血液的生物化学思维导图

一篇关于生物化学与分子生物学，第九版血液的生物化学思维导图，包含了血浆蛋白质、血红素的合成、血细胞物质代谢等。

血液的生物化学

• 第一节 血浆蛋白质 （蛋白质总浓度为70~75g/L 200多种）
  • 一、血浆蛋白质的分类和性质
    • 按功能分类
      • 凝血系统蛋白质→12种凝血因子（除Ca＋）
      • 纤溶系统蛋白质：纤溶酶原，纤溶酶，激活剂，抑制剂
      • 补体系统
      • 免疫球蛋白
      • 脂蛋白
      • 血浆蛋白抑制剂
        • 酶原激活抑制剂，血液凝固抑制剂， 纤溶酶原抑制剂，激肽释放抑制剂， 内源蛋白酶抑制剂，其他蛋白抑制剂。
      • 载体蛋白
      • 未知功能的血浆蛋白质
    • 按电泳分类 （5条带）
      • 清蛋白50%，38~48g/L
      • α1球蛋白球蛋白15~30g/L,清/球＝1.5~2.5
      • α2球蛋白
      • β球蛋白
      • γ球蛋白
    • 血浆蛋白质的性质
      • 1.绝大多数血浆蛋白质在肝内合成，如清蛋白，纤维蛋白原，纤维粘连蛋白，例外：γ球蛋白，浆细胞
      • 2.血浆蛋白质的合成场所一般位于膜结合的多核糖体上：肝，粗面内质网和高尔基复合体，质膜，入血
      • 3.除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白 血型物质A,B均是在血型物质O上加上N-乙酰氨基半乳糖或半乳糖。
      • 4.许多蛋白质呈现多态类
      • 5.每种血浆蛋白质都有自己特异的半衰期
      • 6.血浆蛋白质水平改变往往与疾病紧密相关。
  • 二、血浆蛋白质的功能
    • （一）维持血浆胶体渗透压，清蛋白所产生的胶体渗透压占血浆渗透压的75%-80 清蛋白浓度过低，血浆渗透压下降，导致水分在组织间隙潴留，出现水肿。
    • （二）维持血浆正常PH值，PH7.40＋-0.05血浆蛋白质等电点PH＝4.0-7.3之间
    • （三）运输作用 血浆蛋白质分子的表面上分布有众多的亲脂性结合位点，脂溶性物质可与其结合而被运输。 脂溶性VA以视黄醇与视黄醇结合蛋白形成复合物，再与前清蛋白以非共价键缔和成视黄醇-视黄醇结合蛋白 -前清蛋白复合物 清蛋白和脂肪酸、Ca＋,胆红素，磺胺等多种物质结合。
    • （四）免疫作用 免疫球蛋白，IgG,IgA,IgM,IgD,,IgE和协助抗体完成免疫功能的蛋白酶——补体。 抗原抗体复合物能激活补体系统，产生溶菌和溶细胞现象。
    • （五）催化作用（血清酶）
      • 1.血浆功能酶
      • 2.外分泌酶
      • 3.细胞酶
    • （六）营养作用
      • 如单核-吞噬细胞系统，吞噬血浆蛋白质，分解为氨基酸后 用于合成蛋白质或转变为其他含氮化合物。
    • （七）凝血，抗凝血，和纤溶作用，血浆中存在，凝血因子，抗凝血及纤溶物质， 当血管损伤，血液就出血管时，即发生血液凝固，防止血液大量丢失。
    • （八）血浆蛋白质异常与临床疾病
      • 1.风湿病
        • 急性炎症反应， α1AG、HP、C3成分升高
        • 抗原刺激免疫系统增强 IgA 并可有IgG,IgM的升高
      • 2.肝疾病，前清蛋白PAB是肝功能损害的敏感标志 肝硬化，清蛋白减少，球蛋白增加，A/G倒置
      • 3.多发性骨髓瘤（浆细胞恶性增生所致）总蛋白电泳图谱表现 ①在原γ区出现特征性的M蛋白峰，②清蛋白区带下降
• 二 血红素的合成
  • 血红素和珠蛋白合成血红蛋白 是Hb，肌红蛋白，细胞色素，过氧化物酶 的辅基。
  • 血红素的合成过程
    • 原料：甘氨酸，琥珀酸CoA和Fe2+ 起末在线粒体，中间在胞质。
      • （一）δ-氨基-γ-酮戊酸的合成
      • （二）胆色素原的合成
      • （三）尿卟啉原和粪卟啉原的合成
      • （四）血红素的合成
  • 血红素合成的调节
    • （一）ALA合酶
      • 高铁血红素是ALA合酶的别构抑制剂 杀虫剂能诱导ALA合酶的生成 血红素能抑制ALA合酶的表达 VB6缺乏抑制ALA酶的活性
    • （二）ALA脱水酶与亚铁螯合酶
      • 重金属（铅）可抑制ALA脱水酶和 亚铁螯合酶 血红素合成抑制是铅中毒的重要体征。
    • （三）促红细胞生成素 （erythropiietin）,EPO
      • EPO可同原始红细胞（如红系爆式集落形成单位BFU-E）和 红系集落形成单位（CFU-E）相互作用，加速有核红细胞的成熟 以及血红素和Hb的合成。
      • 铁卟啉合成代谢异常而导致卟啉或其中间代谢物排出增多，称为卟啉病porphyria. 分先天和后天，先天，是由某种血红素合成酶系遗传缺陷所致。后天性，主要指铅中毒 或某些药物中毒引起的铁卟啉合成障碍，如铅等重金属中毒。还抑制尿卟啉合成酶。
• 三 血细胞物质代谢
  • 一、红细胞的代谢
    • 原始-早幼-中幼-晚幼-网织红细胞。
      • （一）糖酵解是红细胞获取能量的唯一途径 ATP维持的生理活动
        • 1.维持红细胞膜上钠泵Na,KATP酶的运转
        • 2.维持钙泵Ca+-ATP酶
        • 3.膜质和血浆脂蛋白的脂质的交换
        • 4.少量用于谷胱甘肽，NAD+,NADP+的生物合成
        • 5.用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程。
      • 二、红细胞的糖酵解存在2，3-二磷酸甘油酸旁路2,3-BPG支路，只要调节血红蛋白的运氧功能。
      • （三）磷酸戊糖途径提供NADPH（唯一）维持红细胞的完整性，维持还原性谷胱甘肽GSH的含量。
      • （四）红细胞不能合成脂肪酸
      • （五）高铁血红素促进珠蛋白的合成
  • 二、白细胞的代谢
    • （一）糖酵解是白细胞主要获能途径
      • 子主题
    • （二）粒细胞和单核巨噬细胞能产生活性氧 发挥杀菌作用
    • （三）粒细胞和单核巨噬细胞能合成多种物质参与超敏反应
    • （四）单核巨噬细胞和淋巴细胞能合成多种活性蛋白质。