大疱性类天疱疮(BP)

这是一篇关于大疱性类天疱疮(BP)的思维导图，主要内容有诊断标准、发病机制、皮肤科检查、伴发疾病、实验室检查。

大疱性类天疱疮(BP)

• 诊断标准
  • 1.好发于老年人，红斑或正常皮肤上有紧张性大疱，不易破溃，尼氏征阴性，糜烂面容易愈合。
  • 2.黏膜损害少而轻微
  • 病理学检查 表皮下水疱，真皮浅层较多嗜酸性粒细胞浸润。
  • DIF 基底膜带荧光，系IgG、IgM和（或）C3沉积所致。若采用1mol/L盐裂皮肤作底物，荧光在盐裂皮肤的表皮侧。
  • IIF 血清中有抗基底膜带循环抗体
• 发病机制
  • 致病性抗原-大疱性类天疱疮抗原（BPAG）；分为BPAG1和 BPAG 2
  • 致病性抗体-特异性的抗BP180 抗体
  • 体内循环抗体与基底膜带部位的自身抗原结合，激活补体，趋化中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和肥大细胞脱颗粒，释放趋化因子，导致基底细胞半桥粒和锚丝等断裂和消失，形成表皮下水疱。
• 皮肤科检查
  • 全身散在分布的水肿性红斑，上有绿豆至蚕豆大小紧张性水疱，大疱，部分水疱破溃见糜烂面，部分破溃结痂，尼氏征阴性。
• 伴发疾病
  • 自身免疫病如桥本甲状腺炎，自身免疫性血小板减少症，系统性红斑狼疮等，也可与扁平苔癣，银屑病和其他大疱性疾病同时发生。阿尔兹海默症、脑血管病、帕金森病、周围神经病变等
  • 可能伴发肿瘤：完善肿瘤相关筛查，可疑部位的影像学和内镜等检查
• 实验室检查
  • 常规检查及皮肤病理行DIF；IIF；通过ELISA行BPAG1和 BPAG 2抗体检测；外周血嗜酸性粒细胞及IgE检测，尤其在红斑与瘙痒症状明显的患者
• 鉴别诊断
  • 天疱疮、线状IgA大疱性皮病、湿疹、结节性痒疹、大疱性系统性红斑狼疮、获得性大疱性表皮松解症
  • 鉴别诊断相关的检查：抗核抗体（ANA）、ENA、双链DNA抗体
• 药物及治疗
  • 外用治疗
    • 1、全身外用强效糖皮质激素软膏，每日一次，视病情2-4周减量1/4，皮损稳定后每周一次，维持治疗1-2年。该疗法对高龄患者和红斑瘙痒症状轻者疗效好。
    • 2、糜烂面用莫匹罗星软膏预防继发感染。
  • 系统治疗
    • 1、糖皮质激素：泼尼松 0.5mg/kg.d ，病情严重可增加，病情控制后（一般3-4周）逐渐减量（每月减量1/4，维持1-2年），早晨顿服。停药条件参考天疱疮。
      • 若与强效糖皮质激素软膏合用则予泼尼松0.2-0.4mg/kg.d 。
    • 2、细胞毒药物：硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯等，暂无大样本数据哪种更有效。
    • 3、四环素：0.5g ，4次/天 。8岁以下儿童禁用，8岁以上 25-50mg/kg.d ，每日四次口服，单用或与烟酰胺 2g/d 联用
    • 静脉丙球蛋白：0.4g/kg.d ，3-5天为一疗程，单用或与泼尼松联用，对难治性大疱性类天疱疮有一定疗效。
• 出院标准
  • 连续三天以上无新发水疱出现，原有皮疹或创面干涸结痂，无需要住院处理的并发症
• 随访
  • 有无药物不良反应，有无新发水泡，有无继发皮肤感染
  • 类天疱疮抗体水平与临床症状有一定相关性
  • 外周血嗜酸性粒细胞计数及总IgE水平显著升高的患者往往病情重，对治疗抵抗。