内科学007白细胞减少和粒细胞缺乏症（完整版）

内科学的思维导图，包括白细胞减少的病因和发病机制、临床表现、实验室检查、诊断与鉴别诊断、治疗等内容。

白细胞减少和粒细胞缺乏症

定义

白细胞减少

外周血白细胞总数持续低于4.0×109/L

中性粒细胞减少

中性粒细胞绝对计数在成人低于2.0×109/L，儿童≥10岁低于1.8×109/L或＜10岁低于1.5×109/L

粒细胞缺乏症

中性粒细胞绝对计数低于0.5X109/L

【病因和发病机制】

中性粒细胞的代谢

骨髓是产生中性粒细胞的唯一场所

中性粒细胞在骨髓中的生成分为增殖池和储存池

成人每天约产生1×109/kg中性粒细胞，其中约90％贮存于骨髓约10％释放入外周血液

后者约一半存在于循环池，另一半存在于边缘池

两者之间可以自由交换，成动态平衡

中性粒细胞在血液循环中消失的时间约6.7小时

进入组织或炎症部位，通过程序性细胞死亡及巨噬细胞的吞噬作用清除

中性粒细胞减少的病因可为先天性和获得性，以后者多见

病因和发病机制分为三大类

生成减少，破坏或消耗过多，分布异常

成人中性粒细胞减少的主要原因

生成减少和自身免疫性破坏

【临床表现】

分度

轻度≥1.0×109/L、中度（0.5～1.0）×109/L和重度＜0.5×109/L

中性粒细胞减少的临床表现常随其减少程度及原发病而异

轻度减少

机体的粒细胞忝噬防御功能基本不受影响，临床上不出现特殊症状，多表现为原发病症状

中度和重度减少

易出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状

中度减少者，除存在其他合并因素，感染风险仅轻度增加

粒细胞缺乏者，感染风险极大

常见的感染部位是呼吸道消化道及泌尿生殖道

重者可出现高热、感染性休克

感染部位不能形成有效的炎症反应，常无脓液或仅有少量脓液，如肺部感染线检查可无炎症浸润阴影

【实验室检查】

1.常规检查

血常规检查

发现白细胞减少，性粒细胞减少，淋巴细胞百分比增加

骨髓涂片

因粒细胞减少原因不同，骨髓象各异

2.特殊检查

中性粒细胞特异性抗体测定

包括白细胞聚集反应、免疫荧光粒细胞抗体测定法，以判断是否存在抗粒细胞自身抗体

肾上腺素试验

肾上腺素促使边缘池中性粒细胞进入循环池，从而鉴别假性粒细胞减少

【诊断与鉴别诊断】

根据血常规检查的结果即可作出诊断

为排除检查方法上的误差以及正常生理因素（运动妊娠、季节等）年龄和种族、采血部位等影响

必要时要反复检查，包括人工白细胞分类，才能确定白细胞减少或中性粒细胞减少的诊断

鉴别中性粒细胞减少的病因对治疗很重要

注意了解有无药物、化学物质、放射线的接触史或放化疗史，有无感染性疾病、自身免疫性疾病、瘤性疾病史等

注意中性粒细胞减少发病的年龄、程度、发作的速度、持续时间及周期性，是否有基础疾病及家族史等

若有脾大，注意脾功能亢进的可能

【治疗】

1.病因治疗

对可疑的药物或其他致病因素，应立即停止接触

继发性减少者应积极治疗原发病，病情缓解或控制后，粒细胞可恢复正常

2.感染防治

轻度减少者一般不需特殊的预防措施

中度减少者感染风险增加，应注意预防，减少出入公共场所，保持卫生，去除慢性感染灶

粒细胞缺乏者极易发生严重感染，应采取无菌隔离措施

感染者应行病原学检查，以明确感染类型和部位

在致病菌尚未明确之前，可经验性应用覆盖革兰阴性菌和革兰阳性菌的广谱抗生素治疗，病原和药敏结果出来后再调整用药

若3～5天无效，可加用抗真菌治疗

病毒感染可加用抗病毒药物

静脉用免疫球蛋白有助于重症感染的治疗

3.促进粒细胞生成

（1）重组人集落刺激因子

目前临床上常用的是重组人粒细胞集落刺激因子（rhg-csf）和重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（rhGM-CSF）。rhG-CSF较rhGm-CSF作用强而快，常用剂量为2～10μg/（kg•d），常见的副作用有发热、肌肉骨骼酸痛、皮疹等。依据中性粒细胞减少的病因不同， rhG-CSF应用的指征和剂量不尽相同。

可促进中性粒细胞增殖和释放并增强其吞噬杀菌及趋化功能

常见的副作用有发热、肌肉骨骼酸痛、皮疹等

（2）其他:可应用B族维生素（维生素B4、B6）、肝醇、利血生等药物，疗效不确切

4.免疫抑制剂

自身免疫性粒细胞减少和免疫机制所致的粒细胞缺乏可用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗

【预后】

与中性粒细胞减少的程度持续时间、进展情况、病因及治疗措施有关

轻、中度者，若不进展则预后较好

粒细胞缺乏症者病死率较高