8.心脏瓣膜病

第九版内科学第三篇第八章心脏瓣膜病，包括：概述、二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全。

心脏瓣膜病

• 二尖瓣狭窄
  • 
  • 病因
    • 风湿热
      • 最常见50%，2/3为女性
      • A组β-溶链咽峡炎导致的全身性结缔组织炎症
      • 急性风湿热后至少2年形成二狭（二闭为20年）
    • 先天性
      • 先天性二尖瓣狭窄
    • 后天性
      • 二尖瓣钙化、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮
    • 发病
      • 单纯性二狭占风心病25%，二狭+二闭占40%
      • 多数患者无症状期为10年以上，故40~50岁发病
  • 病理生理
    • A.肺动脉压增高 B.肺毛细血管楔压增高 C.两者均有 D.两者均无 1999NO129B 二尖瓣狭窄心功能失代偿期：C 1999NO130B 单纯右心室梗塞：D
    • 瓣口面积及狭窄分度
  • 临床表现
    • 症状
      • 开始
        • 二尖瓣中度狭窄（<1.5m2）时，才开始出现症状
      • 呼困
        • 最常见最早期症状，劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸
      • 咳嗽
        • 与支气管黏膜淤血水肿、左房压迫左主支气管有关
      • 咯血
        • 2007NO55A关于二尖瓣狭窄所致大量咯血机理的叙述，正确的是：A A.左心房压力突然增高导致支气管静脉破裂
        • 大咯血——左房压↑，肺静脉压↑，支气管静脉破裂出血所致
        • 痰中带血——与支气管炎、肺部感染、肺毛细血管破裂有关
        • 肺梗死——胶冻状暗红色痰，为二狭合并心衰的晚期并发症
        • 粉红色泡沫痰——急性肺水肿的特征，为毛细血管破裂所致
      • 血栓
        • 血栓栓塞为二狭的严重并发症，发生率20%，常合并房颤
    • 体征
      • 常见体征
        • 二尖瓣面容
          • 两颧紫红色、唇发绀
        • 右心室扩大
          • 剑突下可触及收缩期抬举样搏动
        • 右心衰竭
          • 颈静脉怒张、肝颈静脉回流征（+）、肝大、双下肢水肿
        • 第一心音
          • S1亢进（拍击样）+开瓣音——左室充盈少、瓣膜弹性好
          • S1减弱+开瓣音消失——瓣叶钙化、弹性差
        • 第二心音
          • 肺动脉高压时，肺动脉瓣第二心音亢进
      • 心脏杂音
        • 二狭——心尖部闻及舒张中晚期低调的隆隆样杂音，递增型，局限，用力呼吸可使杂音增强，常伴舒张期震颤
          • 2013NO58A 关于二尖瓣狭窄心尖部舒张期杂音听诊特点的叙述，正确的是：D，其实D也错 A.多为递增递减型 B.为全舒张期 C.向剑突方向传导 D.强度不受呼吸影响
  • 辅助检查
    • X线胸片
      • 肺淤血
        • 胸片可见肺淤血，肺门增大，边缘模糊，肺纹理增多，间质性肺水肿 （如Kerlay B线），晚期典型表现为蝶翼状
      • 左房大
        • 心影显示左心房增大，右心缘有双心房影，左心缘变直
      • 梨形心
        • 主动脉弓缩小，肺动脉干突出，右心室增大，心脏呈梨形
        • 梨形心：左心房、右心室增大——见于二狭
    • 心电图
      • P波
        • 二尖瓣型P波（P波宽度>0.12s，伴切迹）——提示左房扩大
      • QRS波群
        • 右室大→电轴右偏、右室肥厚
    • 超声心动图
      • 首选检查
      • M型超声与二维超声
        • 评价
          • 确诊和量化二狭的可靠方法，为首选检查
        • M型超声
          • 二尖瓣前叶可呈城墙样改变——EF斜率降低，A峰消失
          • 后叶与前叶同向运动，瓣叶回声增强
        • 二维超声
          • 可以观察瓣叶厚度、活动度、是否钙化等情况
      • 彩色多普勒血流显像
        • 评价
          • 可实时观察二尖瓣狭窄的射流，有助于连续多普勒的正确定向
        • 分度
          • 准确测量舒张期跨二尖瓣的压差、二尖瓣瓣口面积
  • 并发症
    • A.二尖瓣狭窄 B.二尖瓣关闭不全 C.主动脉瓣狭窄 D.肺动脉瓣狭窄 2014NO139B 最容易并发感染性心内膜炎的瓣膜损害是：B 2014NO140B、2020NO49 最容易并发房颤的瓣膜损害是：A
    • 1. 心房颤动
      • 最常见心律失常，早期并发症，心排量减少20~25%
    • 2. 急性肺水肿
      • 严重并发症，常表现为突发性呼吸困难，咳粉红色泡沫样痰
    • 3. 血栓栓塞
      • 20%发生体循环衰竭，80%伴房颤。以脑栓塞最常见。
      • 栓子来源于扩大的左心房伴房颤，右房栓子可致肺栓塞
    • 4. 右心衰竭
      • 晚期并发症，右心衰时，右室排出量减少，呼困减轻
        • 不要以为是病情减轻，实际上是加重哦！
    • 5. 心内膜炎
      • 感染性心内膜炎较少见
    • 6. 肺部感染
      • 二狭时常有肺淤血，易合并肺部感染
  • 治疗
    • 并发症的治疗
    • 手术治疗
      • 经皮球囊二尖瓣成形
        • 单纯中、重度二狭首选，瓣叶活动度好，无钙化
      • 闭式二尖瓣分离术
        • 少用
      • 直视二尖瓣分离术
        • 瓣叶严重钙化、左房内有血栓
      • 人工瓣膜置换
        • 瓣叶严重钙化，不宜做分离；二狭合并二闭
• 二尖瓣关闭不全
  • 女性，35岁，因心悸1个月就诊。查体：P78次分，BP130/85mmHg，心界向左扩大，心律不齐，心率96次分，心尖部可闻及3/6级收缩期吹风样杂音（二闭）及舒张期隆隆样杂音（二狭），P2亢进，胸骨左缘第二肋间可闻及柔和的舒张期杂音（二狭steel杂音）。 2010NO91A该患者最可能的心脏器质性疾病诊断是：B A.二尖瓣狭窄伴肺动脉瓣关闭不全 B.二尖瓣狭窄伴二尖瓣关闭不全 C.二尖瓣关闭不全伴肺动脉瓣关闭不全 D.二大瓣狭窄及关闭不全，伴肺动脉瓣关闭不全 2010NO92A该患者听诊不可能出现的心音特点是：C A.心尖部第一心音强弱不等（房颤） B.心尖部可闻舒张早期开瓣音 C.心尖部可闻及第四心音（心房收缩产生第四心音，而她有房颤，不能收缩产生第四心音） D.P2分裂
  • 病因
    • 基本病因
      • 瓣叶受累
        • 风湿性（最常见，1/3）
        • 二脱（黏液变性、Marfan综合征）
        • 感染性心内膜炎损毁
        • 肥厚型心肌病收缩期前叶向前运动
      • 瓣环扩大
        • 左心室↑→二尖瓣瓣环↑
        • 二尖瓣瓣环退行性变、瓣环钙化
      • 腱索受累
        • 先天异常、心内膜炎致腱索断裂
      • 乳头肌
        • 急性心梗，乳头肌缺血，致二闭
    • 病因分类
      • • 2007NO52 下列选项中，不属于常见的急性二尖瓣关闭不全病因的是：D A.感染性心内膜炎 B.急性心肌梗死 C.心脏瓣膜手术 D.扩张型心肌病
  • 病理生理
  • 临床表现
  • 辅助检查
    • X线胸片
      • 球形心
        • 左心房、左心室明显增大——球形心（见于二闭）
      • 右室增大
        • 晚期可有右室增大
      • 肺淤血
        • 左心衰者可见肺淤血、肺水肿
    • 心电图
      • 正常
        • 轻度二闭者心电图正常，急性二闭可有窦速
      • P波
        • 二尖瓣型P波（P波宽度>0.12s，双峰状）——提示左房扩大
      • QRS波群
        • 严重者可有左心室肥厚
    • 超声心动图
      • 首选检查
      • M型超声与二维超声
        • 评价
          • M型、二维超声不能确诊二闭
        • M型超声
          • 显示左心房、左心室增大
        • 二维超声
          • 可观察二尖瓣形态特征，如瓣叶增厚、缩短、钙化等情况
      • 脉冲多普勒与彩色多普勒血流显像
        • 脉冲多普勒
          • 主要用于确诊二尖瓣反流
        • 彩色多普勒
          • 诊断二闭敏感性100%，可对反流进行半定量及定量诊断
  • 并发症
    • 1. 心房颤动
      • 1998NO151X 关于风湿性二尖瓣关闭不全，那些叙述正确？ABD A.房颤较二狭发生晚（对） B.感染性心内膜炎较二狭多（对） C.出现充血性心衰后，治疗预后较二狭好（二狭治疗后很好）（二闭不好） D.并发体循环栓塞较二狭少（对）
      • 3/4慢性重度二闭可发生房颤
    • 2. 感染性心内膜炎
      • 二闭较二狭常见
      • 二闭常见感染性心内膜炎10%
      • 二狭很少见感染性心内膜炎
    • 3. 体循环栓塞
      • 常见于左心房扩大、慢性房颤者，较二狭少见
    • 4. 心力衰竭
      • 在急性者早期出现，慢性者仅在晚期
  • 治疗
    • 急性二闭的治疗
      • 内科治疗
        • 急性二尖瓣重度反流时，常有心衰症状，甚至发生休克。 治疗目的是减少反流量，降低肺静脉压，增加心排出量
        • 1||| 动脉扩张剂（硝普纳） 可减少体循环血流阻力，提高主动脉输出流量，减少二尖瓣反流量、左心房压力
        • 2||| 若已有低血压，应行主动脉内球囊反搏
      • 手术治疗
        • 药物治疗基础上，紧急或择期行人工瓣膜置换术/修复术
    • 慢性二闭的治疗
      • 内科治疗
        • 若无症状、心功能正常——无需治疗，定期随访
        • 有症状者——给予ACEI减少左心室容积，缓解症状
      • 手术适应症
        • 1||| 重度二闭伴心功能NYHA Ⅲ或Ⅳ级
        • 2||| 心功能NYHA Ⅱ级伴心脏扩大
        • 3||| 严重二闭，LVEF减低
      • 二尖瓣修补术
        • 瓣膜损害较轻，瓣叶活动度好，无钙化
      • 二尖瓣置换术
        • 二狭+二闭，瓣膜损害严重，瓣叶严重钙化

心脏瓣膜病

• 主动脉瓣狭窄
  • 
  • 病因
    • 先天性病变
      • 单叶瓣畸形、二叶瓣畸形、三叶瓣畸形，儿童多见
    • 退行性病变
      • 老年性主动脉瓣钙化，成人最常见的病因
    • 炎症性病变
      • 主要为风湿热，少数为结缔组织病导致主动脉瓣狭窄
  • 病理生理
    • A.主狭 B.主闭 C.二狭 D.二闭 2019NO128 最易发生左心功能不全临床表现的心脏瓣膜病是：C 2019NO129最易发生左心室肥厚临床表现的心脏瓣膜病是：A
    • • 2013NO169X 严重主动脉瓣狭窄引起心肌缺血的机制包括：ACD A.冠状动脉灌注压降低 B.左心室舒张末期容积减小（增大） C.左心室壁毛细血管密度相对减少 D.左心室射血时间延长，心肌耗氧增加
  • 临床表现
    • 三联征
      • 呼吸困难（95%）+心绞痛（最早最常见）+晕厥（15~30%）
    • 心界
      • 正常或轻度向左扩大，心尖区可触及收缩期抬举样搏动
    • 心音
      • 第一心音正常，如主动脉瓣严重狭窄，左室射血明显延长，则主动脉瓣第二心音成分减弱，可有第二心音逆分裂
    • 杂音
      • 胸骨右缘1~2肋间可闻及粗糙而响亮的递增-递减型收缩期杂音
      • 向颈部传导，3/6级以上，伴收缩期震颤
      • 杂音越响、持续时间越长、高峰出现越晚，说明狭窄越重
  • 辅助检查
    • 胸片
      • 心影一般不大，左房轻度大，升主动脉扩张，主动脉瓣钙化
    • 心电图
      • 轻者心电图正常，中度狭窄可出现QRS电压增高伴轻度ST-T改变，重度狭窄左心室肥厚伴劳损、左心房增大
    • 超声心动图
      • 首选
      • 二维超声心动图
        • 瓣膜钙化——主动脉瓣瓣叶增厚、回声增强
        • 瓣叶收缩期开放幅度减小，开放速度减慢
        • 左室后壁及室间隔对称性肥厚；左房可增大
      • 彩色多普勒超声心动图——评估狭窄程度
  • 并发症
    • 1. 心律失常
      • 最常见并发症，10%发生房颤（二狭合并房颤最常见）
    • 2. 心脏性猝死
      • 无症状者少见，多发生于先前有症状者
    • 3. 充血性心衰
      • 发生左心衰竭后，若不手术治疗，50%于2年内死亡
    • 4. 感染性心内膜炎
      • 不常见
    • 5. 体循环栓塞
      • 少见，多见于钙化性主动脉瓣狭窄
    • 6. 胃肠道出血
      • 多见于老年的瓣膜钙化患者，多为隐匿性和慢性
  • 治疗
    • 内科治疗
      • 主要是预防感染性心内膜炎
      • 无症状者无需治疗。一旦出现症状，即需手术。
    • 人工瓣膜置换术
      • 成人主狭的主要手术方式
      • 指征为重度主狭伴心绞痛、晕厥、心力衰竭
    • 直视下瓣膜分离术
      • 儿童、青少年的非钙化性严重主狭
    • 经皮球囊主动脉瓣成形术
      • 应用范围局限（与二狭不同）
      • 主要用于高龄、心力衰竭、手术高危者
• 主动脉瓣关闭不全
  • 病因
    • 急性主闭
      • 感染性心内膜炎
      • 胸部创伤致升主动脉根部受损
      • 主动脉夹层血肿使主动脉夹层血肿使主动脉瓣环扩大
      • 人工瓣环撕裂
    • 慢性主闭
      • 主动脉瓣本身病变
        • 风心病2/3
        • 先天性畸形
        • 感染性心内膜炎
        • 退行性主动脉瓣病变
        • 主动脉瓣黏液样变性
      • 主动脉根部扩张
        • Marfan综合征
        • 梅毒性主动脉炎
        • 高血压性主动脉环扩张
        • 特发性升主动脉扩张
        • 主动脉夹层
        • 强直性脊柱炎
        • 银屑病性关节炎
  • 病理生理
  • 临床表现
  • 周围血管征——舒张压↓，脉压↑
    • De Musset征（点头征）
      • 见于脉压增大的情况，如主闭
    • 水冲脉
      • 见于主闭、甲亢、严重贫血、动脉导管未闭
    • Traube征（枪击音）
      • 见于主闭、甲亢、严重贫血
    • Duroziez征
      • 轻压听诊器于股动脉上闻及连续全期吹风样杂音
    • 毛细血管搏动征
      • 见于脉压增大的疾病——主闭、甲亢
  • 辅助检查
    • X线检查
      • 慢性主闭
        • 左室明显增大，升主动脉结扩张，靴形心
      • 急性主闭
        • 心脏大小多正常，常有肺淤血、肺水肿
    • 心电图
      • 慢性主闭
        • 左心室肥厚、电轴左偏
      • 急性主闭
        • 窦速、非特异性ST-T改变
    • 超声心动图
      • 是目前诊断、评价主闭最重要的无创检查方法
  • 并发症
    • 1. 感染性心内膜炎
      • 较常见，常加速心里衰竭的发生
    • 2. 充血性心衰
      • 慢性主闭常见于晚期，急性主闭常出现较早
    • 3. 室性心律失常
      • 常见，但是心脏性猝死较少见
  • 治疗
    • 急性主闭
      • 尽早手术——人工瓣膜置换术、主动脉瓣修复术
    • 慢性主闭
      • 内科治疗——预防感染性心内膜炎，应用血管扩张剂 （肼屈嗪、尼群地平、ACEI），延缓手术
      • 外科治疗——严重主闭可行人工瓣膜置换术
• GrahamSteel杂音——见于二狭伴肺动脉扩张
• Austin-Flint杂音——见于主闭伴严重反流