完整
        • 临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器官
    • 症状
      • 约15％的病人合并重症肌无力
        • 反之，重症肌无力病人中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常
      • 有些退化的残余胸腺内含有活跃的生发中心，常迷走异位于气管前、甲状腺下极、肺门、心包、膈肌等处的脂肪组织内
      • 胸腺因涉及人体免疫功能，有些病症可能与自身免疫机制改变有关
  • 4.纵隔囊肿
    • 较常见的有支气管囊肿、食管囊肿（或称前肠囊肠或肠源性囊肿）和心包囊肿
      • 均因胚胎发育过程中部分胚细胞异位而引起
    • 三种囊肿均属良性；多呈圆形或椭圆形，壁薄，边缘界限清楚
  • 5.胸内异位组织肿瘤和淋巴源性肿瘤
    • 胸内异位组织肿瘤有胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺瘤等
    • 淋巴源性肿瘤多为恶性，如淋巴瘤等
      • 肿块常呈双侧性且不规则
      • 淋巴源性肿瘤不宜手术，多采用放射治疗或化学药物治疗
  • 6.其他肿瘤
    • 有血管源性、脂肪组织性、结缔组织性、来自肌组织等间叶组织肿瘤
• 【临床表现】
  • 一般而言，纵隔肿瘤的症状与肿瘤大小部位生长方向和速度、质地性质等有关
    • 良性肿瘤由于生长缓慢，向胸腔方向生长，可生长到相当大的程度尚无症状或很轻微
    • 恶性肿瘤侵蚀程度高，进展迅速，故肿瘤较小时已经出现症状
  • 常见症状
    • 胸痛、胸闷、刺激或压迫呼吸系统、神经系统、大血管、食管的症状
    • 压迫神经系统
      • 如压迫交感神经干时，出现 Horner综合征
      • 压迫喉返神经出现声音嘶哑
      • 压迫臂丛神经出现上臂麻木、肩胛区疼痛及向上肢放射性疼痛
      • 哑铃状的神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引起截瘫
    • 刺激或压迫呼吸系统
      • 可引起剧烈咳嗽、呼吸困难甚至发绀
      • 破入呼吸系统可出现发热、咳脓痰甚至咯血
    • 压迫大血管
      • 压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静脉压增高
      • 压迫上腔静脉可出现包括有面部上肢肿胀发绀、颈浅静脉怒张、前胸静脉迂曲等征象的上腔静脉综合征
    • 压迫食管
      • 可引起吞咽困难
  • 与肿瘤性质相关的特异性症状
    • 如随吞咽运动上下为胸骨后甲状腺肿
    • 咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂为破入肺内的畸胎瘤
    • 伴重症肌无力为胸腺瘤
• 诊断
  • 1.胸部影像学检查
    • 诊断纵隔肿瘤的重要手段
    • 胸部CT或磁共振除了能显示肿瘤的部位、密度、外形、边缘清晰光滑度、有无钙化等特点外，还可显示肿瘤与邻近组织器官的关系
    • 必要时行心血管造影可进一步鉴别肿瘤的相通部位以及与心脏大血管或支气管、肺等的关系，提高确诊率
  • 2.超声扫描
    • 有助于鉴别实质性、血管性或囊性肿瘤
  • 3.颈部肿大淋巴结活检
    • 有助于鉴别淋巴源性肿瘤或其他恶性肿瘤
  • 4.气管镜、食管镜、纵隔镜等检查
    • 有助于鉴别诊断，必要时可采用
• 【治疗】
  • 原则
    • 除恶性淋巴源性肿瘤适用放射治疗外，绝大多数原发性纵隔肿瘤只要无其他禁忌证，均应外科治疗
    • 即使良性肿瘤或囊肿毫无症状，由于会逐渐长大，压迫毗邻器官，甚至出现恶变或继发感染，因而均以采取手术为宜
    • 恶性纵隔肿瘤若已侵入邻近器官无法切除或已有远处转移，则禁忌手术，而可根据病理性质给予放射或化学药物治疗
  • 手术方式
    • 根据肿瘤部位和大小可采用传统开胸手术或微创胸腔镜手术